关键信息
从短期来看，数字技术或许有助于囊性纤维化（CF）患者坚持（或“遵守”）吸入治疗方案，但对肺功能或肺部病情恶化（即疾病复发）几乎没有或根本没有影响。
从中长期来看，通过在线平台将数字化监测与个性化支持相结合，或许能鼓励患者坚持吸入治疗，并减轻囊性纤维化患者因医疗需求及其对身心健康的影响而产生的治疗负担，但这并不能改善他们的生活质量。
未来的研究应评估数字技术在帮助囊性纤维化患儿和成人坚持吸入治疗方面的作用，并探讨这对其治疗的其他方面有何影响。
什么是囊性纤维化？
囊性纤维化是一种危及生命的遗传性疾病，粘稠的粘液会积聚在肺部和消化系统。随着时间的推移，肺部会受损，并最终可能会停止工作。
如何治疗囊性纤维化？
目前没有能治愈囊性纤维化的方法，但治疗有助于控制症状及减少并发症。治疗方法包括使用抗生素预防和治疗胸腔感染，以及使用药物稀释肺部粘液，使其更容易咳出。囊性纤维化患者使用吸入器和雾化器将药物快速输送到肺部，雾化器是一种小型设备，能将液体药物转化为雾气，通过口含件或面罩吸入体内。
囊性纤维化的治疗复杂又费时；患者通常每天需要花费2至2.5小时进行治疗。
人们越来越多地借助数字技术，通过活动追踪器和手机应用程序来监测自己的健康状况和身体状况。囊性纤维化患者利用数字技术来追踪和优化他们的治疗管理。一些技术允许将信息上传至互联网，因此患者及其医疗团队可以立即利用这些信息来监测病情并优化治疗方案。
我们想知道什么？
数字技术能否帮助囊性纤维化患者坚持吸入治疗？
用于监测依从性的数字技术是否会产生任何不良或有害的影响？
我们做了什么？
我们检索了有关利用各类数字技术监测囊性纤维化吸入治疗依从性的研究。我们总结了各项研究的结果，并根据研究方法和样本规模等因素，对证据质量进行了评估。
我们发现了什么？
我们发现了两项研究，共涉及628名5至41岁的受试者，这些研究采用了不同的数字技术。我们无法将这些结果合并，因此分别进行了分析。这两项研究均将受试者随机分为两组，两组入选几率相等。
一项小型研究对20名5至16岁儿童使用数字雾化器的两种呼吸模式进行了比较（该雾化器通过吸入雾化剂的方式输送抗生素）。一种模式通过改良的呼吸口件鼓励儿童进行更长、更深的呼吸；另一种模式则采用常规的呼吸模式。这项研究持续了10周。
另一项更大的研究涉及608名16岁以上的受试者，该研究将一款与名为 CFHealthHub 的网络平台相连的数据追踪雾化器，与未连接该网络平台的同款雾化器进行了对比。CFHealthHub 让受试者能够查看自己的依从性数据，并获得研究作者的个性化支持，这些作者在为期12个月的研究期间收集了相关数据。
主要结果
第一项比较吸入模式的研究发现，使用数字增强呼吸模式的儿童比使用普通呼吸模式的儿童对雾化器治疗的依从性更高。然而，该模式可能对肺功能几乎没有影响，使用不同的吸入模式没有副作用（有害或预期外的影响）。
第二项研究表明，与仅使用雾化器相比，将网络平台与可追踪数据的雾化器配对可能会提高依从性。雾化器加上在线支持的组合也可能降低“治疗负担”。然而，这种干预可能对生活质量或疾病突然发作的次数几乎没有影响。使用网络平台的小组报告的不良反应略多，但研究发现在与治疗直接相关的不良反应（使用焦虑和抑郁量表衡量）方面，两组间不存在差异。
证据有哪些局限性？
我们对较小规模研究证据的可信度有限，因为它的规模非常小，关注的是儿童，而我们的问题更广泛，该研究只报告了两项预期结局指标。
更大型研究的证据质量介于极低到中等之间，这项研究规模更大，关注了更多的结局指标，但是只纳入了16岁以上的患者，不知道其结果是否适用于更年幼的患者。
目前对数字技术如何提高吸入治疗依从性的证据是有限的。未来的研究应评估技术如何能提高儿童和成人对吸入治疗的依从性，并探讨这将如何影响整体治疗方案（坚持吸入治疗可能会减少用于其他治疗的时间）。
证据的时效性如何？
本证据更新时间为 2025年2月27日。
阅读完整摘要
对囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）认识和治疗的提高延长了预期寿命，但也使得治疗方案愈加复杂。对于这种呼吸系统疾病，治疗方案依从性低被发现与较差的健康结局有关。随着数字技术的普及，可通过带芯片的雾化器、手机应用程序和网络平台来用于监测吸入疗法的依从性，该技术可以监测治疗依从性和临床结局指标，并向囊性纤维化患者及其医护团队提供反馈。
研究目的
