Najważniejsze informacje

– Meksyletyna wydaje się być bezpiecznym i prawdopodobnie skutecznym lekiem w leczeniu objawów miotonii (opóźnionego rozluźnienia mięśni po skurczu) u osób z miotonią niedystroficzną, a także prawdopodobnie nieznacznie zmniejsza miotonię u osób z dystrofią miotoniczną.

– Lamotrygina również może zmniejszać miotonię w przypadku miotonii niedystroficznej.

– Potrzeba większej liczby opracowań naukowych oraz większych badań, aby z całą pewnością stwierdzić, czy lamotrygina jest skutecznym lekiem zarówno w dystrofii miotonicznej, jak i miotonii niedystroficznej.

Czym jest miotonia?

Miotonia to opóźnione rozluźnienie mięśni po ich skurczu. Jest to kluczowy objaw wielu chorób mięśni zwanych zaburzeniami miotonicznymi. Są to choroby genetyczne, które mają znaczący wpływ na jakość życia i funkcjonowanie i obejmują one miotonię niedystroficzną (w której nie dochodzi do zaniku mięśni) i dystrofię miotoniczną (w której dochodzi do zaniku mięśni).

Miotonia może wpływać na mięśnie szkieletowe (mięśnie, które są połączone z kośćmi za pomocą ścięgien i są odpowiedzialne za ruch, na przykład rąk, nóg i twarzy) i jest odczuwana jako sztywność, skurcze, unieruchomienie, ból i zmęczenie. Obecnie nie ma lekarstwa na miotonię, ale objawy można leczyć takimi lekami jak acetazolamid, fenytoina, meksyletyna, lamotrygina, klomipramina, imipramina i tauryna (między innymi).

Czego chcieliśmy się dowiedzieć?

W przeglądzie tym przeanalizowano badania, w których oceniano skuteczność różnych leków w leczeniu miotonii.

Co zrobiliśmy?

Szukaliśmy dobrze zaprojektowanych badań oceniających różne metody leczenia miotonii. Porównaliśmy i podsumowaliśmy wyniki badań, a następnie oceniliśmy nasz poziom zaufania do przedstawionych danych, biorąc pod uwagę takie czynniki, jak zastosowane metody badawcze oraz wielkość badań.

Czego się dowiedzieliśmy?

Znaleźliśmy 17 badań obejmujących 392 osób, z których 219 cierpiało na dystrofię miotoniczną typu 1, a 173 na miotonię niedystroficzną. Do niniejszego zaktualizowanego przeglądu włączyliśmy siedem nowych badań obejmujących 249 osób (106 z dystrofią miotoniczną i 143 z miotonią niedystroficzną). Cztery z tych badań dotyczyły wyłącznie osób z miotonią niedystroficzną oraz skutków stosowania meksyletyny lub lamotryginy. Pozostałe badania dotyczyły stosowania meksyletyny u osób z dystrofią miotoniczną.

W oparciu o te badania wydaje się, że meksyletyna jest bezpieczna i prawdopodobnie stanowi skuteczną metodę leczenia objawów miotonii u osób z miotonią niedystroficzną. W dystrofii miotonicznej meksyletyna prawdopodobnie nieznacznie zmniejsza miotonię. Lamotrygina natomiast może zmniejszać miotonię u osób z miotonią niedystroficzną.

Ogólnie rzecz biorąc, oba leki były dobrze tolerowane. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi meksyletyny były zgaga/refluks (uczucie pieczenia w klatce piersiowej spowodowane przedostawaniem się kwasu żołądkowego do gardła) i ból głowy. Działania niepożądane lamotryginy obejmowały ból głowy, wysypkę i swędzenie skóry oraz zmęczenie. Co więcej, nowsze z powyższych badań zostały lepiej zaprojektowane i przeprowadzone.

Jakie są ograniczenia prezentowanych danych naukowych?

Niektóre z włączonych badań zawierały elementy, które nie zostały dobrze opisane. Sprawiło to, że dane naukowe były mniej wiarygodne. Badania dotyczące leków innych niż meksyletyna lub lamotrygina były małe albo nie zostały dobrze opisane. Nasze zaufanie do tych leków było ograniczone, ponieważ wyniki różniły się znacznie między badaniami i obejmowały tylko niewielką liczbę osób. Ponadto, niektóre badania nie zawierały jasnych informacji o sposobie ich przeprowadzenia i wykorzystywały metody, które mogły dać błędne wyniki.

Jak aktualne są powyższe dane?

Dane naukowe są aktualne do marca 2023 roku.