系统综述问题
使用无创正压通气（Non-invasive positive pressure ventilation, NIPPV）治疗囊性纤维化患者（People with cystic fibrosis, pwCF）的获益和风险是什么？
关键信息
根据目前可取得的证据，我们仍无法确定：
- 哪一种 NIPPV 的效果较好；
- 在哪些情況下最有效；
- 或者哪一种特定用途在 pwCF 治疗中最好。
NIPPV 对死亡率与生活质量的影响仍不确定。部分患者觉得 NIPPV 有帮助，也偏好使用，但也有人因不适或无法忍受面罩而中止治疗；相关证据仍相当不确定。关于安全性，大多数研究没有报告严重问题（严重不良事件）。然而，有部分受试者报告了诸如吞气（吞气症）和肺部积气（气胸）等情况。
什么是 CF ？
CF 是一种先天性疾病，会影响多个身体系统，尤其是呼吸系统。常见症状包括伴有粘稠痰液的持续性咳嗽、频繁的肺部感染和呼吸困难。CF 会随着年龄的增长而恶化，由于持续感染引发并发症，这些感染会损害气道、降低肺功能，甚至可能导致死亡。
什么是 NIPPV ？它如何帮助治疗囊性纤维化患者？
NIPPV 是一种利用机器帮助患者呼吸的治疗方法。在 NIPPV 治疗期间，患者通过佩戴的面罩呼吸，该面罩将空气压入肺部，保持气道畅通，减轻呼吸负担。NIPPV 主要有两种类型：
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持续正压通气（CPAP）：这种类型的 NIPPV 会持续地（在吸气和呼气期间）将空气压入肺部。
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双水平正压通气（BiPAP）：这种类型的 NIPPV 在吸气时将更多空气压入肺部，在呼气时将更少空气压入肺部。
研究显示，NIPPV 联合肺部气道清除技术，可能缓解呼吸困难并改善血液氧合水平。它可以提高睡眠质量，减少白天嗜睡，减轻运动时的疲劳，从而延长运动时间。然而，有些人戴呼吸面罩会感到焦虑和不适。大多数研究涉及的是患有其他肺部疾病的个体，因此 NIPPV 是否能帮助囊性纤维化患者延长寿命或改善生活质量，以及是否可能给他们带来风险，目前仍不清楚。
我们的研究目的是什么？
不同类型的 NIPPV （无论是单独使用还是与其他疗法结合使用）如何能够帮助慢性阻塞性肺疾病患者。
我们做了什么？
我们检索了主要数据库，并分析了所有相关的研究。
我们发现了什么？
我们纳入14项研究，涉及261名处于囊性纤维化不同阶段的儿童和成人患者（包括症状突然恶化，表明患者处于危机状态；以及症状与以前相同，意味着病情稳定或得到控制的情况）。研究将 NIPPV 与标准治疗、其他气道廓清方法（如 PEP 面罩或经指导的咳嗽）以及氧疗进行了比较。在一些试验中，它还与其他治疗方法联用。治疗时间长短不一，从单次治疗到长达三个月的重复使用都有。
主要结果
对于患有囊性纤维化的患者，BiPAP 在肺部危象（急性加重）期间的效果仍不确定。目前尚不清楚在清除的痰液（黏稠的浓痰）的量以及患者所感受到的疲劳程度方面，BiPAP 与 PEP 面罩（一种在呼气时产生阻力的面罩）或经指导的咳嗽（一种帮助清除肺部分泌物的技巧）相比，效果究竟是更好还是更差。BiPAP 与氧疗（吸入含较高浓度氧气的空气）相比的效果，或者将其与气道廓清技术联合使用以缩短住院时间、提高舒适度或减少副作用的效果，目前也尚不确定。
对于病情稳定的囊性纤维化患者，目前的证据也同样非常不确定。与单独使用 PEP 面罩或将其与其他治疗联合使用相比，我们尚不清楚 BiPAP 能否改善肺功能（肺部吸入与呼出的空气量）、睡眠质量或患者的接受度。另一种设备，CPAP，与气道廓清技术（使肺部黏液变稀并促使其排出的方法）联合使用的情况也进行了研究，但其结果尚不确定。
证据的局限性是什么？
所有研究纳入的受试者人数很少，这可能不足以显示真实效果。研究设计如何实施也存在许多疑虑。结果的置信区间较宽，代表实际效果可能与报告值有显著差异。没有研究评估干预措施的长期效果，主要关注短期效果，例如一两次治疗过程。
总体而言，结果的可信度只有低甚至极低。需要进行更大规模、更高质量的试验来确定 NIPPV 的效果。
这些研究结果的时效性如何？
证据更新至2025年4月2日。
阅读完整摘要
无创通气治疗是一种可能暂时使由囊性纤维化导致的呼吸衰竭好转或减缓其进程的方法，它通过提供通气方面的支持以及避免气管插管来实现这一目的。在恰当的情况下对适合的病患使用无创通气治疗，可以增加气流和气体交换，减少呼吸功，进而改善肺部机能。因此，无创通气治疗起到“外部呼吸肌”的作用。本系统综述是已发表综述的更新版本。
