Ключевые сообщения

Лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIg) улучшает состояние пациентов с дерматомиозитом, повышая мышечную силу, уменьшая инвалидизацию и выраженность кожных проявлений. Эти улучшения могут быть достаточно значимыми для повседневной жизни, однако мы не можем быть в этом уверены.

Неясно, приносит ли лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIg) пользу при идиопатических воспалительных миопатиях (ИВМ), отличных от дерматомиозита.

Из-за небольшого числа исследований неясно, полезны ли другие нетаргентные виды лечения, такие как метотрексат и азатиоприн, при ИВМ.

Актуальность

ИВМ - это группа заболеваний, при которых иммунная система атакует мышцы. Это повреждает мышцы, вызывая прогрессирующую слабость. При некоторых типах ИВМ, известных как дерматомиозит, наблюдаются высыпания, очень характерные для этого заболевания. Традиционно, если сыпь отсутствует, заболевание называют полимиозитом, однако существует множество различных форм ИВМ, которые могут по-разному реагировать на лечение.

ИВМ лечат с помощью иммуносупрессивных препаратов, подавляющих активность иммунной системы, и иммуномодулирующих средств, изменяющих её работу. Цель этих видов лечения заключается в том, чтобы иммунная система перестала атаковать мышцы. Благодаря недавним достижениям такие виды лечения могут быть высокоточными, воздействуя на строго определённые молекулы или клетки иммунной системы. Однако предметом этого обзора являются нетаргетные виды лечения, вызывающие более общее подавление или модуляцию иммунной системы.

Что мы хотели выяснить?

Мы хотели выяснить пользу и вред нетаргентных видов лечения при ИВМ. В частности, нас интересовали три часто используемых вида лечения: иммуноглобулин, азатиоприн и метотрексат.

Что мы сделали?

Мы искали все исследования, в которых оценивали нетаргентные виды лечения у людей с ИВМ. Людей с ИВМ должны были в случайном порядке определять в две или более групп лечения.

Мы сравнили и обобщили результаты исследований и оценили нашу уверенность в доказательствах на основе таких факторов, как методы и размеры исследований.

Существуют разные способы оценки пользы лечения. Мы рассматривали конкретные показатели, которые, по нашему мнению, имеют важное значение для людей с ИВМ. Наши два наиболее важных (первичных) исхода — это улучшение в показателях инвалидизации или функционального состояния и число людей, у которых произошло значимое улучшение мышечной силы. Другие (вторичные) показатели, которые мы рассматривали, включали общее количество принятых стероидов, серьёзные негативные эффекты, число выбывших из исследования из-за неэффективности лекарства или из-за вреда, объём использованной стероидной терапии, активность кожного заболевания (индекс площади и тяжести кожного дерматомиозита (CDASI)) и согласованная на международном уровне комбинированная балльная оценка, составленная из различных показателей (Международная группа оценки миозита и клинических исследований (IMACS) определения улучшения (DOI) или более современные балльные оценки общего улучшения). В отношении детей мы сообщали о достижении улучшения, определённого Международной организацией по испытаниям в области педиатрической ревматологии (PRINTO).

Что мы нашли?

Мы нашли 16 исследований, в которых приняли участие 789 человек с ИВМ.

В трёх исследованиях (136 человек) оценивали влияние внутривенного иммуноглобулина (IVIg) на инвалидизацию и мышечную силу и показали вероятную пользу. Мы были в умеренной степени уверены в обоих этих результатах. В одном исследовании (95 человек) оценивали влияние IVIg на достижение общего улучшения по шкале IMACS DOI и показали положительный эффект. В одном исследовании (95 человек) оценивали влияние IVg на кожные симптомы, и показали положительный эффект. Мы в умеренной степени уверены в этом результате. Вред от применения IVIg может быть более серьёзным, чем от применения плацебо, а различия в числе выбывания из исследования из-за отсутствия пользы или вреда были незначительными или отсутствовали. У нас очень низкая уверенность у этих результатах.

Только в одном небольшом исследовании (16 человек) азатиоприн сравнивали с плацебо. В этом исследовании обнаружили незначительную пользу (или её отсутствие) азатиоприна в отношении мышечной силы, однако наша уверенность в этих результатах очень низкая. Доказательства влияния количества используемых стероидов также были весьма неопределёнными. В исследовании не оценивали инвалидность или состояние функций. У нас очень низкая уверенность во всех этих результатах. В исследовании в систематическом порядке не сообщали о серьёзном вреде или выбывании из исследования.

На основе результатов одного исследования (27 человек), метотрексат показал незначительное влияние (или отсутствие влияния) на функциональное состояние, мышечную силу или общую пользу по шкале IMACS DOI при ИВМ. Однако у нас очень низкая уверенность во всех этих результатах. При ювенильном дерматомиозите доказательства из одного исследования (93 ребёнка) показали, что при использовании метотрексата улучшается состояние большего числа детей, если судить по определению улучшения по методике PRINTO. Серьёзные побочные эффекты могут встречаться при применении метотрексата немного чаще, а случаи выбывания из исследования из-за отсутствия пользы или неблагоприятных эффектов — немного реже, чем при применении плацебо.

Каковы ограничения этих доказательств?

Существуют доказательства, что IVIg эффективен в уменьшении инвалидизации, кожных проявлений и улучшении мышечной силы, однако большинство участников, у которых оценивали эти исходы, страдали дерматомиозитом. Таким образом, не ясно, можно ли применять эти результаты к другим типам ИВМ. Мы не можем быть уверены в результатах по другим вмешательствам из-за малого числа исследований. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы решить, полезны ли эти виды лечения.

Насколько актуальны эти доказательства?

Это резюме основано на доказательствах, доступных до 3 февраля 2023 года.