關鍵訊息

靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）治療可改善皮肌炎病人的失能情況、肌力以及皮膚症狀。這些改善可能足以在日常生活中產生有意義的影響，但我們無法確定。

除了皮肌炎之外，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）治療對於其他特發性發炎性肌病（IIMs）是否有益仍不清楚。

由於相關研究數量有限，目前尚不清楚其他非針對性療法，如胺甲蝶呤 (methotrexate) 與硫唑嘌呤 (azathioprine) 對特發性發炎性肌病（IIM）是否有益。

研究背景

IIMs 是一組免疫系統攻擊肌肉的疾病。這會損害肌肉，導致逐漸加重的無力。在某些類型 IIM 中，稱為皮肌炎，會出現此疾病特有的皮疹。一般來說，若沒有皮疹，該疾病被稱為多發性肌炎；然而，IIM 具有多種不同形式，可能對治療的反應也不盡相同。

IIMs 的治療方式包括抑制免疫系統的免疫抑制療法，以及調整免疫系統功能的免疫調節藥物。這些療法的目標是讓免疫系統停止攻擊肌肉。隨著近年進展，這些治療可以非常精準，針對免疫系統中的特定分子或細胞。然而，本文獻的主題是非針對性療法，這類療法會造成較廣泛的免疫抑制或調節。

我們想要探究什麼？

我們希望了解 IIMs 的益處與危害。我們特別關注三種常用的治療方法：免疫球蛋白、硫唑嘌呤與胺甲蝶呤。

我們進行了什麼研究？

我們搜尋了所有評估 IIM 病人使用非針對性療法的研究。IIM 病人必須被隨機分配到兩個或以上的治療組。

我們比較和總結了研究結果，並根據研究方法和樣本大小等因素評估了我們對證據的信心。

衡量治療是否有效有多種方法。我們尋找了認為對 IIM 病人重要的特定評估指標。我們最重要的兩個主要結果是：殘障或功能測量的改善，以及有多少人肌肉力量出現具實質意義的改善。其他（次要）評估指標包括：整體使用的類固醇總量、嚴重不良反應、因藥物無效或產生危害而退出研究的人數、所使用的類固醇治療劑量、皮膚疾病活動度（皮肌炎皮膚疾病範圍和嚴重度指數，CDASI），以及由多項測量結果組成、國際一致認可的綜合評分（如國際肌炎評估與臨床研究小組 IMACS 的改善定義 DOI，或較新的總改善分數）。對於兒童，我們報告了根據兒科風濕病國際試驗組織 PRINTO 定義的改善達成情況。

我們發現了什麼？

我們找到 16 項研究，共涉及 789 名 IIM 病人。

三項研究（136 名病人）評估了靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）對殘障情況及肌肉力量的影響，結果顯示可能有益。我們對這兩項結果的信心為中等程度。一項研究（95 名病人）評估了靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）對根據 IMACS DOI 衡量的整體改善達成情況之影響，結果顯示有益。一項研究（95 名病人）評估了 IVIg 對皮膚症狀的影響，結果顯示有益。我們對這一結果的信心為中等程度。與安慰劑相比，IVIg 可能會有更多嚴重的不良反應，而因缺乏療效或不良反應而退出的情況差異不大或幾乎沒有差異。我們對這些結果的信心非常低。

只有一項小型研究（16 名病人）將硫唑嘌呤與安慰劑進行比較。該研究發現硫唑嘌呤對肌肉力量幾乎沒有益處，但我們對這些結果的信心非常低。關於硫唑嘌呤對類固醇使用量影響的證據也非常不確定。該研究未評估殘障或功能。我們對所有結果的信心都非常低。該研究未系統性地報告嚴重不良反應或退出情況。

根據一項研究（27 名病人），胺甲蝶呤對 IIM 的功能、肌肉力量或根據 IMACS DOI 衡量的整體改善幾乎沒有影響。但是，我們對這些結果的信心非常低。在兒童皮肌炎中，來自一項研究（93 名兒童）的證據顯示，根據 PRINTO 的改善定義，使用胺甲蝶呤的兒童可能有更多改善。與安慰劑相比，胺甲蝶呤可能導致嚴重不良反應稍微更常見，而因缺乏療效或不良反應而退出的情況則稍微少一些。

這證據有何限制？

有證據顯示 IVIg 對殘障、肌肉力量及皮膚疾病有效，但參與這些評估的大多數病人為皮肌炎。因此，目前尚不清楚這些發現是否適用於其他的特發性發炎性肌病（IIMs）。由於研究數量有限，我們無法對其他治療介入的結果有信心。需要進一步研究來確定這些治療是否有效。

此證據的最新更新時間為何？

此摘要的內容基於截至 2023 年 2 月 3 日的可用證據。