Czym jest pierwotna niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA)?

Krwinki czerwone transportują tlen do wszystkich części organizmu. Żyją około 120 dni u osób zdrowych. Układ odpornościowy chorych na AIHA nie działa prawidłowo i niszczy czerwone krwinki szybciej niż organizm jest w stanie je wytworzyć. O pierwotnej niedokrwistości autoimmunohemolitycznej mówimy wtedy, gdy u danej osoby nie występuje inna choroba, która wywołała AIHA.

Pierwotna AIHA rozwija się w różny sposób u każdego człowieka. Pacjenci często muszą mieć wielokrotnie przetaczaną krew, aby utrzymać prawidłowy poziom czerwonych krwinek. U niektórych osób choroba ta może stanowić zagrożenie dla życia.

Jaki jest cel niniejszego przeglądu i dlaczego jest on ważny?

Celem niniejszego przeglądu jest ustalenie, co wskazują wyniki badań naukowych w zakresie bezpieczeństwa i skuteczności leczenia pierwotnej AIHA za pomocą środków immunomodulujących. Środki immunomodulujące zmieniają sposób działania układu odpornościowego. Nie są lekarstwem, niemniej jednak mogą spowolnić rozwój AIHA.

Jak skuteczne są te środki? Czy niektóre z nich są bezpieczniejsze od innych? Odpowiedzi na te pytania mają istotne znaczenie, ponieważ pomogą lekarzom i pacjentom w podjęciu decyzji dotyczących leczenia na podstawie wyników badań.

Jakie badania zebrano w ramach przeglądu?

Przyjrzeliśmy się pracom badawczym ukończonym do 7 marca 2021 roku. Dwa badania dotyczyły stosowania środka immunomodulującego o nazwie rytuksymab, który likwiduje komórki układu immunologicznego, zwane limfocytami B.

W badaniach porównano dwie grupy dorosłych z pierwotną AIHA, u których stosowano:

· rytuksymab łącznie ze steroidem

· sam steroid

Należy pamiętać, że przedstawione badania były niewielkie i wzięło w nich udział łącznie 96 osób. Ponadto wystąpił problem w przebiegu jednego z badań, co mogło wpłynąć na wyniki.

Powrót do zdrowia po leczeniu

· Po 12 miesiącach od rozpoczęcia leczenia wydaje się, że łączne stosowanie rytuksymabu i steroidu pomaga w powrocie do zdrowia chorych na pierwotną AIHA w większym stopniu niż stosowanie samego steroidu. Badacze uważają, że jakość wyników tych badań jest niska. Sądzą również, że dalsze badania prawdopodobnie zmienią te wyniki.

· Po 6 miesiącach od rozpoczęcia leczenia nie stwierdzono różnicy pod względem powrotu do zdrowia między dorosłymi leczonymi łącznie rytuksymabem i steroidem a tymi, którym podawano sam steroid.

Działania niepożądane związane z leczeniem

· Działania niepożądane w przypadku obu grup były takie same.

Jakie są wnioski tego przeglądu?

W całkowitym wyleczeniu nowo rozpoznanej, pierwotnej AIHA z przeciwciałami typu ciepłego, łączne stosowanie rytuksymabu i steroidu może pomóc większej liczbie chorych niż stosowanie samego steroidu. Działania niepożądane wydają się podobne w przypadku obu metod leczenia. Jednak, aby mieć co do tego pewność, konieczne są dalsze badania.

Lekarze proponują inne, prawdopodobnie efektywne metody leczenia pierwotnej AIHA, jednak brakuje badań nad ich skutecznością. Tymczasem pacjent będzie musiał wspólnie z lekarzem podjąć przemyślaną decyzję dotyczącą leczenia pierwotnej AIHA na podstawie niewielkiej ilości informacji.