使用輸注紅血球濃縮液以治療或預防鐮刀型紅血球疾病併發症有哪些益處和危害？

關鍵訊息

• 對於因鐮刀型紅血球疾病（SCD）導致紅血球形狀異常、因而具有較高中風風險的兒童及青少年，與標準照護相比，長期輸注正常紅血球可能降低中風風險，也可能降低疼痛危象（鐮刀狀紅血球阻塞小血管所引起）及急性胸腔症候群（肺部血管阻塞，可能危及生命）的發生風險。

• 紅血球輸血可能增加產生抗紅血球抗體及鐵質過量（血液中鐵含量過高）的風險。

• 目前可取得的大多數研究證據，主要適用於患有特定類型鐮刀型紅血球疾病 (SCD) 的兒童，即 HbSS 型 (HbSS disease)；對於患有其他類型 SCD 的成人和兒童，仍需要更多的證據。

什麼是鐮刀型紅血球疾病？

鐮刀型紅血球疾病 (SCD) 是一種嚴重的遺傳性血液疾病, 病人體內負責將氧氣輸送到全身的紅血球 (RBCs) 是異常的形狀 (鐮刀型)。正常的紅血球具有柔軟且呈圓盤狀的特性，但是鐮狀紅血球則質地僵硬且呈新月形 (鐮刀狀)。鐮狀紅血球比正常紅血球更黏稠、更缺乏柔韌性，這會導致血管阻塞、組織損傷、和反覆發生的嚴重疼痛發作。鐮狀紅血球脆弱易碎，這會導致一種稱為貧血的疾病 (血液中紅血球過少)。

鐮刀型紅血球疾病如何治療？

健康紅血球的輸血可透過不同方式應用於 SCD 的治療：

• 可輸注一般、不含鐮刀型紅血球的血液，以補充紅血球、改善貧血；

• 「換血輸血」是指移除病人部分含有鐮刀型紅血球的血液，再以正常血液取代。這可以降低鐮狀紅血球的比例，並能緩解中風或急性胸腔症候群等緊急併發症；

• 長期定期輸血 (通常每月一次)，用於預防中風，尤其是在羥基脲 ( hydroxycarbamide，用於降低疼痛危象發生的可能性) 等藥物無效的情況下。

本文獻回顧想探討什麼？

我們希望了解在鐮刀型紅血球疾病（SCD）病人中，應於何時使用紅血球輸血來預防以下併發症：

• 任何原因導致的死亡；

• SCD 相關併發症，如中風、急性胸腔症候群及疼痛危象。

我們也想了解紅血球輸注可能產生的任何不良反應，例如：

• 輸血反應 (過敏反應、紅血球被破壞、發燒)；

• 輸注紅血球時產生抗體 (即病人的免疫系統對輸入的血液產生免疫反應)；

• 肝臟、心臟和胰臟等器官中鐵含量過高 (鐵過載)。

我們探討了紅血球輸血可應用於治療的幾種不同方式：

• 紅血球輸血與未接受紅血球輸血的比較；

• 紅血球輸血加上常規治療 (止痛藥、點滴、氧氣) 與僅常規治療的比較；

• 紅血球輸血與使用藥物 (例如羥基脲 hydroxycarbamide) 以降低鐮刀型紅血球疾病（SCD）相關併發症風險的治療方式之比較；

• 以紅血球輸血改善貧血，與透過換血輸血降低血液中鐮狀紅血球比例的治療方式之比較。

本文獻回顧進行了什麼研究？

我們搜尋了考科藍文獻回顧，這些文獻分析了相關研究的證據，以評估紅血球輸血在預防或治療 SCD 相關併發症方面的效果。本篇概述彙整了上述文獻回顧的研究結果，並更新先前已發表的考科藍文獻概述。

研究結果

我們共找到 17 篇相關的文獻回顧, 然而其中僅 5 篇納入了具有紅血球輸血效果相關證據的研究，且其研究結果可供本篇文獻分析使用。(共涵蓋 9 項研究，共 1,502 名參與者)。

9 項研究均在高收入國家執行 (美國、加拿大、法國、英國)，因此其研究結果對於中、低收入國家的參考價值可能有限。這是因為這些國家的輸血不易取得，且輸血相關風險也不同。

大多數的研究證據都與患有 HbSS 型 SCD 的兒童有關。但關於成人 SCD 相關併發症的證據非常少，且許多重要資訊，像是生活品質等，往往未納入評估或未於研究結果中報告。

這 5 篇系統性文獻回顧顯示，無論採用何種治療方式，死亡風險可能都沒有明顯差異 (研究中死亡事件極為罕見)。我們發現，對於中風風險較高 (經由專門的超音波檢查確認)，或曾發生無症狀中風 (silent stroke，即未出現明顯外在症狀的中風) 的兒童及青少年而言，與標準照護相比，長期紅血球輸血具有以下效果：

• 可能降低中風的風險。

• 可能降低疼痛危象及急性胸腔症候群的發生風險；

• 可能降低超音波檢查結果異常之兒童發生無症狀中風的風險。

然而，紅血球輸血可能增加產生抗輸注紅血球抗體及鐵質過量的風險。

這些證據受到哪些侷限？

目前關於紅血球輸血治療 SCD 相關併發症的研究證據非常有限。 大多數的研究據僅適用於患有特定類型 SCD (HbSS 疾病) 的兒童。隨著 SCD 病人的預期壽命逐漸延長，我們需要更多且更完善研究證據，以了解應在何種情況下及如何使用紅血球輸血治療成年 SCD 病人，以及如何治療患有其他類型 SCD 的兒童。

證據更新日期截至何時？

證據更新至 2026 年 6 月。