评估应用数字技术监测成人和儿童囊性纤维化患者吸入疗法的依从性和健康状况的效果。
检索策略
我们检索了 Cochrane CF 试验注册库（Cochrane CF Trials Register），该注册库是通过电子数据库检索和对期刊及会议摘要集的手工检索汇编而成。我们还检索了 Embase 和三个临床试验注册库，并检查了纳入研究的参考文献。最新检索日期为2025年2月27日。
纳入排除标准
研究者检索了使用数字技术监测囊性纤维化儿童和成人患者对吸入疗法依从性影响的随机对照试验（randomised controlled trials, RCTs）。
资料收集与分析
两名综述作者按照纳入标准对检索结果进行了筛选，对符合标准的文献进行了资料提取。使用偏倚风险评价工具RoB 2评估研究质量，使用GRADE评估了证据的整体质量。
主要结果
研究者一共纳入两项研究，涉及628名5岁到41岁的受试者。两项研究分别进行了不同的比较。
雾化器目标吸入模式与标准吸入模式
纳入的对照试验在经过4-6周的磨合期后正式开展了10周以上。该研究比较了英国一家地区级囊性纤维化临床诊所中，雾化抗生素的数字增强吸入模式（目标吸入模式）与标准模式对儿童患者的疗效。该研究的主要结局指标是完成吸入治疗所需的时间，但研究人员也报告了治疗的依从性。结果表明，当使用目标吸入模式时，其依从性可能会提高（平均差(mean difference, MD)=24.0%, 95%置信区间（confidence interval, CI） [2.95, 45.05]；低质量证据）。目标吸入模式对每秒用力呼气量（FEV 1 )%预测值可能几乎没有影响（MD预测值=1.00%, 95% CI [-9.37, 11.37]；低质量证据）。该研究没有报告治疗负担、生活质量（quality of life, QoL）或肺部恶化情况。
有数字技术支持的电子雾化器与没有数字技术支持的电子雾化器
一项大型多中心随机对照试验通过可追踪数据的雾化器来监测依从性。干预组还可以访问网络在线平台( CFHealthHub)，该平台提供研究人员量身定制的灵活支持，并能在12个月的全部试验期内查询他们的依从性数据、教育信息和问题解决情况，所有证据都是中等质量。与常规护理相比，数字化干预可能会提高吸入疗法的依从性（MD=18%, 95% CI [12.90, 23.10]；使治疗负担略微减轻（MD=5.1, 95% CI [1.79, 8.41]；并可能导致FEV 1 %预测值略微改善（MD=3.70, 95% CI [-0.23, 7.63]。两组之间肺部恶化的发生率或生活质量可能几乎没有差异。
作者结论
通过在线平台进行数字监测并提供个性化支持，可能在中期内提高吸入疗法的依从性并减轻治疗负担（但生活质量未见相应变化）（证据质量为低至中等）。在较短的时间内，吸入式抗生素的技术改进可能会提高治疗依从性（低等质量证据）。两种干预措施对肺功能可能几乎没有影响，在线监测可能对肺部恶化情况没有影响。
未来的研究应该评估数字技术对儿童和成人吸入疗法依从性的影响。同时，还需考虑患者对整个治疗方案的依从性，因为提高吸入疗法的依从性可能会以牺牲治疗方案中其他部分的依从性为代价。
资助
原始系统综述得到了国家健康研究所的 Cochrane 基础设施资金支持。本综述已获得 CF 基金会和英国 CF 信托基金的 Cochrane CF 资助并进行了更新。
注册
方案（2020) DOI:10.1002/14651858.CD013733
原始综述（2023）DOI：10.1002/14651858.CD013733.pub2
原译者：贺洪峰（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），原审校：王玲（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），更新译者：徐梦琦（Cochrane Hong Kong，香港中文大学那打素护理学院），更新审校：陈永凤（Cochrane Hong Kong，香港中文大学那打素护理学院）。2026年5月21日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com
这篇Cochrane系统综述最初以英文撰写。翻译的准确性由翻译团队负责。翻译过程经过谨慎处理并遵循了标准流程以保证质量。然而，若翻译出现不符、不准确或不当，以英文原文为准。
