Suporte ventilatório mecânico não invasivo para pessoas com fibrose cística

Pergunta da revisão

Quais são os benefícios e os riscos do uso da ventilação não invasiva com pressão positiva no tratamento de pessoas com fibrose cística?

Mensagens principais

Com base nas evidências atualmente disponíveis, não temos certeza:

- se um tipo de ventilação não invasiva com pressão positiva é melhor que outro;

- em quais situações seu uso é mais útil;

- ou para quais finalidades específicas ela funciona melhor em pessoas com fibrose cística.

Os resultados também são incertos quanto aos efeitos da ventilação não invasiva com pressão positiva na mortalidade e na qualidade de vida. Algumas pessoas consideraram a ventilação não invasiva com pressão positiva útil e optaram por usar essa intervenção, enquanto outras interromperam o tratamento devido ao desconforto ou à dificuldade em tolerar a máscara, contudo as evidências sobre isso ainda são muito incertas. Em relação à segurança, a maioria dos estudos não relatou problemas graves (eventos adversos graves). No entanto, alguns descreveram efeitos como entrada de ar no trato digestivo (aerofagia) e presença de ar fora dos pulmões (pneumotórax).

O que é fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença presente desde o nascimento que afeta vários sistemas do corpo, especialmente o respiratório. Os sintomas mais comuns incluem tosse persistente com secreção espessa, infecções pulmonares frequentes e dificuldade para respirar. A fibrose cística piora com a idade, causando complicações devido a infecções constantes que danificam as vias aéreas, reduzem a função pulmonar e podem levar à morte.

O que é ventilação não invasiva com pressão positiva e como ela pode ajudar?

A ventilação não invasiva com pressão positiva é um tratamento que utiliza um aparelho para auxiliar a respiração. Durante seu uso, a pessoa respira por meio de uma máscara que envia ar sob pressão para os pulmões, mantendo as vias aéreas abertas e reduzindo o esforço respiratório. Existem dois tipos principais:

• Pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP): fornece ar sob pressão de forma contínua, tanto na inspiração quanto na expiração.

• Pressão positiva em dois níveis nas vias aéreas (BiPAP): fornece maior pressão durante a inspiração e menor durante a expiração.

Alguns estudos sugerem que, quando combinada com técnicas de limpeza das vias aéreas, a ventilação não invasiva com pressão positiva pode aliviar a falta de ar e melhorar os níveis de oxigênio no sangue. Além disso, pode melhorar a qualidade do sono, reduzir a sonolência diurna e diminuir a fadiga durante o exercício, permitindo que as pessoas se exercitem por mais tempo. No entanto, algumas pessoas relatam desconforto ou ansiedade ao usar a máscara. A maioria desses estudos incluíram indivíduos com outras doenças pulmonares, portanto, ainda não está claro se a ventilação não invasiva com pressão positiva pode ajudar pessoas com fibrose cística a viverem mais ou melhor, ou se pode apresentar algum risco para elas.

O que queríamos descobrir?

Como os diferentes tipos de ventilação não invasiva com pressão positiva, usadas isoladamente ou em combinação com outros tratamentos, podem beneficiar pessoas com fibrose cística.

O que nós fizemos?

Realizamos buscas nas principais bases de dados e analisamos todos os estudos relevantes disponíveis.

O que nós encontramos?

Encontramos 14 estudos com 261 crianças e adultos em diferentes estágios da fibrose cística (incluindo momentos em que os sintomas pioram repentinamente, indicando que a pessoa está em crise; e quando os sintomas permanecem os mesmos de antes, o que significa que a doença está estável ou sob controle). A ventilação não invasiva com pressão positiva foi comparada a tratamentos padrão, a outras técnicas de desobstrução das vias aéreas (como máscara PEP e tosse dirigida) e à oxigenoterapia. Em alguns casos, foi utilizada em conjunto com outros tratamentos. A duração dos tratamentos variou de uma única sessão até três meses.

Principais resultados

Em pacientes com fibrose cística, os efeitos da BiPAP durante as crises pulmonares (exacerbações) ainda são incertos. Não está claro se o BiPAP é melhor ou pior do que a máscara PEP (máscara que cria resistência ao expirar) ou a tosse dirigida (técnica para ajudar a eliminar as secreções pulmonares) na quantidade de catarro (muco espesso e pegajoso) eliminado e do cansaço sentido pelos pacientes. Também não está claro se a BiPAP melhora o conforto, reduz o tempo de internação ou diminui efeitos colaterais quando comparada à oxigenoterapia (ar com maior concentração de oxigênio) ou quando combinada com outras técnicas.

Em pacientes com fibrose cística em condição estável, as evidências também são muito incertas. Não sabemos se a BiPAP melhora a função pulmonar (a quantidade de ar que os pulmões conseguem inspirar e expirar), a qualidade do sono ou a aceitação pelo paciente, em comparação com a máscara PEP, isoladamente ou combinada com outros tratamentos. O uso de CPAP associado a técnicas de desobstrução das vias aéreas também foi estudado, mas os resultados permanecem inconclusivos.

Quais são as limitações das evidências?

Todos os estudos incluíram poucos participantes, o que pode não ter sido suficiente para demonstrar os efeitos reais. Existem também dúvidas sobre a forma como esses estudos foram conduzidos. Os intervalos de confiança foram amplos, o que significa que o efeito real pode ser bastante diferente do que aparenta nos resultados. Nenhum estudo avaliou os efeitos a longo prazo das intervenções, concentrando a análise principalmente nos efeitos imediatos, como os de uma ou duas sessões.

No geral, temos apenas evidências de baixa a muito baixa certeza. São necessários estudos maiores e de melhor qualidade para esclarecer os efeitos da ventilação não invasiva com pressão positiva no tratamento de pessoas com fibrose cística.

Até quando as evidências incluídas estão atualizadas?

As evidências estão atualizadas até 2 de abril de 2025.