درمان مشکلات دندانی و ارتودنسی در تالاسمی

تالاسمی چیست؟

گلبول‌های قرمز خون رنگدانه‌ای را به نام هموگلوبین می‌سازند که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می‌کند. در افراد مبتلا به تالاسمی، به دلیل نقص (جهش) در دو نوع خاص از ژن، هموگلوبین طبیعی نیست. این وضعیت منجر به طبقه‌بندی این بیماری تحت عنوان تالاسمی آلفا یا بتا می‌شود. حدود 5% از جمعیت جهان حامل جهشی هستند که باعث می‌شود ژن آلفا گلوبین فقط تا حدی عمل کند یا اصلا عملکرد نداشته باشد؛ نرخ حامل برای ژن بتا گلوبین حدود 1.5% است. هر دو نوع تالاسمی ‌عمدتا در کمربند جغرافیایی از کشور‌هایی یافت می‌شوند که از جنوب صحرای آفریقا، از منطقه مدیترانه و خاورمیانه، تا جنوب و جنوب شرقی آسیا امتداد دارند. در حال حاضر به دلیل جابه‌جایی افراد از کشوری به کشور دیگر، این اختلالات اکنون در بسیاری از مناطق دیگر جهان نیز مشاهده می‌شوند.

تالاسمی چگونه باعث مشکلات دندانی و ارتودنسی می‌شود؟

هنگامی که افراد دو نسخه از ژن جهش یافته را به ارث می‌برند، هموگلوبین معیوب در گلبول‌های قرمز خون به‌طور معمول اکسیژن را در بدن آزاد نمی‌کند. سلول‌های معیوب در اندام‌های بدن و سلول‌های مغز استخوان انباشته شده و باعث آسیب بافتی و مرگ سلولی می‌شوند که به کاهش گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) می‌انجامد. کمبود اکسیژن به دلیل کم خونی می‌تواند عملکرد طبیعی اندام‌ها را متوقف کرده، و افراد اغلب برای اصلاح کاهش گلبول‌های قرمز نیاز به ترانسفیوژن خون پیدا می‌کنند. بدن سعی می‌کند کم خونی را به‌طور طبیعی با ساخت گلبول‌های قرمز بیشتر جبران کند که باعث گسترش فضاهای مغز استخوان می‌شود. در جمجمه، استخوان‌های گونه و فک، مغز استخوان در حال گسترش باعث تورم‌های غیرطبیعی استخوانی شده که می‌تواند منجر به تغییر شکل فک و عدم قرارگیری دندان‌ها در موقعیت صحیح خود شود (معروف به مال‌اکلوژن (malocclusion)). تغییرات شدید در صورت و فک منجر به بروز مشکلات در گفتار، غذا خوردن و ظاهر فرد بیمار می‌شود. این ویژگی‌های قابل مشاهده می‌توانند برای افراد مبتلا به تالاسمی ناراحت کننده بوده و بر کیفیت زندگی آنها تاثیر منفی بگذارند.

افراد مبتلا به تالاسمی برای زنده ماندن باید بر مقابله با تاثیر جدی کم خونی بر سلامت عمومی خود و بر مدیریت عوارض مربوط به درمان طولانی‌مدت این بیماری تمرکز کنند. در نتیجه، ممکن است مشکلات دندانی را مانند پوسیدگی دندان، بیماری لثه و عفونت نادیده گرفته، و مشکلات دندانی معمولی شدیدتر شده و نیاز به درمان پیشرفته پیدا کنند. پیش از شروع هر نوع درمان دندان‌پزشکی در افراد مبتلا به تالاسمی، دندان‌پزشکان باید شرایط زمینه‌ای و تاثیرات ناشی از کم خونی یا درمان آن را در نظر بگیرند. درمان دندان ممکن است به ویژه در افراد مبتلا به تالاسمی که طحال خود را برداشته‌اند خطرناک باشد، زیرا این امر آنها را مستعد ابتلا به عفونت می‌کند. به دلیل کمبود اطلاعات در متون علمی، هیچ دستورالعملی برای تعیین بهترین برنامه درمانی وجود ندارد.

