Tratamiento farmacológico para la miotonía

Tratamiento farmacológico para la miotonía (relajación retardada de los músculos después de la contracción) en enfermedades musculares como la distrofia miotónica y la miotonía congénita

La miotonía es un retraso anormal de la relajación de los músculos después de una contracción. Es un síntoma clave en varias enfermedades musculares denominadas trastornos miotónicos. Puede ser leve o grave, e interferir con las actividades de la vida diaria como caminar, subir escaleras, o abrir y cerrar los párpados. Puede empeorar después de períodos de reposo o ser desencadenada por el frío o la fatiga. Las personas con miotonía leve pueden controlar su enfermedad sin medicación, pero en los casos graves habitualmente es necesario el tratamiento. Los fármacos que se han utilizado para tratar la miotonía incluyen los bloqueadores de los canales de sodio, como procainamida, fenitoína y mexiletina, los antidepresivos tricíclicos, como la clomipramina o la imipramina, las benzodiazepinas, los antagonistas del calcio, la taurina y la prednisona. Esta revisión describe 9 ensayos controlados aleatorios que evaluaron la efectividad de 12 tratamientos farmacológicos diferentes. Los 9 ensayos incluyeron un total de 137 pacientes, de los cuales 109 tenían distrofia miotónica y 28 tenían miotonía congénita. En general, los ensayos fueron pequeños y de mala calidad. No fue posible ningún metanálisis debido a la falta de ensayos y datos apropiados. Dos estudios pequeños indicaron que la clomipramina y la imipramina tuvieron un efecto beneficioso a corto plazo sobre la miotonía en la distrofia miotónica, y un estudio pequeño indicó que la taurina tuvo un efecto beneficioso a largo plazo en la distrofia miotónica. Se informaron efectos secundarios menores, como sensación de boca seca y mareos, con la clomipramina y la imipramina pero no con la taurina. No fue posible determinar si el tratamiento farmacológico es seguro y eficaz para las personas con un trastorno miotónico en base a las pruebas de los 9 ensayos incluidos en esta revisión. Se necesitan ensayos aleatorios, controlados, más grandes y bien diseñados.

Conclusiones de los autores: 

Debido a la escasez de datos de buena calidad y a la falta de estudios aleatorios, es imposible determinar si algún tratamiento farmacológico es seguro y eficaz para la miotonía. Estudios únicos pequeños dan una indicación de que la clomipramina y la imipramina tienen un efecto beneficioso a corto plazo y que la taurina tiene un efecto beneficioso a largo plazo sobre la miotonía. Se necesitan ensayos controlados aleatorios más amplios y bien diseñados para evaluar la eficacia y la tolerabilidad del tratamiento farmacológico para la miotonía.

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Antecedentes: 

La relajación retardada anormal de los músculos esqueléticos, conocida como miotonía, puede causar discapacidad en las personas que sufren trastornos miotónicos. Para reducir la miotonía pueden resultar de utilidad los bloqueadores de los canales del sodio, los fármacos antidepresivos tricíclicos, las benzodiazepinas, los calcioantagonistas, la taurina y la prednisona.

Objetivos: 

Considerar las pruebas derivadas de los ensayos controlados aleatorios sobre la eficacia y la tolerabilidad del tratamiento farmacológico para los pacientes con miotonía clínica debida a un trastorno miotónico.

Estrategia de búsqueda (: 

Se realizaron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) (abril de 2004), en MEDLINE (desde enero de 1966 hasta diciembre de 2003) y EMBASE (desde enero de 1980 hasta diciembre de 2003). Se realizaron búsquedas manuales en la literatura gris y se examinaron las listas de referencias de las revisiones y los estudios identificados. Se estableció contacto con autores, especialistas en la enfermedad y fabricantes de fármacos antimiotónicos.

Criterios de selección: 

Se consideraron todos los ensayos aleatorios o cuasialeatorios con participantes con miotonía tratados con cualquier tratamiento farmacológico versus ningún tratamiento, placebo o cualquier otro fármaco activo.

La medida de resultado primaria fue la reducción de la miotonía clínica, clasificada en dos categorías: (1) sin miotonía residual o con mejoría de la miotonía o (2) ningún cambio o empeoramiento de la miotonía.

Las medidas de resultado secundarias fueron:
(1) tiempo clínico de relajación; (2) tiempo de relajación electromiográfica; (3) prueba de las escaleras; (4) presencia de miotonía por percusión; y (5) proporción de eventos adversos.

Obtención y análisis de los datos: 

Dos autores extrajeron los datos, de forma independiente, en formularios de extracción estandarizados y los desacuerdos se resolvieron mediante discusión.

Resultados principales

Se encontraron 9 ensayos controlados aleatorios que comparaban un tratamiento farmacológico activo versus placebo u otro fármaco en pacientes con miotonía debida a un trastorno miotónico. Los ensayos incluidos fueron estudios cruzados (cross-over) doble ciego o con cegamiento simple, con un total de 137 pacientes, de los cuales 109 tenían distrofia miotónica tipo 1 y 28 tenían miotonía congénita. Los estudios fueron de mala calidad. Por lo tanto, no fue posible analizar los resultados de todos los estudios identificados. Dos estudios cruzados (cross-over) pequeños sin un período de lavado demostraron un efecto significativo de la imipramina y la taurina en la distrofia miotónica. Un estudio cruzado (cross-over) pequeño con un período de lavado demostró un efecto significativo de la clomipramina en la distrofia miotónica. No se pudo realizar un metanálisis.

Conclusiones de los autores

Debido a la escasez de datos de buena calidad y a la falta de estudios aleatorios, es imposible determinar si algún tratamiento farmacológico es seguro y eficaz para la miotonía. Estudios únicos pequeños dan una indicación de que la clomipramina y la imipramina tienen un efecto beneficioso a corto plazo y que la taurina tiene un efecto beneficioso a largo plazo sobre la miotonía. Se necesitan ensayos controlados aleatorios más amplios y bien diseñados para evaluar la eficacia y la tolerabilidad del tratamiento farmacológico para la miotonía.

Esta revisión debería citarse como:Trip J, Drost G, van Engelen BGM, CG FaberLa Biblioteca Cochrane PlusThe Cochrane Library
Resultados principales: 

Se encontraron 9 ensayos controlados aleatorios que comparaban un tratamiento farmacológico activo versus placebo u otro fármaco en pacientes con miotonía debida a un trastorno miotónico. Los ensayos incluidos fueron estudios cruzados (cross-over) doble ciego o con cegamiento simple, con un total de 137 pacientes, de los cuales 109 tenían distrofia miotónica tipo 1 y 28 tenían miotonía congénita. Los estudios fueron de mala calidad. Por lo tanto, no fue posible analizar los resultados de todos los estudios identificados. Dos estudios cruzados (cross-over) pequeños sin un período de lavado demostraron un efecto significativo de la imipramina y la taurina en la distrofia miotónica. Un estudio cruzado (cross-over) pequeño con un período de lavado demostró un efecto significativo de la clomipramina en la distrofia miotónica. No se pudo realizar un metanálisis.

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