Najważniejsze informacje

Stosowanie dużych dawek immunoglobulin podawanych dożylnie (IVIG) u dzieci z chorobą Kawasakiego:
• prawdopodobnie zmniejsza ryzyko powstawania nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych, w porównaniu ze stosowaniem kwasu acetylosalicylowego (ASA) lub stosowaniem umiarkowanych lub małych dawek IVIG;
• nie budzi wątpliwości co do bezpieczeństwa;
• prawdopodobnie skraca czas trwania gorączki, jednak istnieje niewielka lub żadna różnica pod względem częstości stosowania dodatkowego leczenia, w porównaniu z ASA;
• może skrócić czas trwania gorączki i częstość stosowania dodatkowego leczenia, w porównaniu z podawaniem umiarkowanych lub małych dawek IVIG.

Dlaczego jest to ważna kwestia?

Choroba Kawasakiego to schorzenie, które powoduje obrzęk i stan zapalny naczyń krwionośnych. Objawy choroby obejmują: gorączkę wraz ze spierzchniętymi wargami, „malinowy” język (spuchnięty, guzowaty, czerwony), przekrwienie spojówek, osutkę, zaczerwienienie i obrzęk dłoni i stóp lub łuszczenie się skóry oraz powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Choroba ta najczęściej występuje u małych dzieci. Najcięższe jej powikłania powodują obrzęk i stan zapalny, a w efekcie nieprawidłowości w obrębie tętnic wieńcowych, które dostarczają krew do serca. Nieprawidłowości te mogą prowadzić do nabytej choroby serca, a w niektórych przypadkach nawet do śmierci. Powikłaniom może zapobiec szybkie ustalenie rozpoznania i wprowadzenie leczenia. W leczeniu choroby Kawasakiego stosuje się głównie preparaty immunoglobulin (dożylnie) oraz ASA. W leczeniu pacjentów stosuje się różne kombinacje, dawki lub schematy dawkowania tych leków. Ważne jest, aby wiedzieć, które metody i schematy leczenia są najbezpieczniejsze i najskuteczniejsze w zapobieganiu powikłaniom sercowym.

Co zrobiliśmy?

Szukaliśmy badań z randomizacją (RCT; rodzaj badania, w którym uczestnicy są losowo przydzielani do jednej z 2 lub więcej grup leczenia), w których porównywano leczenie choroby Kawasakiego za pomocą IVIG z innym lekiem lub według innego schematu leczenia. Odnaleźliśmy 31 badań, które objęły łącznie 4609 uczestników. W badaniach tych IVIG porównywano z ASA, innym schematem stosowania IVIG, infliksymabem lub prednizolonem. We wszystkich badaniach raportowano nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych, ale nie we wszystkich przedstawiono inne interesujące nas wyniki: skutki uboczne, wystąpienie ostrego zespołu wieńcowego (np. zawału serca), czas trwania gorączki, konieczność dodatkowego leczenia, długość pobytu w szpitalu i śmiertelność. Tam, gdzie było to możliwe, połączyliśmy dane z badań.

Czego się dowiedzieliśmy?

Przyjrzeliśmy się badaniom, w których IVIG porównywano z ASA. Wyniki wykazały, że u dzieci otrzymujących IVIG prawdopodobnie rozwinęło się mniej nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych niż u dzieci leczonych samym ASA. Zgłaszanie efektów ubocznych różniło się w zależności od badania, ale różnica w ich liczbie między grupami była niewielka lub żadna. Ostre zespoły wieńcowe były słabo raportowane, dlatego nie możemy powiedzieć, czy stosowanie IVIG wpływało na ich występowanie. Podawanie IVIG prawdopodobnie skróciło czas trwania gorączki w porównaniu ze stosowaniem samego ASA. Nie stwierdzono różnic w zapotrzebowaniu na dodatkowe leczenie między grupą otrzymującą IVIG i grupą leczonych ASA. W żadnym badaniu nie podano informacji na temat długości pobytu w szpitalu. W żadnej z grup nie odnotowano zgonów.

Przyjrzeliśmy się się także badaniom, w których porównano schematy leczenia dużą dawką IVIG, w porównaniu z dawką umiarkowaną lub małą. Wyniki wykazały, że u dzieci, które leczono dużymi dawkami prawdopodobnie rozwinęło się mniej nieprawidłowości. Nie stwierdzono widocznej różnicy pod względem liczby skutków ubocznych między grupą otrzymującą dużą dawkę IVIG, w porównaniu z grupami leczonymi dawką umiarkowaną lub małą. Ostre zespoły wieńcowe były słabo raportowane, a między grupami nie stwierdzono różnic lub były one niewielkie. Stosowanie dużej dawki IVIG może skrócić czas trwania gorączki i zmniejszyć potrzebę dodatkowego leczenia, w porównaniu ze stosowaniem dawki umiarkowanej lub małej. Nie stwierdziliśmy wyraźnej różnicy w długości pobytu w szpitalu pomiędzy poszczególnymi schematami leczenia. W jednym z badań odnotowano jeden zgon. W związku z tym nie można z całą pewnością stwierdzić, czy jeden schemat leczenia był pod tym względem lepszy od drugiego.

Przyjrzeliśmy się również badaniom porównującym IVIG z prednizolonem. Dane naukowe były bardzo niepewne w odniesieniu do liczby nieprawidłowości w obrębie tętnic wieńcowych i czasu trwania gorączki, a różnica między grupami pod względem częstości występowania skutków ubocznych, ostrych zespołów wieńcowych i zgonów była niewielka lub żadna. Wyniki dla wszystkich analizowanych punktów końcowych były ograniczone przez małą liczbę dzieci z chorobą Kawasakiego. W żadnym badaniu nie raportowano długości hospitalizacji lub konieczności dodatkowego leczenia.

Jakie są ograniczenia prezentowanych danych naukowych?

Wiarygodność danych naukowych pochodzących z powyższych badań różniła się w zależności od wyników i wahała się od bardzo niskiej do umiarkowanej, ze względu na obawy dotyczące sposobu przeprowadzenia niektórych z nich, różnice w stosowanych schematach leczenia, a także często niewielką liczbę zdarzeń i uczestników. Wyniki są zgodne z aktualnymi wytycznymi oraz danymi naukowymi z długoterminowych badań, którymi objęto dużą liczbę osób.

Jak aktualne są te dane naukowe?

Niniejsze dane są aktualne do kwietnia 2022 r.