ما به دنبال چه یافته‌ای بودیم؟

ما می‌خواستیم بدانیم که برای موارد زیر، کدام مداخله بهتر از دیگری است:

1. بهبود نحوه تراز شدن دندان‌ها؛

2. کاهش شدت هر گونه عارضه دندانی دیگر؛

3. کاهش اثرات ناخواسته درمان؛

4. کاهش درد؛

5. کاهش عفونت پس از درمان دندان با استفاده از آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه؛

6. بهبود کیفیت زندگی؛ یا

7. کاهش تاثیرات بر عملکرد حرفه‌ای و تحصیلی (مانند از دست دادن یا تغییر شغل، تعداد روزهای مرخصی از کار یا مدرسه).

ما چه کاری را انجام دادیم؟

برای یافتن مطالعاتی جست‌وجو کردیم که هر نوع درمانی را برای مدیریت بالینی مشکلات دندانی یا ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی ارزیابی کردند. این نتایج را خلاصه کرده، و سطح اعتماد خود را به شواهد، بر اساس عواملی مانند روش‌های انجام و حجم نمونه مطالعات، رتبه‌بندی کردیم.

ما به چه نتایجی رسیدیم؟

فقط یک مطالعه را یافتیم که شرایط ورود به این مرور را داشت. این کارآزمایی در یک محیط بالینی در عربستان سعودی انجام شد و 29 فرد مبتلا به تالاسمی را وارد کرد. یک گروه از شرکت‌کنندگان علاوه بر تمیز کردن کامل دهان، تحت درمان با دستگاه تحریک نور در نواحی عفونی لثه قرار گرفته و گروه دیگر فقط تمیز کردن کامل دهان را انجام دادند.

نتایج اصلی

تمیز کردن کامل دهان به همراه تحریک نور ممکن است برخی از جنبه‌های التهاب لثه را بیشتر از تمیز کردن کامل دهان به‌تنهایی کاهش دهد. مطالعه وارد شده گزارشی را از دیگر پیامدهای مورد نظر ارائه نداد.

محدودیت‌های شواهد چه هستند؟

این مطالعه تاثیرات درمان را بیش از 12 هفته بررسی نکرد؛ همچنین عوارض جانبی درمان را ارزیابی نکرد. با توجه به همین دلایل، اطمینان ما به شواهد محدود است. بر اساس این مطالعه، نمی‌توانیم توصیه‌های بالینی قطعی را ارائه دهیم.

شواهد تا چه زمانی به‌روز است؟

شواهد تا ژانویه 2022 به‌روز است.

نتیجه‌گیری‌های نویسندگان: 

اگرچه مطالعه وارد شده کاهش بیشتر التهاب لثه را در گروهی نشان داد که با جرم‌گیری اولتراسونیک کامل دهان به همراه درمان فتودینامیک درمان شده بودند،، شواهد از قطعیت بسیار پائینی برخوردار است. این مطالعه دارای خطر سوگیری (bias) نامشخص، یک دوره پیگیری کوتاه و هیچ داده‌ای در مورد بی‌خطری (safety) یا عوارض جانبی مداخله بود. بر اساس شواهد محدود یک کارآزمایی، نمی‌توانیم توصیه‌های قطعی برای کار بالینی ارائه دهیم. مطالعات آینده احتمالا نتیجه‌گیری‌های این مرور را تحت تاثیر قرار خواهند داد.

این مرور نیاز به انجام RCTهایی را با کیفیت بالا برجسته می‌کند که اثربخشی روش‌های درمانی مختلف را برای مدیریت بالینی عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی بررسی کنند. بسیار مهم است که کارآزمایی‌های آینده عوارض جانبی مداخلات را ارزیابی کنند.

