낭포성 섬유증 환자를 위한 기계적 호흡 보조

검토 질문

낭포성 섬유증 환자에게 비침습적 양압환기(NIPPV)를 사용하는 것의 이익과 위해는 무엇인가?

핵심 메시지

현재 이용 가능한 근거를 바탕으로는 다음 사항이 확실하지 않다:

- 한 유형의 비침습적 양압환기가 다른 유형보다 더 나은지;

- 비침습적 양압환기가 어떤 상황에서 가장 도움이 되는지;

- 낭포성 섬유증 환자에게 비침습적 양압환기가 어떤 구체적인 목적에 가장 효과적인지

비침습적 양압환기가 사망률과 삶의 질에 미치는 영향에 대해서도 결과가 확실하지 않다. 일부 사람들은 비침습적 양압환기가 도움이 된다고 느꼈고 사용을 선호했지만 다른 사람들은 불편함을 느끼거나 마스크를 견디기 어려워 사용을 중단했다. 이에 대한 근거는 여전히 매우 확실하지 않다. 안전성 측면에서 대부분의 연구는 심각한 문제(중대한 이상사례)를 보고하지 않았다. 그러나 일부 연구에서는 공기 삼킴증과 폐 안에 공기가 차는 상태인 기흉과 같은 상황을 보고했다.

낭포성 섬유증이란 무엇인가?

낭포성 섬유증은 태어날 때부터 있는 질환으로 여러 신체 기관에 영향을 미치며 특히 호흡기에 영향을 미친다. 흔한 증상으로는 진한 점액을 동반한 지속적인 기침, 잦은 폐 감염, 호흡곤란이 있다. 낭포성 섬유증은 나이가 들면서 악화되며 지속적인 감염으로 기도가 손상되고 폐 기능이 저하되어 합병증이 생기고 사망에 이를 수 있다.

비침습적 양압환기란 무엇이며 낭포성 섬유증 환자의 치료에 어떻게 도움이 될 수 있는가?

비침습적 양압환기는 기계를 사용하여 숨 쉬는 것을 돕는 치료이다. 비침습적 양압환기 치료 중에는 마스크를 통해 공기를 폐 안으로 밀어 넣어 숨을 쉬게 한다. 이는 기도를 열어 두고 환자가 숨 쉬는 데 필요한 노력을 줄여 준다. 비침습적 양압환기에는 2가지 주요 유형이 있다.

• 지속적 양압환기(CPAP): 비침습적 양압환기의 한 유형으로 들이쉬고 내쉬는 동안 계속해서 공기를 폐 안으로 밀어 넣는다.

• 이중수준 양압환기(BiPAP): 비침습적 양압환기의 한 유형으로 들이쉴 때는 더 많은 공기를 폐 안으로 밀어 넣고 내쉴 때는 더 적은 공기를 밀어 넣는다.

연구에 따르면 비침습적 양압환기를 폐의 점액을 제거하는 기법과 함께 사용하면 숨가쁨을 완화하고 혈중 산소 수치를 개선할 수 있다. 이 방법은 수면의 질을 높이고, 낮 동안의 졸림을 줄이며, 운동 중 피로를 완화해 더 오래 운동할 수 있도록 도울 수 있다. 그러나 일부 사람들은 호흡 마스크 때문에 불안하거나 불편함을 느낀다. 이들 연구 대부분은 다른 폐 질환이 있는 사람들을 대상으로 했으므로 비침습적 양압환기가 낭포성 섬유증 환자가 더 오래 살거나 더 나은 삶을 사는 데 도움이 되는지, 또는 이들에게 어떤 위험이 있을 수 있는지는 아직 분명하지 않다.

무엇을 알아보고자 했는가?

비침습적 양압환기의 여러 유형을 단독으로 사용하거나 다른 치료와 함께 사용할 때 낭포성 섬유증 환자에게 어떻게 도움이 될 수 있는지 알아보고자 했다.

무엇을 했는가?

관련 있는 모든 연구를 찾기 위해 주요 데이터베이스를 검색하고 이용 가능한 모든 관련 연구를 분석했다.

무엇을 확인했는가?

낭포성 섬유증의 여러 단계에 있는 소아와 성인 261명을 대상으로 한 14건의 연구를 확인했다. 여기에는 증상이 갑자기 악화되어 위기 상태에 있는 경우와 증상이 이전과 비슷하게 유지되어 질환이 안정적이거나 조절되고 있는 경우가 포함되었다. 비침습적 양압환기는 표준 치료, 다른 기도 청소 방법(예: 양압호기 마스크 또는 지시에 따른 기침), 산소 치료와 비교되었다. 일부 연구에서는 비침습적 양압환기를 다른 치료와 함께 사용하기도 했다. 치료 기간은 1회 치료부터 최대 3개월 동안 반복 사용까지 다양했다.

주요 결과

낭포성 섬유증 환자에서 폐 위기(악화) 중 이중수준 양압환기의 효과는 아직 확실하지 않다. 낭포성 섬유증 환자에서 이중수준 양압환기가 배출되는 가래(끈적하고 진한 점액)의 양과 환자가 느끼는 피로 측면에서 양압호기 마스크(숨을 내쉴 때 저항을 만드는 마스크)나 유도 기침(폐 분비물을 제거하는 데 도움이 되는 기법)보다 더 나은지 또는 더 나쁜지는 분명하지 않다. 산소 치료(산소 농도가 더 높은 공기)와 비교했을 때 또는 입원 기간을 줄이고 편안함을 개선하거나 부작용을 줄이기 위해 기도 청소 기법과 함께 사용했을 때 이중수준 양압환기의 효과도 분명하지 않다.

상태가 안정적인 낭포성 섬유증 환자에 대한 근거도 매우 확실하지 않다. 이중수준 양압환기가 양압호기 마스크 단독 사용 또는 다른 치료와 함께 사용하는 경우와 비교하여 폐 기능(폐가 들이쉬고 내쉴 수 있는 공기의 양), 수면의 질 또는 환자 수용도를 개선하는지는 알 수 없다. 또 다른 기기인 지속적 양압환기도 기도 청소 기법(폐의 점액을 묽게 하거나 제거하는 방법)과 함께 사용하는 방식으로 연구되었지만 결과는 여전히 확실하지 않다.

근거의 한계는 무엇인가?

모든 연구에 참여한 사람이 적어 실제 효과를 보여 주기에 충분하지 않았을 수 있다. 이 연구들이 어떻게 수행되었는지에 대해서도 의문이 있다. 신뢰구간이 넓어 실제 효과가 결과에 나타난 효과와 상당히 다를 수 있다. 장기적인 효과를 평가한 연구는 없었으며 대부분 1회 또는 2회 치료와 같은 즉각적인 효과에 초점을 맞추었다.

전반적으로 결과에 대한 신뢰도는 낮거나 매우 낮았다. 비침습적 양압환기의 효과를 명확히 하려면 더 크고 질 높은 연구가 추가로 필요하다.

이 결과는 얼마나 최신인가?

근거는 2025년 4월 2일까지 최신이다.