지중해 빈혈의 치과 및 교정 문제 치료

지중해 빈혈이란 무엇인가?

적혈구는 몸 전체에 산소를 운반하는 헤모글로빈이라는 색소를 만든다. 지중해 빈혈이 있는 사람의 경우 두 가지 특정 유형의 유전자 결함(돌연변이)으로 인해 헤모글로빈이 정상이 아니다. 이로 인해 상태가 알파 또는 베타 지중해빈혈로 분류된다. 세계 인구의 약 5%는 알파 글로빈 유전자가 부분적으로만 기능하거나 전혀 기능하지 못하게 하는 돌연변이를 가지고있으며 베타 글로빈 유전자의 운반체 비율은 약 1.5%이다. 지중해 빈혈의 두 가지 형태는 주로 사하라 사막 이남 아프리카에서 지중해 지역과 중동을 거쳐 남아시아와 동남아시아에 이르는 국가의 벨트에서 발견된다. 이러한 장애는 국가 간 이동하는 사람들로 인해 세계의 다른 많은 지역에서 점점 더 많이 발견된다.

지중해 빈혈은 치과 및 교정 문제를 어떻게 유발하는가?

사람들이 두 개의 돌연변이 유전자 사본을 물려받는 경우, 적혈구의 결함이 있는 헤모글로빈이 체내에 정상적으로 산소를 방출하지 않는다. 결함이 있는 세포가 신체의 기관과 골수 세포에 축적되어 조직 손상과 세포 사멸을 일으켜 적혈구가 감소한다(빈혈). 빈혈로 인한 산소 부족은 장기가 정상적으로 작동하지 못하게 할 수 있으며, 사람들은 종종 적혈구 감소를 교정하기 위해 수혈이 필요하다. 신체는 더 많은 적혈구를 만들어 골수 공간을 확장함으로써 자연적으로 빈혈을 보상하려고 한다. 두개골, 광대뼈 및 턱뼈에서 이 팽창하는 골수는 비정상적인 뼈 부종을 일으켜 턱 기형과 치아가 올바른 위치에 있지 않게 할 수 있다(부정교합이라고 함). 얼굴과 턱의 심한 변화는 언어, 식사 및 외모에 어려움을 초래한다. 이러한 눈에 보이는 특징은 지중해빈혈 환자에게 괴로울 수 있으며 삶의 질에 부정적인 영향을 미칠 수 있다.

생존을 위해 지중해빈혈 환자는 빈혈이 일반 건강에 미치는 심각한 영향을 처리하고 장기 치료와 관련된 합병증을 관리하는 데 집중해야 한다. 결과적으로 충치, 잇몸질환, 감염 등의 치아 문제를 방치할 수 있으며, 일반적인 치아 문제는 더욱 심화되어 고도의 치료가 필요할 수 있다. 치과 의사가 지중해빈혈 환자에게 어떤 종류의 치과 치료를 시작하기 전에 근본적인 상태와 그로 인한 빈혈 또는 그 치료의 영향을 모두 고려해야 한다. 치과 치료는 비장을 제거한 지중해빈혈 환자에게 특히 위험할 수 있다. 이로 인해 감염에 더 취약해질 수 있기 때문이다. 과학 문헌의 정보 부족으로 인해 최상의 치료 계획을 설명하는 지침이 없다.

무엇을 확인하고 싶었는가?

어떤 중재가 다른 것보다 더 나은지 알아보고 싶었다.

1. 치아의 정렬 개선

2. 기타 치과 합병증의 중증도 감소

3. 원치 않는 치료 효과 감소

4. 통증 감소

5. 예방 항생제를 사용하여 치과 치료 후 감염 감소

6. 삶의 질 향상 또는

7. 직업 및 학업 기능에 미치는 영향 감소(예: 실직 또는 변경, 직장이나 학교를 쉬는 일수).

무엇을 했는가?

지중해빈혈 환자의 치과 또는 교정 문제에 대한 치료를 평가한 연구를 검색했다. 연구 방법 및 규모와 같은 요인을 기반으로 결과를 요약하고 근거에 대한 신뢰도를 평가했다.

무엇을 찾았는가?

검토에 포함하기에 적합한 연구는 단 하나뿐이었다. 이 시험은 사우디아라비아의 임상 환경에서 수행되었으며 지중해빈혈 환자 29명을 등록했다. 한 그룹의 참가자는 전문적인 구강 세정과 함께 잇몸의 감염된 부위에 가벼운 자극 장치로 치료를 받았고, 다른 그룹은 전문적인 구강 세정만 받았다.

