La miotonía es un retraso anormal en la relajación de los músculos tras la contracción. Es un síntoma clave en una serie de enfermedades musculares denominadas trastornos miotónicos. Puede ser leve o grave, e interferir en actividades cotidianas como caminar, subir escaleras o abrir y cerrar los párpados. Puede empeorar tras períodos de reposo o desencadenarse por el frío o la fatiga. Las personas con miotonía leve pueden manejar su enfermedad sin medicación, pero en los casos graves suele ser necesario el tratamiento. Entre los fármacos que se han utilizado para tratar la miotonía se encuentran los bloqueadores de los canales de sodio, como la procainamida, la fenitoína y la mexiletina, los antidepresivos tricíclicos, como la clomipramina o la imipramina, las benzodiacepinas, los antagonistas del calcio, la taurina y la prednisona. Esta revisión describe diez ensayos controlados aleatorizados que estudiaron la efectividad de doce tratamientos farmacológicos diferentes. La revisión se actualizó en julio de 2009 y no se encontraron nuevos ensayos. Los diez ensayos incluyeron un total de 143 participantes, de los cuales 113 presentaban distrofia miotónica y 30 miotonía congénita. En general, los ensayos fueron pequeños y de mala calidad. No se pudo realizar un metanálisis debido a la falta de ensayos y datos suficientes. Dos estudios pequeños sugirieron que la clomipramina y la imipramina podrían tener un efecto beneficioso a corto plazo sobre la miotonía en la distrofia miotónica y un estudio pequeño sugirió que la taurina podría tener un efecto beneficioso a largo plazo en la distrofia miotónica. Se notificaron efectos secundarios de carácter menor, como sequedad de boca y mareos, con la clomipramina y la imipramina, pero no con la taurina. No fue posible determinar si el tratamiento farmacológico es seguro y efectivo para la miotonía en personas con un trastorno miotónico con base en la evidencia de los diez ensayos incluidos en esta revisión. Se necesitan más ensayos controlados aleatorizados bien diseñados.
Debido a la insuficiencia de datos de buena calidad y a la falta de estudios aleatorizados, es imposible determinar si el tratamiento farmacológico es seguro y efectivo en el tratamiento de la miotonía. Se necesitan ensayos controlados aleatorizados bien diseñados más grandes para evaluar la eficacia y la tolerabilidad los tratamientos farmacológicos para la miotonía.
La relajación retardada anormal de los músculos esqueléticos, conocida como miotonía, puede causar discapacidad en los trastornos miotónicos. Los bloqueadores de los canales de sodio, los antidepresivos tricíclicos, las benzodiacepinas, los antagonistas del calcio, la taurina y la prednisona pueden ser útiles para reducir la miotonía.
Considerar la evidencia de los ensayos controlados aleatorizados sobre la eficacia y la tolerabilidad del tratamiento farmacológico en la miotonía .
En julio de 2009 se actualizaron las búsquedas de ensayos aleatorizados en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group), en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (The Cochrane Library, número 3, 2009), en MEDLINE (de enero de 1966) y EMBASE (de enero de 1980). Se realizó una búsqueda manual en la literatura gris y se contactó con expertos en la enfermedad y con fabricantes de medicamentos antimiotónicos.
Se consideraron todos los ensayos aleatorizados (incluidos los cuasialeatorizados) de participantes con miotonía tratados con cualquier tratamiento farmacológico versus ningún tratamiento, placebo o cualquier otro tratamiento farmacológico activo.
Desenlace principal: reducción de la miotonía clínica.
Desenlaces secundarios:
(1) tiempo de relajación clínica; (2) tiempo de relajación electromiográfica; (3) prueba de la escalera; (4) presencia de miotonía por percusión; y (5) eventos adversos.
Dos autores de la revisión extrajeron de forma independiente los datos en tablas de extracción estandarizadas. No se pudo realizar un metanálisis.
No se encontraron nuevos ensayos para esta actualización. Diez estudios cruzados (cross-over) doble ciego o simple ciego incluyeron un total de 143 participantes, de los cuales 113 presentaban distrofia miotónica tipo 1 y 30 presentaban miotonía congénita. Los estudios no eran de buena calidad y no proporcionaban datos suficientes. Dos estudios cruzados (cross-over) pequeños sin período de lavado demostraron un efecto significativo de la imipramina y la taurina en la distrofia miotónica. Un estudio cruzado (cross-over) pequeño con un período de lavado demostró un efecto significativo de la clomipramina en la distrofia miotónica. No se pudo realizar un metanálisis.
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