Terapia zastępcza enzymami trzustkowymi w leczeniu mukowiscydozy


Pytanie badawcze

Dokonaliśmy przeglądu danych naukowych dotyczących różnego momentu przyjmowania (podczas spożywania posiłków – przyp. tłum.) terapii zastępczej enzymami trzustkowymi (ang. pancreatic enzyme replacement therapy, PERT) u chorych na mukowiscydozę (ang. cystic fibrosis, CF) w każdym wieku.

Wprowadzenie

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną, występującą u ponad 70 000 osób na całym świecie. Między 80% a 90% chorych na mukowiscydozę nie jest w stanie produkować wystarczającej ilości enzymów trzustkowych potrzebnych do rozkładu i wchłaniania tłuszczu, białka i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach z pożywienia. Może to prowadzić do występowania tłustych stolców i utraty masy ciała. Uważa się, że jeśli tłuszcz nie jest trawiony prawidłowo, może przyczynić się do zwiększenia ryzyka rozwoju zaparć lub innych poważnych powikłań jelitowych, takich jak zespół dystalnej niedrożności jelit (ang. distal intestinal obstruction syndrome, DIOS).

PERT dostarcza enzymów potrzebnych do rozkładu tłuszczu, a dawkowanie jest zależne od zawartości tłuszczu w posiłku lub masy ciała danej osoby. Wykazano, że stosowanie PERT poprawia masę ciała i wiąże się z poprawą czynności płuc. Pomimo aktualnych wytycznych dotyczących dawkowania, istnieją różnice w dawkowaniu PERT i nie ma ustalonych wskazań co do momentu stosowania tej terapii w trakcie posiłku (tj. przed jedzeniem, w jego trakcie lub po posiłku).

Data wyszukiwania danych

Uwzględnione dane są aktualne do: 24 czerwca 2021 roku.

Charakterystyka badań

Nie znaleziono badań, w których u chorych na mukowiscydozę z niewydolnością enzymatyczną trzustki stosowano PERT w różnych momentach spożywania posiłków. Wykluczyliśmy 9 badań. W czterech z nich oceniano moment podania PERT, ale były to badania typu cross-over, w których uczestnicy najpierw zostali przydzieleni do grupy, w której stosowano jedną interwencję, żeby potem zmienić grupę na taką, w której stosowano inną (drugą) interwencję. Wykluczyliśmy te badania, ponieważ czas między zastosowaniem obu interwencji (tzw. okres „wypłukiwania się” leku [wash-out period] – przyp. tłum.) nie był wystarczający, aby mieć pewność, że efekty pierwszej interwencji nie miały wpływu na wyniki drugiej. W czterech badaniach nie analizowano momentu stosowania PERT, a w jednym badaniu oceniano nowy program edukacyjny dla PERT. Jedno badanie zostało zakończone przedwcześnie i ocenimy je ponownie przy pierwszej aktualizacji niniejszego przeglądu, jeśli będziemy w stanie uzyskać więcej informacji od badaczy.

Kluczowe wnioski

Żadne z badań nie spełniło kryteriów włączenia do przeglądu. Potrzebne są dalsze badania, aby ustalić najlepszy moment przyjmowania PERT podczas spożywania posiłków.

Uwagi do tłumaczenia: 

Tłumaczenie: Paulina Krzeszewska Redakcja: Karolina Moćko

Tools
Information