研究目的
评估 NIPPV 对 pwCF 的疗效、可接受性及个体偏好。
检索策略
2025年4月2日，我们在 Cochrane 囊性纤维化与遗传疾病组试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register）中进行了检索。此外，我们还查阅了临床试验注册数据库，并检查了纳入研究的参考文献列表。
纳入排除标准
随机对照试验应比较了使用预设压力或预设容量的无创通气治疗与非无创通气治疗在气道廓清上以及在囊性纤维化急性或慢性呼吸衰竭患者睡眠或运动时的效果。
资料收集与分析
三位研究者独立评估试验的纳入标准和方法质量，并提取资料。
主要结果
十项试验符合纳入标准，共有191名受试者。七项试验评价了单次治疗疗程，一项评价了为期两周的干预措施，一项评价了为期六周的干预措施，一项评价了为期三个月的干预措施。我们只能对结局评估人员在气道通畅和夜间通气支持的试验进行盲法。在大多数试验中，由于描述不充分，我们判断在盲法方面存在不明确的偏倚风险。只一个有为期六周的试验在所有其他方面的偏倚风险都低。一项单一干预试验在随机化程序方面的偏倚风险低，其余试验被判定为偏倚风险不明确。大多数试验在结局数据不完整和选择性报告方面的偏倚风险低。
六项试验（151名受试者）评价了无创通气治疗与替代胸部物理治疗方法（如主动呼吸循环技术或呼气末正压）相比的气道廓清效果。三项试验使用了鼻罩，一项试验使用了鼻罩或口罩，一项试验使用了面罩，还有一项试验尚不清楚。其中三项试验报告了综述的主要结局指标之一（生活质量）。综述次要结局显示，无创通气治疗可能更容易实现气道廓清，更受囊性纤维化患者喜欢。我们无法找到无创通气能增加排痰的证据，但它确实能让一些肺功能参数更正常。
三项试验（27名受试者）评价了使用鼻罩（两项试验）、鼻罩或全面罩（一项试验）与氧气或室内空气相比，无创通气对患者进行夜间通气支持的效果。试验报告了综述的两项主要结局（生活质量和睡眠呼吸障碍症状）。综述次要结局测量的结果显示，它们测量了肺功能、气体交换、治疗依从性和偏好以及夜间经皮二氧化碳。 。 由于受试者人数少和统计问题，RevMan和原始试验分析的结果存在差异。无创通气与氧气或室内空气相比没有发现明显的差异，但运动表现除外，与室内空气相比，无创通气在六周内显著提高了运动表现。
一项试验（13名受试者）评价了无创通气对运动能力的影响（使用的界面不清楚），但未报告综述的任何主要结局。该试验发现，无创通气与非无创通气相比，在任何结局上都没有呈现明显差异。
三项试验报告了不良反应。一项评价无创通气廓清气道的试验报告称，一名受试者因呼吸肌测试时出现疼痛而在试验开始时退出。一项评价了无创通气对夜间支持效果的试验报告称，一名受试者无法忍受吸气正压的增加。第二个评价无创通气的试验报告称，一名受试者不能耐受无创通气面罩，一名受试者在呼吸室内空气时出现气胸，两名受试者吞咽困难，但在降低吸气气道正压后症状缓解。
作者结论
无论是对于处于肺部急性加重期的患者，还是病情稳定的患者，目前关于 NIPPV 对 CF 患者影响的证据仍然不确定。纳入的研究存在受试者较少、评估的关键结局较少以及存在方法学局限性的问题，导致了极大的不确定性。需要开展干预时间更长的高质量研究，以更好地评估 NIPPV 对 CF 患者气道廓清、夜间通气、运动期间或其他应用方面的影响。
资助
2025年更新版的作者没有获得任何经济支持。本综述此前曾获得国家卫生与临床优化研究所（NICE）的资助，该资助通过Cochrane基础设施经费下拨至Cochrane囊性纤维化与遗传性疾病组。
注册
本综述是对先前于2003年、2007年、2011年、2013年和2017年发表的Cochrane综述的更新。
原译者：李京航（北京中医药大学人文学院），更新译者：汪妍（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院）。原审校：李菁格（北京中医药大学人文学院），更新审校：秦艺珊（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院）。2026年5月17日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com
这篇Cochrane系统综述最初以英文撰写。翻译的准确性由翻译团队负责。翻译过程经过谨慎处理并遵循了标准流程以保证质量。然而，若翻译出现不符、不准确或不当，以英文原文为准。
