Mensajes clave
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En los niños y adolescentes con alto riesgo de accidente cerebrovascular debido a los glóbulos rojos con una forma anormal causada por la anemia de células falciformes (ACF), las transfusiones a largo plazo de glóbulos rojos (GR) normales probablemente disminuyen el riesgo de accidente cerebrovascular en comparación con la atención convencional, y también podrían disminuir el riesgo de crisis dolorosas (cuando los glóbulos rojos de forma falciforme bloquean los vasos sanguíneos pequeños) y de síndrome torácico agudo (un bloqueo potencialmente mortal de los vasos en los pulmones).
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Las transfusiones de GR podrían aumentar el riesgo de desarrollar anticuerpos contra los glóbulos rojos transfundidos y de desarrollar sobrecarga de hierro (cantidad excesiva de hierro en la sangre).
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La mayoría de la evidencia disponible se aplica a los niños con un tipo específico de ACF (enfermedad HbSS); se necesita más evidencia para los adultos y los niños con otros tipos de ACF.
¿Qué es la anemia de células falciformes?
La anemia de células falciformes (ACF) es un trastorno sanguíneo hereditario grave en el que los glóbulos rojos, que transportan el oxígeno en el cuerpo, se desarrollan de forma anormal. Los glóbulos rojos normales son flexibles y tienen forma de disco, mientras que los glóbulos rojos falciformes son rígidos y tienen forma de media luna. Los glóbulos rojos falciformes son más pegajosos y menos flexibles que los normales, lo que puede provocar bloqueo de los vasos sanguíneos, daño tisular, daño orgánico y episodios de dolor intenso. Los glóbulos rojos falciformes son frágiles y se rompen fácilmente; esto provoca una afección llamada anemia (muy pocos glóbulos rojos en la sangre).
¿Cómo se trata la anemia de células falciformes?
Las transfusiones de glóbulos rojos sanos se utilizan para tratar la ACF de diferentes maneras:
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se puede realizar una transfusión de sangre normal, sin células falciformes, para tratar la anemia;
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realizar una "transfusión de intercambio" en la que se extrae parte de la sangre de células falciformes de una persona y se reemplaza con sangre normal. Esto reduce la proporción de glóbulos rojos falciformes y puede aliviar las emergencias, como el ictus o el síndrome torácico agudo;
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realizar transfusiones regulares a largo plazo (generalmente mensuales) para la prevención del ictus, especialmente cuando los medicamentos, como la hidroxicarbamida (para disminuir la probabilidad de crisis dolorosas), no funcionan.
¿Qué queríamos averiguar?
Queríamos averiguar cuándo se deben utilizar las transfusiones de GR en la ACF para prevenir:
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la muerte debida a cualquier causa;
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las complicaciones de la ACF, como ictus, síndrome torácico agudo, crisis dolorosas.
También queríamos saber acerca de cualquier efecto no deseado de las transfusiones de GR, como:
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reacciones a la transfusión (reacciones alérgicas, destrucción de los glóbulos rojos, fiebre);
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desarrollo de anticuerpos contra los glóbulos rojos transfundidos (cuando el cuerpo de una persona lucha contra la sangre transfundida);
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acumulación de demasiado hierro en órganos como el hígado, el corazón y el páncreas (sobrecarga de hierro).
Analizamos varias maneras en que se podían utilizar las transfusiones de glóbulos rojos:
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transfusiones de GR versus ninguna transfusión de GR;
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transfusiones de GR más atención normal (analgésicos, líquidos por goteo, oxígeno) en comparación con atención normal sola;
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transfusiones de GR en comparación con medicamentos (p. ej., hidroxicarbamida) para reducir las complicaciones de la ACF;
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transfusiones de GR para revertir la anemia en comparación con transfusiones de intercambio para reducir la proporción de células falciformes en sangre.
¿Qué hicimos?
Buscamos revisiones Cochrane que analizaran la evidencia de los estudios que habían investigado cuán bien las transfusiones de GR prevenían o trataban las complicaciones de la ACF. Esta revisión global resume los resultados de estas revisiones y es una actualización de una revisión global Cochrane publicada anteriormente.