주요 결과

구강 세정과 가벼운 자극을 함께 사용하면 구강 세정만 단독으로 하는 것보다 잇몸 염증의 일부 측면을 줄일 수 있다. 이 연구는 위에 나열된 다른 관심 결과를 보고하지 않았다.

근거의 한계는 무엇인가?

이 연구는 12주 이상의 치료 효과를 조사하지 않았다. 치료의 원치 않는 효과도 조사하지 않았다. 이러한 이유로 근거에 대한 확신이 거의 없다. 이 한 연구에 근거하여 결정적인 임상 권장 사항을 제시할 수 없다.

근거는 얼마나 최신인가?

근거는 2022년 1월까지 검색했다.

연구진 결론: 

포함된 연구에서 전신 초음파 스케일링과 광역동 요법으로 치료받은 그룹에서 치은염의 더 큰 감소를 보여주었지만, 근거는 확실성이 매우 낮다. 이 연구는 비뚤림의 위험이 불분명하고 추적 기간이 짧으며 안전성이나 부작용에 대한 데이터가 없었다. 단일 시험의 제한된 근거를 기반으로 임상 실습에 대한 결정적인 권장 사항을 제시할 수 없다. 향후 연구는 이 리뷰의 결론에 영향을 미칠 가능성이 매우 높다.

이 검토는 지중해 빈혈 환자의 치과 및 치열 교정 합병증에 대한 다양한 치료 양식의 효과를 조사하는 고품질 RCT의 필요성을 강조한다. 향후 임상시험에서 중재의 부작용을 평가하는 것이 중요하다.

전체 초록 읽기
배경: 

지중해 빈혈은 알파 또는 베타 글로빈 생산을 제어하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 헤모글로빈의 양적 이상이다. 비정상적으로 쌍을 이루지 않은 글로빈 사슬은 장기 시스템 내에서 막 손상 및 세포 사멸을 일으키고 골수에서 적혈구 전구체를 파괴하여 용혈성 빈혈을 유발한다. 지중해 빈혈의 일반적인 건강 영향에 대한 평생 관리는 매우 어려운 일이며 치과 및 치열 교정 합병증을 처리하지 못하면 상태의 공중 보건, 재정적 및 개인적 부담이 악화된다. 간병인과 제공자가 이러한 치과 및 치열 교정 합병증을 관리하는 데 도움이 되는 근거 기반 지침이 부족하다. 이 검토는 향후 권장 사항을 알리기 위해 지중해 빈혈 환자의 치과 및 치열 교정 합병증을 치료하는 방법에 대한 사용 가능한 근거를 평가하는 것을 목표로 했다. 이것은 2019년에 처음 출판된 Cochrane Review의 업데이트이다.

목적: 

지중해 빈혈 환자의 치과 및 교정 합병증을 치료하기 위한 다양한 방법을 평가한다.

검색 전략: 

2022년 9월에 Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group의 Haemoglobinopathies Trials Register를 검색했고, 2022년 1월에 9개의 온라인 데이터베이스와 임상시험 레지스트리를 검색했다. 관련 기사 및 리뷰의 참조 목록을 검색하고 혈액학자, 치과 분야 전문가, 조직, 제약 회사 및 이 분야에서 일하는 연구자에게 연락했다.

선정 기준: 

표현형, 중증도, 연령, 성별 및 민족적 기원에 관계없이 지중해 빈혈로 진단된 개인의 치과 및 치열 교정 합병증 치료를 평가한 공개 또는 미공개 무작위 대조 시험(RCT)을 검색했다.

자료 수집 및 분석: 

2명의 검토 저자가 검색으로 검색된 37,242개의 제목을 독립적으로 선별했다. 중복 제거 후 잠재적으로 관련이 있는 2개의 RCT를 식별했다. 포함 및 제외 기준에 대한 적격성을 평가할 때 하나를 제외하고 다른 하나를 포함했다.

주요 결과: 

사우디아라비아에서 수행되고 지중해 빈혈이 있는 참가자 29명(남성 19명, 여성 10명)이 포함된 1개의 병렬 설계 RCT를 포함했다. 치은염 치료를 위한 기존의 전악 초음파 스케일링에 대한 보조제로서 광역동 요법의 효과를 평가하는 것을 목표로 했다. 참가자들의 평균 연령은 약 23세였다.

이 임상시험에서 전신 초음파 스케일링과 광역동 요법이 전신 초음파 스케일링 단독에 비해 치은 지수 점수와 탈라세미아 환자의 12주 후 탐침 시 출혈을 개선할 수 있다는 매우 낮은 확실성 근거가 있다.

지중해 빈혈의 다양한 치과 또는 치열 교정 합병증에 대한 다른 중재를 평가한 연구를 찾지 못했다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였다.

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