Каковы польза и вред использования переливания эритроцитов для лечения или профилактики осложнений серповидноклеточной болезни?

Основные положения

• У детей и подростков, у которых аномальная форма эритроцитов, вызванная серповидноклеточной болезнью (СКБ), повышен риск инсульта. Длительные переливания нормальных эритроцитов, вероятно, снижают риск инсульта по сравнению со стандартным лечением, а также могут снижать риск болевого криза (когда серповидные эритроциты блокируют мелкие кровеносные сосуды) и острого грудного синдрома (потенциально смертельной закупорки сосудов лёгких).

• Переливание эритроцитов может повысить риск образования антител к перелитым эритроцитам и развития перегрузки железом (избытка железа в крови).

• Большая часть имеющихся доказательств относится к детям с определённым типом серповидноклеточной болезни (тип HbSS); необходимы дополнительные доказательства для взрослых и детей с другими типами серповидноклеточной болезни.

Что такое серповидноклеточная болезнь?

Серповидноклеточная болезнь (СКБ) - это серьёзное наследственное заболевание крови, при котором эритроциты, переносящие кислород по всему организму, приобретают аномальную форму («серповидную»). Нормальные эритроциты гибкие и имеют дискообразную форму, а серповидные - жёсткие и имеют форму полумесяца. Серповидные эритроциты более липкие и менее гибкие, чем нормальные, что может привести к закупорке кровеносных сосудов, повреждению тканей, органов и приступам сильной боли. Серповидные эритроциты хрупкие и легко разрушаются; это приводит к состоянию, называемому анемией (слишком мало эритроцитов в крови).

Как лечат серповидноклеточную болезнь?

Переливание здоровых эритроцитов используют для лечения серповидноклеточной болезни различными способами:

• при анемии можно провести «дополнительное переливание» (подпитку) крови, не содержащей серповидных эритроцитов;

• «обменное переливание крови», при котором часть серповидноклеточной крови пациента забирают и заменяют нормальной кровью. Это снижает долю серповидных эритроцитов и позволяет предотвратить неотложные состояния, такие как инсульт или острый грудной синдром;

• длительные, регулярные – обычно ежемесячные – переливания крови для профилактики инсульта, особенно когда лекарственные препараты, такие как гидроксикарбамид (для снижения вероятности болевых кризов), неэффективны.

Что мы хотели выяснить?

Мы хотели выяснить, когда следует применять переливание эритроцитов при серповидноклеточной болезни для предотвращения:

• смерти по любой причине;

• осложнений серповидноклеточной болезни, таких как инсульт, острый грудной синдром, болевые кризы.

Мы также хотели узнать о любых нежелательных последствиях переливания эритроцитов, таких как:

• трансфузионные реакции (аллергические реакции, разрушение эритроцитов, лихорадка);

• выработка антител против перелитых эритроцитов (когда организм человека борется с перелитой кровью);

• накопление избыточного железа в таких органах как печень, сердце и поджелудочная железа (перегрузка железом).

Мы рассмотрели несколько способов применения переливания эритроцитов:

• переливание эритроцитов в сравнении с отсутствием переливания эритроцитов;

• переливание эритроцитов на фоне обычной помощи (обезболивающие, внутривенное введение жидкостей, кислород) в сравнении с только обычной помощью (уходом);

• переливания эритроцитов в сравнении с применением лекарств (например, гидроксикарбамида) для снижения числа осложнений серповидноклеточной болезни (СКБ);

• переливание эритроцитов для коррекции анемии — в сравнении с обменным переливанием крови, направленным на снижение доли серповидных эритроцитов в крови.

Что мы сделали?

Мы провели поиск Кокрейновских обзоров, в которых анализировали доказательства из исследований, изучавших эффективность переливания эритроцитов в предотвращении или лечении осложнений серповидноклеточной болезни. Этот обзор обзоров обобщает результаты этих обзоров и является обновленной версией ранее опубликованного Кокрейновского обзора.

Что мы нашли?

Мы нашли 17 релевантных обзоров, однако только в 5 обзорах были обнаружены исследования, предоставляющие доказательства влияния переливания эритроцитов и имеющие результаты, которые мы могли бы использовать (9 исследований, 1502 участника).

Все 9 исследований были проведены в странах с высоким уровнем дохода (США, Канада, Франция, Великобритания), поэтому их результаты могут быть не очень полезны для стран с низким и средним уровнем дохода, где переливание крови не всегда доступно, а риски, связанные с переливанием крови, отличаются.

Большая часть доказательств касается детей с HbSS-вариантом серповидноклеточной болезни. Было очень мало доказательств о взрослых пациентах с осложнениями, связанными с серповидноклеточной болезнью, и важная информация, такая как качество жизни, часто не измерялась и не сообщалась.

Пять обзоров показали, что риск смерти при использовании любого из методов лечения может быть малым или совсем отсутствовать (смертельные случаи были крайне редки). Мы обнаружили, что у детей и подростков с высоким риском инсульта (выявленным с помощью специализированного ультразвукового исследования) или перенёсших бессимптомный («немой») инсульт (инсульт без внешних симптомов) длительные переливания эритроцитов по сравнению со стандартным лечением:

• вероятно, снижают риск инсульта;

• могут снизить риск болевого криза и острого грудного синдрома; и

• могут снизить риск бессимптомного («немого») инсульта у детей с аномальными результатами ультразвукового исследования.

Однако переливание эритроцитов может быть связано с повышенным риском развития антител к перелитым эритроцитам и с развитием перегрузки железом.

Каковы ограничения доказательств?

Существует крайне мало данных о переливании эритроцитов при осложнениях серповидноклеточной болезни. Большая часть доказательств относится только к детям с определённым типом серповидноклеточной болезни (болезнь HbSS). Люди с серповидноклеточной болезнью (СКБ) живут дольше, поэтому нам необходимы более качественные данные о том, когда и как применять переливания эритроцитов для лечения взрослых с СКБ, а также как лечить детей с другими формами этого заболевания.

Насколько актуальны эти доказательства?

Доказательства актуальны по состоянию на июнь 2026 года.