¿Qué encontramos?
Encontramos 17 revisiones relevantes; sin embargo, solo 5 revisiones habían encontrado estudios que aportaron evidencia acerca de los efectos de la transfusión de GR y tuvieron resultados que se pudieron utilizar (9 estudios, 1502 participantes).
Los 9 estudios se realizaron en países de ingresos altos (Estados Unidos, Canadá, Francia, Reino Unido), por lo que sus hallazgos podrían no ser muy útiles para los países de ingresos bajos y medios, donde las transfusiones no están fácilmente disponibles y los riesgos asociados con las transfusiones difieren.
La mayoría de la evidencia estaba relacionada con los niños con la versión HbSS de la ACF. Hubo muy poca evidencia acerca de los adultos con complicaciones relacionadas con la ACF, y a menudo no se midió ni se proporcionó información importante, como la calidad de vida.
Las 5 revisiones mostraron que podría haber poca o ninguna diferencia en el riesgo de muerte con cualquiera de los tratamientos (la muerte fue muy poco frecuente). Encontramos que en los niños y adolescentes con un alto riesgo de ictus (identificado mediante una prueba ecográfica especializada), o que han tenido un "ictus silencioso" (un ictus sin síntomas externos), las transfusiones de GR a largo plazo en comparación con la atención convencional:
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probablemente reducen el riesgo de ictus;
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podrían disminuir el riesgo de crisis dolorosas y síndrome torácico agudo; y
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podrían disminuir el riesgo de ictus silencioso en niños con resultados ecográficos anormales.
Sin embargo, las transfusiones de GR se podrían asociar con un mayor riesgo de desarrollar anticuerpos contra los glóbulos rojos transfundidos y de desarrollar sobrecarga de hierro.
¿Cuáles son las limitaciones de la evidencia?
Hay muy poca evidencia acerca de la transfusión de GR para las complicaciones de la ACF. La mayoría de la evidencia se aplica solo a los niños con un tipo específico de ACF (enfermedad HbSS). Las personas con ACF viven más tiempo, por lo que necesitamos disponer de mejor evidencia sobre cuándo y cómo utilizar las transfusiones de GR para tratar a los adultos con ACF y cómo tratar a los niños con otros tipos de ACF.
¿Cuál es el grado de actualización de esta evidencia?
La evidencia está actualizada hasta junio de 2026.
Leer el resumen científico
Antecedentes
La anemia de células falciformes (ACF; drepanocitosis) es uno de los trastornos monogénicos graves más frecuentes a nivel global. La ACF puede causar dolor intenso, daño importante a un órgano diana, complicaciones pulmonares y muerte prematura. Las transfusiones de eritrocitos se usan para tratar las complicaciones de la ACF, p. ej., el síndrome torácico agudo (STA), o pueden formar parte de un programa de transfusiones periódicas a largo plazo para prevenir las complicaciones de la ACF.
Objetivos
Resumir la evidencia de las revisiones Cochrane sobre los efectos beneficiosos y perjudiciales de las transfusiones de eritrocitos versus ninguna transfusión, o transfusiones restrictivas (para aumentar la cantidad total de hemoglobina) versus liberales (para disminuir el nivel de hemoglobina S por debajo de un porcentaje específico), para el tratamiento o la prevención de las complicaciones presentadas por las personas con ACF.
Buscamos en la Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas el 3 de junio de 2026. Incluimos las revisiones Cochrane de ensayos controlados aleatorizados o cuasialeatorizados que consideraron diversas complicaciones de la ACF y presentaron la transfusión de eritrocitos como una intervención o un comparador. Evaluamos la calidad metodológica de las revisiones incluidas según la evaluación de calidad AMSTAR (A MeaSurement Tool to Assess systematic Reviews). Los desenlaces principales de la revisión global fueron: mortalidad por cualquier causa; eventos adversos graves relacionados con la ACF; y eventos adversos relacionados con la transfusión. Extrajimos las evaluaciones GRADE de las revisiones incluidas.