خلاصه کامل را بخوانید...
پیشینه: 

تالاسمی یک ناهنجاری کمّی هموگلوبین است که در اثر جهش در ژن‌های کنترل کننده تولید گلوبین‌های آلفا یا بتا ایجاد می‌شود. زنجیره‌های گلوبین جفت نشده غیر طبیعی باعث آسیب غشاء و مرگ سلولی درون سیستم‌های اندام و تخریب پیش‌سازهای اریتروئید در مغز استخوان می‌شوند، که به کم خونی همولیتیک می‌انجامند. مدیریت مادام‌العمر تاثیرات سلامت عمومی تالاسمی بسیار چالش‌برانگیز است، و عدم مقابله با عوارض دندانی و ارتودنسی، سلامت عمومی، بار (burden) مالی و شخصی این بیماری را تشدید می‌کند. فقدان دستورالعمل‌های مبتنی بر شواهد برای کمک به بیماران و ارائه‌دهندگان مراقبت در مدیریت چنین عوارض دندانی و ارتودنسی به چشم می‌خورد. هدف از این مطالعه مروری، بررسی شواهد موجود در مورد روش‌های درمان عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی برای آگاهی از توصیه‌های آتی بود. این به‌روزرسانی یک مرور کاکرین است که برای نخستین‌بار در سال 2019 منتشر شد.

اهداف: 

ارزیابی روش‌های مختلف درمان عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی.

روش‌های جست‌وجو: 

پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین را در سپتامبر 2022، و نه بانک اطلاعاتی آنلاین و پایگاه ثبت کارآزمایی‌ها را در ژانویه 2022 جست‌وجو کردیم. فهرست منابع مقالات و مطالعات مروری مرتبط را جست‌وجو کرده و با هماتولوژیست‌ها، متخصصان در زمینه دندان‌پزشکی، سازمان‌ها، شرکت‌های دارویی و محققانی که در این زمینه کار می‌کنند، تماس گرفتیم.

معیارهای انتخاب: 

به دنبال یافتن کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده (randomised controlled trials; RCTs) منتشر شده یا منتشر نشده‌ای بودیم که درمان عوارض دندانی و ارتودنسی را در افراد مبتلا به تالاسمی، صرف‌نظر از فنوتیپ، شدت، سن، جنس و منشاء قومی، ارزیابی کردند.

گردآوری و تجزیه‌وتحلیل داده‌ها: 

دو نویسنده مرور به‌طور مستقل از هم 37,242 عنوان بازیابی شده را توسط جست‌وجو غربالگری کردند. پس از حذف موارد تکراری، دو RCT بالقوه مرتبط را شناسایی کردیم. در ارزیابی واجد شرایط بودن آنها بر اساس معیارهای ورود و خروج، یکی را حذف و دیگری را وارد کردیم.

نتایج اصلی: 

یک RCT با طراحی-موازی را وارد کردیم که در عربستان سعودی انجام شده و شامل 29 شرکت‌کننده (19 مرد، 10 زن) مبتلا به تالاسمی بود. هدف از این مطالعه، ارزیابی اثربخشی درمان فتودینامیک به عنوان ابزار کمکی برای جرم‌گیری مرسوم اولتراسونیک تمام دهان برای درمان التهاب لثه بود. میانگین سنی شرکت‌کنندگان حدود 23 سال گزارش شد.

شواهدی با قطعیت بسیار پائین از این کارآزمایی وجود دارد که جرم‌گیری اولتراسونیک کامل دهان به همراه درمان فتودینامیک در مقایسه با جرم‌گیری اولتراسونیک تمام دهان به‌تنهایی ممکن است باعث بهبود امتیاز شاخص لثه و خونریزی پس از پروبینگ پس از 12 هفته در افراد مبتلا به تالاسمی شود.

هیچ مطالعه‌ای را نیافتیم که دیگر مداخلات را برای عوارض مختلف دندانی یا ارتودنسی تالاسمی ارزیابی کرده باشد.

یادداشت‌های ترجمه: 

این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.

Tools
Information