Traitement pharmacologique de la myotonie (relâchement musculaire retardé après la contraction) dans les maladies musculaires telles que la dystrophie myotonique et la myotonie congénitale

La myotonie est un retard anormal du relâchement des muscles après la contraction. Il s'agit de l'un des principaux symptômes de plusieurs maladies musculaires connues sous le nom de troubles myotoniques. Elle peut être légère ou sévère et avoir un impact sur les activités quotidiennes, par exemple marcher, monter les escaliers ou ouvrir et fermer les paupières. Elle peut s'accentuer après des périodes de repos ou être déclenchée par le froid ou la fatigue. Les patients atteints de myotonie légère peuvent gérer leur maladie sans traitement, mais dans les cas sévères, des médicaments sont généralement nécessaires. Les médicaments utilisés dans le traitement de la myotonie comprennent des inhibiteurs des canaux sodiques tels que la procaïnamide, la phénytoïne et la méxilétine, des antidépresseurs tricycliques tels que la clomipramine ou l'imipramine, des benzodiazépines, des inhibiteurs calciques, de la taurine et de la prednisone. Cette revue décrit dix essais contrôlés randomisés qui examinaient l'efficacité de douze traitements pharmacologiques. Cette revue a été mise à jour en juillet 2009 et aucun autre essai n'a été identifié. Les dix essais portaient sur un total de 143 participants, dont 113 étaient atteints de dystrophie myotonique et 30 de myotonie congénitale. Les essais étaient globalement de petite taille et de faible qualité. Aucune méta-analyse n'a pu être effectuée en raison de l'absence de données et d'essais appropriés. Deux petites études suggéraient que la clomipramine et l'imipramine pourraient avoir des effets bénéfiques à court terme sur la myotonie dans la dystrophie myotonique, et une petite étude suggérait que la taurine pourrait avoir des effets bénéfiques à long terme dans la dystrophie myotonique. Des effets secondaires mineurs tels qu'une sensation de bouche sèche et des étourdissements étaient rapportés chez les patients recevant de la clomipramine et de l'imipramine, mais pas chez ceux qui recevaient de la taurine. Sur la base des preuves issues des dix essais inclus dans cette revue, nous ne sommes pas en mesure d'établir l'innocuité et l'efficacité du traitement pharmacologique dans la myotonie chez les patients atteints de trouble myotonique. Des essais contrôlés randomisés bien planifiés et à plus grande échelle sont nécessaires.

Conclusions des auteurs: 

Compte tenu du manque de données de bonne qualité et de l'absence d'études randomisées, nous ne sommes pas en mesure d'établir l'innocuité et l'efficacité du traitement pharmacologique dans la myotonie. Des essais contrôlés randomisés à plus grande échelle bien planifiés sont nécessaires afin d'évaluer l'efficacité et la tolérance du traitement pharmacologique dans la myotonie.

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Contexte: 

Un retard anormal du relâchement des muscles squelettiques, connu sous le nom de myotonie, peut entraîner une incapacité chez les patients atteints de troubles myotoniques. Les inhibiteurs des canaux sodiques, les antidépresseurs tricycliques, les benzodiazépines, les inhibiteurs calciques, la taurine et la prednisone pourraient être utiles pour réduire la myotonie.

Objectifs: 

Examiner les preuves issues d'essais contrôlés randomisés concernant l'efficacité et la tolérance du traitement pharmacologique dans la myotonie.

La stratégie de recherche documentaire: 

En juillet 2009, nous avons mis à jour les recherches dans le registre spécialisé des essais du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires, le registre Cochrane central des essais contrôlés (Bibliothèque Cochrane, numéro 3, 2009), MEDLINE (à partir de janvier 1966) et EMBASE (à partir de janvier 1980). Nous avons effectué des recherches manuelles dans la littérature grise et contacté des experts de la maladie et des fabricants de médicaments anti-myotoniques.

Critères de sélection: 

Nous avons examiné tous les essais randomisés (et quasi-randomisés) portant sur des participants atteints de myotonie et comparant tout traitement pharmacologique à une absence de traitement, un placebo ou tout autre traitement pharmacologique actif.

Critère principal : Réduction de la myotonie clinique.

Critères de jugement secondaires :
(1) temps de relâchement clinique ; (2) temps de relâchement électromyographique ; (3) épreuve de l'escalier ; (4) présence de myotonie à la percussion ; et (5) événements indésirables.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs de revue ont extrait les données de manière indépendante au moyen de formulaires d'extraction standardisés. Il n'a pas été possible de réaliser une méta-analyse.

Résultats principaux: 

Aucun nouvel essai n'a été identifié dans le cadre de cette mise à jour. Dix études croisées en double ou simple aveugle évaluaient un total de 143 participants, dont 113 étaient atteints de dystrophie myotonique de type 1, et 30 de myotonie congénitale. Les études étaient de faible qualité et ne rapportaient pas de données adéquates. Deux petites études croisées sans période de wash out rapportaient un effet significatif associé à l'imipramine et à la taurine dans la dystrophie myotonique. Une petite étude croisée avec période de wash out rapportait un effet significatif associé à la clomipramine dans la dystrophie myotonique. Il n'a pas été possible de réaliser une méta-analyse.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.