什麼是地中海型貧血？

紅血球會製造一種稱為血紅蛋白的色素，負責輸送氧氣至全身。由於 2 種基因缺陷（突變），地中海型貧血（thalassaemia）患者的血紅蛋白功能異常。而其產生變異的基因種類不同，分為 α 型或 β 型地中海型貧血兩大類。全世界約有 5% 的人口帶有 α 血紅蛋白突變基因，造成其功能低下或完全喪失；β 血紅蛋白突變基因帶因者比率則約為 1.5%。這兩種類型的地中海型貧血主要發生區域呈帶狀分布，自撒哈拉以南的非洲地區，遍及地中海沿岸及中東地區，延伸到南亞及東南亞各國。由於世界人口跨國遷移，此疾病也日益常見於主要發生區域以外的國家。

地中海型貧血如何造成牙齒及齒顎矯正問題？

若從父母遺傳到兩個突變基因，患者紅血球中有缺陷的血紅蛋白便無法正常釋放氧氣進入體內。這些有缺陷的細胞積聚在人體器官與骨髓中，造成組織損傷及細胞死亡，繼而導致紅血球數量減少（貧血）。貧血引起的缺氧會使器官無法正常運作，因此患者需要經常輸血以補足缺少的紅血球數量。為彌補貧血所造成的紅血球數量不足，人體也會自然多生成紅血球，因而導致骨髓擴張。在頭骨、顴骨及顎骨部位的骨髓不斷擴張造成異常骨腫脹，進而導致顎骨畸形與牙齒錯位（稱為咬合不正）。臉部與顎骨嚴重變形會導致言語及進食障礙，也影響外觀。這些明顯的臉部特徵對地中海型貧血患者造成痛苦，對生活品質也有負面影響。

為了生存，地中海型貧血患者必須專注於因應貧血對其整體健康造成的嚴重影響，以及處理因長期治療此病症而衍生的併發症。因此，患者可能忽略齲齒、牙齦疾病及感染等牙科問題，原本一般的牙科問題可能因此惡化而需要進一步治療。對地中海型貧血患者開始任何形式的牙科治療之前，牙科醫師必須同時考慮潛在風險，以及貧血或治療貧血所造成的影響。脾臟切除的地中海型貧血患者，更容易感染，牙科治療的風險可能特別高。由於科學文獻內的相關訊息缺乏，沒有指引建議最佳治療方案。

我們想了解什麼？

此文獻回顧目的為了解是否有較佳的介入措施能夠:

1. 改善齒列

2. 降低其他牙科問題的嚴重程度

3. 減少牙科治療的不良影響

4. 減輕疼痛

5. 使用預防性抗生素減少牙科治療後的感染

6. 改善生活品質

7. 減少對工作與學業的影響（例如失去或必須轉換工作、工作或學校請假天數）

我們做了什麼？

搜尋相關研究，評估地中海型貧血患者牙齒治療及齒顎矯正情形。再根據研究方法及規模等因素，總結研究結果，並評估證據可信度。

我們發現了什麼？

只找到 1 項符合納入條件的研究。研究共招募了 29 名地中海型貧血患者，於沙烏地阿拉伯的臨床環境中進行。一組受試者接受專業全口洗牙，同時在牙齦感染區域施予光療；另一組則僅接受專業全口洗牙。

主要結果

與僅全口洗牙相比，全口洗牙外加光療可能更能減少部分牙齦發炎。研究沒有報告上述其他關注要項的相關結果。

這些證據有那些限制？

研究沒有檢視 12 週後的治療效果；也沒有檢視治療的不良影響。基於這些因素，研究證據缺乏可信度。無法根據此單一研究提出明確的臨床建議。

這份實證的時效性如何？

證據更新截至 2022 年 1 月。