Resultados principales
Incluimos 17 revisiones, de las cuales 11 no incluían estudios en los que se evaluara el uso de transfusiones de eritrocitos como tratamiento. Seis revisiones incluyeron ensayos con participantes asignados al azar a transfusiones de eritrocitos; en 1 de dichas revisiones, sin datos utilizables, solo se asignaron al azar 10 participantes. Esta revisión global se centra en las 5 revisiones restantes.
Cinco revisiones (9 ensayos con 1502 participantes) informaron datos que compararon las transfusiones de eritrocitos a corto o a largo plazo versus la atención convencional, agentes modificadores de la enfermedad, una estrategia de transfusión restrictiva versus liberal y transfusiones de eritrocitos a largo plazo versus transfusiones para tratar las complicaciones. Todas las revisiones fueron de calidad alta según AMSTAR; sin embargo, la certeza de la evidencia fue variable entre los desenlaces, y la mayoría fue de certeza muy baja. Se disminuyó la calidad de los ensayos según la metodología GRADE debido al riesgo de sesgo, por evidencia indirecta (la mayoría de los ensayos se realizaron en niños con el fenotipo HbSS) y por imprecisión (los desenlaces tenían intervalos de confianza amplios).
En las 5 revisiones y en todas las comparaciones podría haber poca o ninguna diferencia en el riesgo de muerte (evidencia de certeza baja o muy baja). No hubo muertes o la muerte fue un evento poco frecuente.
En las 5 revisiones y en todas las comparaciones, la evidencia de varios desenlaces fue de certeza muy baja. Estas fueron: reacciones a la transfusión, desarrollo de aloanticuerpos e infecciones graves.
Transfusión de eritrocitos a corto plazo versus atención convencional
(1 revisión: 2 ensayos, 434 participantes)
Todos los desenlaces informados tuvieron evidencia de certeza muy baja.
Transfusión de eritrocitos a largo plazo versus atención convencional
(2 revisiones: 3 ensayos, 405 participantes)
En niños y adolescentes con alto riesgo de accidente cerebrovascular, las transfusiones de eritrocitos a largo plazo probablemente reducen el riesgo de accidente cerebrovascular (RR 0,12; IC del 95%: 0,03 a 0,49; 2 ensayos, 326 participantes; evidencia de certeza moderada) y podrían reducir el riesgo de STA (RR 0,24; IC del 95%: 0,12 a 0,48; 2 ensayos, 326 participantes, evidencia de certeza baja) y de crisis dolorosas (RR 0,62; IC del 95%: 0,46 a 0,84; 2 ensayos, 326 participantes; evidencia de certeza baja) en comparación con la atención convencional. Las transfusiones de eritrocitos a largo plazo también podrían reducir el riesgo de infartos cerebrales silentes (ICS) en niños con velocidades anormales en el Doppler transcraneal (TCD) (RR 0,11; IC del 95%: 0,02 a 0,86; 1 ensayo, 124 participantes; evidencia de certeza baja), pero podría haber poca o ninguna diferencia en el riesgo de ICS en los niños con velocidades normales en el TCD e ICS previo (RR 0,70; IC del 95%: 0,23 a 2,13; 1 ensayo, 196 participantes; evidencia de certeza baja).
En los niños y adolescentes que ya reciben transfusiones de eritrocitos a largo plazo para prevenir el accidente cerebrovascular, en comparación con la atención convencional, las transfusiones continuas de eritrocitos a largo plazo podrían reducir el riesgo de ICS (RR 0,29; IC del 95%: 0,09 a 0,97; 1 ensayo 77 participantes; evidencia de certeza baja). En los niños con velocidades normales en el TCD e ICS, las transfusiones de eritrocitos podrían aumentar el riesgo de sobrecarga de hierro (cociente de tasas de incidencia 14,42; IC del 95%: 5,41 a 875,17; 1 ensayo, 121 participantes; evidencia de certeza baja).
