關鍵資訊

– 脈律循膠囊 (Mexiletine) 似乎是安全的，並且可能是治療非營養不良性肌強直病人的肌強直症狀（收縮後肌肉放鬆延遲）有效方法，並且它也可能略微減輕強直性肌營養不良病人的肌強直。

– 樂命達錠 (Lamotrigine) 還可以減少非營養不良性肌強直的肌強直。

– 需要進行更多且更大規模的研究來確定樂命達錠 (lamotrigine) 是否為治療強直性肌肉營養不良症和非營養不良性肌強直的有效方法。

什麼是肌強直？

肌強直是指肌肉收縮後延遲放鬆。它是多種被稱為肌強直性疾病的肌肉疾病的主要症狀。這些遺傳疾病對生活品質和功能有重大影響，包括非營養不良性肌強直（沒有肌肉萎縮）和強直性肌肉營養不良症（有肌肉萎縮）。

肌強直會影響骨骼肌（透過肌腱附著在骨骼上並負責運動的肌肉；例如手、腿和臉），並導致僵硬、痙攣、緊繃、疼痛和疲勞。目前，肌強直尚無治癒方法，但可以使用安賜他明錠 (acetazolamide)、苯妥英 (phenytoin)、脈律循膠囊 (Mexiletine)、樂命達錠 (Lamotrigine)、氯米帕明 (clomipramine)、丙咪嗪 (imipramine)和牛磺酸 (taurine)（以及其他藥物）治療症狀。

我們想要了解什麼？

本篇文獻檢視了多項研究，這些研究測試了不同藥物在治療肌強直方面的療效。

我們做了什麼？

我們搜尋了針對肌強直治療精心設計的研究。我們針對研究結果進行了比較和總結，並根據研究方法和規模等因素對證據的可信度進行評比。

我們發現了什麼？

我們發現了 17 項研究、包含 392 人，其中 219 人患有第一型強直性肌肉營養不良症，173 人患有非營養不良性肌強直症。本次更新的文獻回顧新納入了 7 項研究，涉及 249 人（106 人患有強直性肌肉營養不良症，143 人患有非營養不良性肌強直症）。其中 4 項研究專門針對非營養不良性肌強直病人，評估脈律循膠囊 (Mexiletine)、樂命達錠 (Lamotrigine) 的效果。其他研究則探討了脈律循膠囊 (Mexiletine) 對肌強直性營養不良症病人的作用。

根據這些研究，脈律循膠囊 (Mexiletine) 似乎是安全的，並且可能是治療非營養不良性肌強直病人肌肉強直症狀的有效方法。對於強直性肌肉營養不良症，脈律循膠囊 (Mexiletine) 可能可以輕微減輕肌強直。樂命達錠 (Lamotrigine) 還可以減少非營養不良性肌強直的肌強直。

整體而言，兩種藥物均耐受性良好。脈律循膠囊 (Mexiletine) 最常見的不良反應是胃灼熱/逆流（胃酸上湧至喉嚨引起的胸部灼熱感）和頭痛。樂命達錠 (Lamotrigine) 的不良反應納入頭痛、皮疹和搔癢以及疲倦。這些最近的研究設計和執行得更好。

研究證據有哪些限制？

因為有些文章的內容未充分描述，所以降低了證據的可信度。除了脈律循膠囊 (Mexiletine) 或樂命達錠 (Lamotrigine) 之外的其他藥物，其研究規模較小或沒有很好的描述。我們對這些藥物的信心有限，因為不同研究的結果差異很大，而且只涉及少數人。一些研究沒有清楚地報告其進行方式，並且使用的方法可能會導致結果錯誤。

這些證據最後的更新日期為何？

證據更新截至 2023 年 3 月。