Mesej utama

– Mexiletine didapati selamat dan mungkin berkesan untuk merawat gejala miotonia (pengenduran otot tertunda selepas pengecutan) dalam kalangan orang dengan miotonia bukan distrofi dan ia juga mungkin sedikit mengurangkan miotonia dalam kalangan orang dengan distrofi miotonik.

– Lamotrigine juga mungkin mengurangkan miotonia dalam miotonia bukan distrofik.

– Lebih banyak penyelidikan dan kajian besar diperlukan untuk menentukan denganpasti sama ada lamotrigine adalah rawatan yang berkesan bagi distrofi miotonik dan miotonia bukan distrofik.

Apakah itu miotonia?

Miotonia ialah pengenduran otot tertunda setelah pengecutan. Miotonia ialah gejala utama dalam beberapa penyakit otot yang dikenali sebagai gangguan miotonik. Ia merupakan keadaan genetik yang memberi impak signifikan terhadap kualiti hidup dan fungsi harian, ini termasuklah miotonia bukan distrofi (tiada pembaziran otot) dan distrofi miotonik (terdapat pembaziran otot).

Miotonia boleh mempengaruhi otot rangka (otot yang melekat pada tulang melalui tendon dan bertanggungjawab untuk pergerakan, misalnya, tangan, kaki dan muka), ia adalah kaku, kejang, otot terkunci, sakit dan keletihan. Terkini, masih tiada penawar untuk miotonia tetapi gejalanya boleh dirawat dengan ubat-ubatan seperti acetazolamide, phenytoin, mexiletine, lamotrigine, clomipramine, imipramine, dan taurine (dan lain-lain).

Apakah yang kami ingin tahu?

Ulasan ini menilai kajian-kajian yang menguji keberkesanan pelbagai ubat dalam merawat miotonia.

Apakah yang kami lakukan?

Kami mencari kajian-kajian yang direka bentuk dengan baik yang meneliti rawatan bagi miotonia. Kami bandingkan dan merumus keputusan kajian-kajian tersebut dan menilai keyakinan kami terhadap bukti berdasarkan faktor seperti kaedah dan saiz kajian.

Apakah yang kami temui?

Kami temui 17 kajian melibatkan 392 orang, di mana 219 daripadanya menghidap distrofi miotonik jenis 1 dan 173 menghidap miotonia bukan distrofi. Tujuh kajian baharu kemudiannya dikenal pasti dan disertakan dalam ulasan kemas kini ini, dengan 249 orang (106 dengan distrofi miotonik dan 143 dengan miotonia bukan distrofi). Empat daripada kajian tersebut hanya meneliti orang dengan miotonia bukan distrofi dan kesan mexiletine atau lamotrigine. Kajian-kajian lain meninjau penggunaan mexiletine dalam kalangan orang dengan distrofi miotonik.

Berdasarkan kajian-kajian ini, mexiletine dilihatan selamat dan cenderung berkesan untuk merawat gejala miotonia dalam kalangan orangt dengan miotonia bukan distrofi. Bagi distrofi miotonik, mexiletine mungkin sedikit mengurangkan miotonia. Lamotrigine mungkin mengurangkan miotonia dalam kalangan orang dengan miotonia bukan distrofi.

Secara am, kedua-dua ubat ini diterima dengan baik. Kesan sampingan lazim bagi mexiletine ialah pedih ulu hati/refluks (rasa pedih di dada akibat asid perut naik ke kerongkong) dan sakit kepala. Kesan tidak diingini lamotrigine adalah sakit kepala, ruam kulit dan kegatalan, serta keletihan. Kajian-kajian terkini ini direka bentuk dan dilaksana dengan lebih baik.

Apakah batasan bukti?

Beberapa kajian yang disertakan tidak dijelaskan dengan baik, menjadikan buktinya kurang boleh percaya. Kajian-kajian yang menilai ubat selain mexiletine atau lamotrigine adalah kecil atau tidak dijelaskan dengan baik. Keyakinan kami terhadap ubat-ubatan tersebut adalah terhad kerana variasi keputusan antara kajian dan kajian-kajian hanya melibatkan bilangan peserta yang kecil. Sesetengah kajian tidak melaporkan dengan jelas kaedah pelaksanaan dan menggunakan kaedah yang cenderung menyebabkan ralat dalam keputusan.

Adakah bukti ini mutakhir?

Bukti adalah terkini sehingga Mac 2023.