關鍵資訊

• 對於兒童患有類固醇抗性腎病症候群 (使用類固醇治療仍無法阻止蛋白質從血液滲漏到尿液中的疾病)，與安慰劑 (無效或「假性」藥物)、不治療，或與 cyclophosphamide (一種降低身體免疫反應的免疫抑制劑) 相比，使用 calcineurin inhibitors (另一種免疫抑製藥物) 可能會增加完全或部分緩解 (腎病本身及相關症狀減少或消失) 的可能性。

• Tacrolimus 是一種強效免疫抑制藥物，在兒童避免疾病與症狀復發方面可能比 cyclosporin (另一種免疫抑制劑) 更好。與 tacrolimus 相比，cyclosporin 可能會增加毛髮及牙齦組織的過度生長。

• 由於研究數量少且對照項目有限，其他比較的結果不明確。

什麼是特發性類固醇抗性腎病症候群？

腎病症候群指的是腎臟讓蛋白質從血液滲漏到尿液中，特發性意味著其病因不明。患有這種疾病的兒童可能出現水腫、體重增加、疲勞以及很高的感染風險。

如何治療？

皮質類固醇是一種藥物，能減少發炎並緩和過度活躍的免疫系統，一開始使用在緩解 (減少或消除腎病症候群的徵兆和症狀)。對於在第一次腎病症候群發作時對類固醇無反應的兒童（初始抗藥性），或是在經歷一次或多次對類固醇有反應後出現抗藥性的兒童（延遲性抗藥性），需要使用其他藥物，例如鈣調節磷酸酶抑制劑（可抑制身體免疫反應的免疫抑制劑，如 cyclosporin 和 tacrolimus）。

我們想要了解什麼？

我們希望找出哪些治療方法能使那些對初始類固醇治療無反應，或在治療後期出現類固醇抗藥性的兒童緩解腎病症候群。

我們做了什麼？

我們檢索對患有類固醇抗性腎病症候群兒童，進行隨機分配的替代療法其好處和壞處的相關研究。我們對試驗結果進行比較與總結，並根據試驗方法及規模等因素評估可信度。

我們發現了什麼？

我們納入共 29 項研究，分析 1,248 名患有類固醇抗性腎病症候群的兒童。研究分別在印度 (8)、美國 (6)、義大利 (4)、中國 (2)、法國 (1)、墨西哥 (1)和泰國 (1) 進行， 6 項研究是跨國的。其中 17 項研究在多個醫學中心進行，12 項研究為單一醫院研究。我們確定了 18 種不同的對照試驗，每項研究對照組從 1 到 4 不等。

主要結果

• 與安慰劑、未接受治療或類固醇相比，cyclosporin 可能會增加尿蛋白完全消失（完全緩解）或顯著減少（部分緩解）的兒童人數。

• 與靜脈給予 cyclophosphamide 相比，鈣調節磷酸酶抑制劑 (包括 cyclosporin, tacrolimus) 也可能增加兒童尿蛋白完全或部分緩解的人數。

• 研究中的其他免疫抑制劑都只有很少或沒有好處。

• 與 cyclosporin 相比， tacrolimus 可以減少復發 (疾病病徵和症狀再次發生) 的兒童數量。

• 與 tacrolimus 相比， cyclosporin 可能會增加毛髮及牙齦組織的過度生長。

由於研究數量少且對照項目有限，其他結果不明確。

本文獻證據的限制是什麼？

本次文獻的限制之一是研究數量較少 (每個對照組)，且研究規模較小。並非所有研究都提供了我們想了解的結果數據。我們對結果感到不確定。

證據的最後更新日期為何?

文獻證據更新至 2025 年 1 月。