Principaux messages

• L'immunoglobuline intraveineuse - un traitement à base d'anticorps de donneurs - peut légèrement améliorer les symptômes et la capacité à effectuer des activités quotidiennes chez les personnes atteintes de myasthénie grave, une maladie dans laquelle le système immunitaire (les défenses de l'organisme) attaque la communication entre les nerfs et les muscles, provoquant une faiblesse. Toutefois, les effets peuvent ne pas être suffisamment importants pour que la patientèle concernée s'en préoccupe.

• Par rapport à l'échange de plasma (une procédure qui filtre les anticorps nocifs du sang), l'immunoglobuline intraveineuse pourrait être moins bénéfique pour l'amélioration des symptômes et pourrait prolonger le séjour à l'hôpital, mais nous ne sommes pas confiants dans les données probantes pour ces résultats.

• L'immunoglobuline intraveineuse provoque probablement des maux de tête chez un tiers de la patientèle concernée et peut entraîner une dégradation des globules rouges, mais il n'est pas certain que cela fasse une réelle différence pour la santé de cette patientèle.

• Pour de nombreux résultats, nous n'avons que peu ou pas confiance dans les données probantes en raison du manque de données et de la qualité des études, ce qui souligne la nécessité de mener d'autres études bien planifiées.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie rare dans laquelle le système immunitaire attaque la communication entre les nerfs et les muscles, ce qui provoque une faiblesse. Elle affecte souvent les muscles utilisés pour le mouvement des yeux, les expressions faciales et la déglutition, ce qui peut réduire la qualité de vie et, dans certains cas, augmenter le risque de décès.

Comment la myasthénie est-elle traitée ?

Le traitement de la myasthénie grave est personnalisé et commence souvent par des médicaments qui aident les nerfs à envoyer des signaux aux muscles de manière plus efficace. Les autres traitements peuvent comprendre des médicaments qui réduisent l'activité du système immunitaire, des traitements immunitaires ciblés, l'ablation chirurgicale du thymus, des échanges de plasma ou des immunoglobulines.

Que voulions‐nous savoir ?

Nous voulions savoir si l'immunoglobuline administrée par voie veineuse (appelée immunoglobuline intraveineuse ou IgIV) ou sous la peau (appelée immunoglobuline sous-cutanée) apporte plus de bénéfice que d'autres traitements, tels que l'échange de plasma, les corticostéroïdes ou le placebo (un traitement factice), en réduisant les symptômes de la maladie évalués par le médecin et en améliorant la capacité de la patientèle à mener à bien ses activités quotidiennes. Nous avons également cherché à savoir si l'immunoglobuline affectait la durée du séjour à l'hôpital, entraînait des hospitalisations liées à la myasthénie grave et provoquait des effets indésirables spécifiques liés au traitement, tels que l'hypotension (baisse de la tension artérielle), les maux de tête ou la dégradation des globules rouges.

Comment avons-nous procédé ?

Nous avons recherché des études comparant l'immunoglobuline à d'autres traitements chez des personnes présentant toujours des symptômes malgré l'administration d'autres thérapies, y compris uniquement celles qui répartissaient les personnes de manière aléatoire dans les groupes de traitement.

Nous avons comparé et résumé les résultats des études et évalué notre confiance dans les données probantes, sur la base de facteurs tels que les méthodes et la taille des études.

Qu’avons-nous trouvé ?

Nous avons inclus 12 études portant sur 515 personnes, menées en Europe, en Amérique du Nord et en Asie entre 1997 et 2025. Toutes les études ont évalué les IgIV ; aucune étude n'a évalué l'immunoglobuline sous-cutanée.

• IgIV par rapport au placebo : Les IgIV pourrait améliorer légèrement les symptômes évalués par le médecin et la capacité auto-déclarée à effectuer des activités quotidiennes pendant une période allant jusqu'à six mois, bien que les effets puissent ne pas être suffisamment importants pour importer à la patientèle, mais nous avons peu confiance dans les données probantes. Nous sommes modérément confiants dans le fait que les IgIV provoquent probablement des céphalées chez un tiers de la patientèle. Les IgIV pourraient entraîner une dégradation des globules rouges, mais il n'est pas certain que cela fasse une réelle différence pour la santé de la patientèle, et nous n'avons que très peu confiance dans les données probantes. Il serait possible que les IgIV ne modifient pas la durée du séjour à l'hôpital, mais nous n’avons pas confiance dans les données probantes à ce sujet. Il serait également possible qu'elles n'entraînent pas davantage d'hospitalisations liées à la myasthénie grave, mais là encore, nous n'avons que peu confiance dans les données probantes.

• IgIV par rapport à l'échange de plasma : Les IgIV pourraient être moins bénéfiques que l'échange de plasma pour améliorer les symptômes évalués par le médecin, mais les deux traitements peuvent améliorer la capacité auto-déclarée à effectuer des activités quotidiennes dans une mesure similaire au cours des deux premières semaines. Cependant, nous ne sommes pas convaincus des données probantes de ces résultats. Les IgIV pourraient également conduire à des séjours hospitaliers plus longs que les échanges de plasma, mais nous n'avons que peu confiance dans les données probantes. Il serait possible que les deux traitements ne diffèrent pas au niveau de leurs effets indésirables, mais là encore, nous ne sommes pas confiants dans les données probantes.

• IgIV par rapport aux corticostéroïdes : Il serait possible que les IgIV et les corticostéroïdes ne diffèrent pas en ce qui concerne l'amélioration des symptômes évaluée par le médecin au cours des deux premières semaines, mais nous n'avons pas confiance dans les données probantes. Aucune donnée probante n'était disponible pour les autres critères de jugement.

• IgIV versus immunoglobulines sous-cutanées : aucune étude n'a évalué les immunoglobulines sous-cutanées ni ne les a comparées aux IgIV ou à d'autres traitements.

Quelles sont les limites des données probantes ?

Notre confiance dans les données probantes a été réduite en raison du nombre limité de données, des préoccupations concernant la manière dont les personnes ont été assignées aux traitements et du fait que de nombreux critères de jugement n'ont été rapportés que par une seule étude. Il n'y avait pas de données probantes évaluant l'immunoglobuline sous-cutanée ou sa comparaison avec l'IgIV ou l'échange de plasma. Nous n'avons pas non plus trouvé de données utilisables pour de nombreux critères de jugement que nous avions prévu d'étudier.

Ces données probantes sont-elles mises à jour ?

La revue est à jour en septembre 2024.