Transfusión de eritrocitos a largo plazo versus transfusión de eritrocitos para tratar las complicaciones
(1 revisión: 1 ensayo, 72 participantes)
En las embarazadas, las transfusiones de eritrocitos a largo plazo podrían reducir el riesgo de crisis dolorosas en comparación con las transfusiones por complicaciones (RR 0,28; IC del 95%: 0,12 a 0,67; 1 ensayo, 72 participantes, evidencia de certeza baja).
Transfusión de eritrocitos versus agentes modificadores de la enfermedad (hidroxiurea)
(2 revisiones: 2 ensayos; 254 participantes)
Para la prevención primaria del accidente cerebrovascular en niños con velocidades anormales en el TCD y ninguna vasculopatía grave en la resonancia magnética o la angiografía por resonancia magnética, que hayan recibido al menos 1 año de transfusiones de eritrocitos, podría haber poca o ninguna diferencia en el riesgo de sobrecarga de hierro entre la transfusión de eritrocitos y los agentes modificadores de la enfermedad (diferencia de medias [DM] -1,80; IC del 95%: -5,16 a 1,56; 1 ensayo, 121 participantes; evidencia de certeza baja); todos los desenlaces relacionados con la ACF tuvieron evidencia de certeza muy baja.
Para la prevención secundaria del accidente cerebrovascular en niños y adolescentes, la hidroxiurea con flebotomía podría aumentar el riesgo de crisis dolorosas (RR 3,15; IC del 95%: 1,23 a 8,11; 1 ensayo, 133 participantes; evidencia de certeza baja) y de eventos adversos graves globales relacionados con la ACF en comparación con la transfusión de eritrocitos (RR 3,10; IC del 95%: 1,42 a 6,75; 1 ensayo, 133 participantes; evidencia de certeza baja). Podría haber poca o ninguna diferencia en el riesgo de sobrecarga de hierro (evidencia de certeza baja).
Estrategia de transfusión de glóbulos rojos restrictiva versus liberal (1 revisión: 1 ensayo; 230 participantes). Todos los desenlaces informados tuvieron evidencia de certeza muy baja.
Conclusiones de los autores
Esta revisión global proporciona evidencia procedente de 2 revisiones Cochrane de calidad alta que respalda el uso de las transfusiones de eritrocitos para la prevención del accidente cerebrovascular en los niños y adolescentes con alto riesgo de accidente cerebrovascular (velocidades anormales en el TCD o ICS), así como evidencia de que podría reducir el riesgo de ICS en los niños con velocidades anormales en el TCD. Además, las transfusiones de eritrocitos podrían reducir el riesgo de STA y crisis dolorosa en esta población.
Esta revisión global destaca la falta de evidencia de calidad alta en los adultos con ACF, así como el número de revisiones que no encuentran evidencia que respalde el uso de transfusiones de eritrocitos en un amplio espectro de complicaciones de la ACF. También preocupa el informe variable y a menudo incompleto de desenlaces relevantes para los pacientes en los ensayos incluidos, como los eventos adversos graves relacionados con la ACF y la calidad de vida.
Financiación
Esta actualización de la revisión no contó con financiación.
Registro
Protocolo (2016) DOI: 10.1002/14651858.CD012082
Revisión original (2018) DOI: 10.1002/14651858.CD012082.pub2.
La traducción de las revisiones Cochrane ha sido realizada bajo la responsabilidad del Centro Cochrane Iberoamericano, gracias a la suscripción efectuada por el Ministerio de Sanidad del Gobierno de España. Si detecta algún problema con la traducción, por favor, contacte con comunica@cochrane.es.
Esta revisión Cochrane se creó originalmente en inglés. El equipo que ha llevado a cabo la traducción es el responsable de la precisión de la misma. La traducción de revisiones se hace de forma minuciosa y sigue procesos establecidos para garantizar un control de la calidad. No obstante, en caso de discrepancias, traducciones inexactas o inadecuadas, prevalecerá la versión original en inglés.
