Koji su lijekovi korisni za liječenje miotonije (odgođeno opuštanje mišića nakon stezanja)?

Ključne poruke

– Čini se da je meksiletin siguran i vjerojatno učinkovit u liječenju simptoma miotonije (odgođenog opuštanja mišića nakon stezanja) u osoba s nedistrofičnom miotonijom, a vjerojatno i neznatno smanjuje miotoniju u osoba s miotoničnom distrofijom.

– Lamotrigin također može smanjiti miotoniju kod nedistrofične miotonije.

– Potrebno je više istraživanja, uključujući istraživanja s većim brojem ispitanika, kako bi se sa sigurnošću utvrdilo je li lamotrigin učinkovit u liječenju i miotonične distrofije i nedistrofične miotonije.

Uvod

Miotonija je odgođeno opuštanje mišića nakon njihova stezanja. To je ključni simptom brojnih mišićnih bolesti koje se nazivaju miotoničnim poremećajima. To su genetska stanja koja znatno utječu na kvalitetu života i funkcioniranje, a uključuju nedistrofičnu miotoniju, kod koje nema propadanja mišića, i miotoničnu distrofiju, kod koje dolazi do propadanja mišića.

Miotonija može zahvatiti skeletne mišiće (mišiće koji su tetivama pričvršćeni za kosti i omogućuju kretanje, primjerice mišiće šaka, nogu i lica), a očituje se ukočenošću, grčevima, zakočenošću, boli i umorom. Miotoniju trenutačno nije moguće izliječiti, ali se simptomi mogu liječiti lijekovima kao što su acetazolamid, fenitoin, meksiletin, lamotrigin, klomipramin, imipramin i taurin (među ostalima).

Što je proučavano u ovom sustavnom pregledu?

U ovom sustavnom pregledu obuhvaćena su istraživanja u kojima je ispitivana učinkovitost različitih lijekova za liječenje miotonije.

Kako je proveden ovaj sustavni pregled?

Pretražena su dobro osmišljena istraživanja u kojima su ispitivani načini liječenja miotonije. Rezultati su uspoređeni i sažeti te je procijenjena razina pouzdanosti dokaza na temelju čimbenika kao što su način provođenja istraživanja i broj uključenih ispitanika.

Ključni rezultati

Pronađeno je 17 istraživanja koja su obuhvatila 392 ispitanika, od kojih je 219 imalo miotoničnu distrofiju tipa 1, a 173 nedistrofičnu miotoniju. Novopronađeno je sedam istraživanja koja su uključena u ovaj obnovljeni sustavni pregled, a obuhvatila su 249 ispitanika (106 s miotoničnom distrofijom i 143 s nedistrofičnom miotonijom). Četiri od ovih istraživanja obuhvatila su isključivo ispitanike s nedistrofičnom miotonijom i ispitivala učinke meksiletina ili lamotrigina. U drugim je istraživanjima ispitivan meksiletin u osoba s miotoničnom distrofijom.

Na temelju tih istraživanja meksiletin se čini sigurnim i vjerojatno učinkovitim u liječenju simptoma miotonije kod osoba s nedistrofičnom miotonijom. Kod miotonične distrofije, meksiletin vjerojatno neznatno smanjuje miotoniju. Lamotrigin može smanjiti miotoniju kod osoba s nedistrofičnom miotonijom.

Općenito, oba su se lijeka dobro podnosila. Najčešći neželjeni učinci meksiletina bili su žgaravica/refluks (osjećaj pečenja u prsima koji nastaje kada se želučana kiselina vraća u grlo) i glavobolja. Neželjeni učinci lamotrigina uključivali su glavobolju, kožni osip, svrbež te umor. Ova novija istraživanja bila su bolje osmišljena i provedena.

Ograničenja ovog pregleda

Neki dijelovi uključenih istraživanja nisu bili dobro opisani, zbog čega su dokazi bili manje pouzdani. Istraživanja drugih lijekova osim meksiletina i lamotrigina obuhvaćala su mali broj ispitanika ili nisu bila dobro opisana. Pouzdanost dokaza o tim lijekovima bila je ograničena jer su se rezultati znatno razlikovali među istraživanjima, koja su uključivala samo mali broj ispitanika. U nekim istraživanjima način njihove provedbe nije jasno opisan te su primijenjene metode koje su vjerojatno dovele do pogrešaka u rezultatima.

Datum pretraživanja dokaza

U ovaj su sustavni pregled uključeni dokazi objavljeni do ožujka 2023. godine.