地中海贫血患者口腔操作和正畸问题的治疗


本综述的研究问题

我们评价了对于患有地中海贫血的患者,如何最好地解决口腔操作和正畸问题的证据。

研究背景

红细胞产生一种称为血红蛋白的含氧色素。在地中海贫血中,血红蛋白不正常,因为两种特定类型基因的缺陷(突变),从而导致α类型或β类型地中海贫血。约5%的世界人口是导致α-globin基因部分功能突变或根本不起作用的基因携带者,β-globin基因携带率约为1.5%,且每年新发现携带者数百万例。这两种形式的地中海贫血主要存在于撒哈拉以南的非洲、地中海地区、中东到南亚和东南亚的国家和地区。目前,由于人们在国家间迁移,这些疾病现在也发生在许多世界其他地方。

当人们继承两个突变基因副本时,红细胞中有缺陷的血红蛋白不会正常释放氧气进入体内,从而导致地贫的症状。这些有缺陷的细胞在人体器官和骨髓细胞中积聚,造成组织损伤和细胞死亡。这是红细胞减少导致的贫血。贫血引起的缺氧会阻碍器官正常工作,因此根据病情的严重程度,通常需要输血来纠正红细胞数量的减少。身体试图通过扩大骨髓空间以增加形成性红细胞的数量来自然性的弥补这种贫血。这种扩张的骨髓会导致头骨、颧骨和颌骨中异常的骨肿胀,导致下颌畸形和牙齿不处于正确位置(称为咬合不正)。由于面部和下巴的严重变形,导致说话、吃饭和外貌上碍与困难。这些可见的特征会引起地贫患者的痛苦,对他们的生活质量产生负面影响。

由于地贫患者不可避免地必须专注于处理贫血对其整体健康的严重影响,以保证生存并长期治疗相关并发症,他们可能会忽略其他牙科问题,如蛀牙、牙龈疾病、感染等。因此,普通牙科感染可能变得更加严重,需要进一步治疗。在对地贫患者进行任何类型的牙科治疗之前,医生需要考虑潜在的风险以及由此引起的贫血,或对其治疗的影响。牙科治疗在有地贫的患者中可能特别危险,因为他们的脾脏被切除,这使他们更容易感染。

鉴于口腔操作和正畸问题对地贫患者的生活有明显影响,找到有效治疗他们的最佳方式非常重要。然而,由于缺乏科学文献中的信息,没有指南建议的最好治疗计划。因此,我们旨在寻找任何关于地贫患者口腔操作和正畸并发症的证据,并提供给医疗服务者以及有此情况的人。

检索日期

证据检索日期截止于:2019年7月22日。

研究特点

我们筛选了 35202 个参考文献的标题,但其中没有一个被认为适合纳入我们的综述。

主要结局

需要有高质量的随机对照试验(比较不同治疗方法的试验,试验中受试者被随机分配以接受不同的干预治疗)研究地贫患者不同口腔操作和正畸问题治疗方案。

作者结论: 

由于缺乏现有数据和试验,我们无法得出任何结论。这项综述强调了对开展高质量的随机对照试验并适时报告的需求,试验旨在研究各种治疗方式对治疗地贫患者口腔操作和正畸问题并发症的有效性。

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研究背景: 

地中海贫血是一种血红蛋白定量异常,由控制α或β球蛋白产生的基因突变引起。异常不配对的球蛋白链可引起溶血性贫血,造成器官系统内的膜损伤和细胞死亡,破坏骨髓中的红细胞前体。患者对自身健康影响进行终身管理本就是一个极具挑战性的问题,而未能处理好地贫患者的口腔操作和正畸问题并发症,则会加重该病所造成的公共卫生、财政和个人负担。目前缺乏以证据为基础的指南,使患者和医疗服务者能够最好地处理这种口腔操作和正畸问题并发症,本综述力求解决这些问题。

研究目的: 

本综述的主要目的是评估治疗口腔操作和正畸问题并发症的不同方法。

检索策略: 

我们检索了集成了Cochrane囊性纤维化和遗传疾病组的血红蛋白病试验专业注册库(Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Haemoglobinopathies Trials Register),电子数据库检索和手工检索期刊和会议摘要书籍。此外,我们还检索了相关文献的参考文献列表及综述。

最后检索日期:2019年8月1日。

我们还搜索了九个在线数据库(PubMed、Google Scholar、ClinicalTrials.gov、世卫组织国际临床试验注册平台、拉丁美洲和加勒比卫生科学文献数据库、非洲指数医学、医学索引东南亚区域,东地中海地区医学索引,印度医学期刊索引)。我们检索了相关文章和综述的参考文献列表,并联系了血液学家、口腔领域的专家、组织、制药公司和在这一领域工作的研究人员。

最后检索日期:2019年7月22日。

纳入排除标准: 

我们检索了已发表或未发表的随机对照试验,用于治疗被诊断为地贫的受试者的口腔操作和正畸问题并发症,且不论表型、严重程度、年龄、性别和民族血统。

资料收集与分析: 

两名综述作者独立筛选35202条检索结果的标题。我们确定了四项独特的随机对照试验,其中一项似乎具有潜在相关性。根据更仔细的检查,发现该试验不符合纳入标准。

主要结果: 

我们未发现任何符合纳入标准的试验。

翻译备注: 

译者:江月;审校:乔舒昱,北京中医药大学循证医学中心。2020年2月29日

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