درمان مشکلات دندانی و ارتودنسی در تالاسمی


سوال مطالعه مروری

ما شواهد مربوط را به اینکه مشکلات دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی چگونه به بهترین شکل درمان می‌شوند، ‌بررسی کردیم.

پیشینه

گلبول‌های قرمز رنگدانه حامل اکسیژن را به نام هموگلوبین می‌سازند. در تالاسمی، به دلیل نقایص (جهش‌ها) در دو نوع خاص از ژن‌ها، ‌هموگلوبین طبیعی نیست و منجر به طبقه‌بندی تالاسمی آلفا (α) یا بتا (β) ‌می‌شود. حدود 5% از جمعیت جهان حاملین جهشی هستند که باعث می‌شود ژن آلفا-گلوبین فقط به‌طور نسبی عمل کند یا اصلا عمل نکند، برای ژن بتا-گلوبین میزان حاملین حدود 1.5% است و هر ساله میلیون‌ها نفر دیگر شناسایی می‌شوند. هر دو نوع تالاسمی ‌عمدتا در کمربند جغرافیایی از کشور‌هایی یافت می‌شوند که از جنوب صحرای آفریقا، از منطقه مدیترانه و خاورمیانه، تا جنوب و جنوب شرقی آسیا امتداد دارند. در حال حاضر به دلیل این‌که افراد از کشوری به کشور دیگر می‌روند، این اختلالات اکنون در بسیاری از مناطق دیگر جهان نیز مشاهده می‌شوند.

هنگامی ‌که افراد دو نسخه را از ژن جهش‌یافته به ارث می‌برند، هموگلوبین معیوب در گلبول‌های قرمز، اکسیژن را به‌طور طبیعی درون بدن رها نمی‌کنند، و منجر به علائم تالاسمی می‌شوند. این سلول‌های معیوب در اندام‌های بدن و سلول‌های مغز استخوان ایجاد شده و باعث آسیب بافت و مرگ سلول می‌شوند. این امر منجر به کم‌خونی یعنی کاهش گلبول‌های قرمز می‌شود. کمبود اکسیژن ناشی از کم‌خونی می‌تواند عملکرد طبیعی ارگان‌ها را متوقف ‌کند، بنابراین بسته به شدت این بیماری، ترانسفیوژن‌های خون اغلب برای اصلاح افت سلول‌های قرمز خون مورد نیاز هستند. بدن سعی می‌کند با افزایش تعداد گلبول‌های قرمز خون سازنده که باعث گسترش فضا‌های مغز استخوان می‌شوند، به‌طور طبیعی این کم‌خونی را جبران کند. در جمجمه، گونه‌ها و استخوان‌های فک، این مغز استخوان در حال گسترش، منجر به تورم استخوانی غیرطبیعی می‌شود، که منجر به ناهنجاری فک شده و دندان‌ها در وضعیت صحیح خود قرار نمی‌گیرند (مال‌اوکلوژن (malocclusion) نامیده می‌شود). مشکلات مربوط به گفتار، غذا خوردن و ظاهر، ناشی از تغییرات شدید در صورت و فک هستند. این ویژگی‌های قابل مشاهده می‌توانند در افراد مبتلا به تالاسمی دیسترس ایجاد کرده و بر کیفیت زندگی آن‌ها تاثیر منفی داشته باشند.

از آن‌جایی که افراد مبتلا به تالاسمی ‌ناگزیر هستند برای زنده ماندن و مدیریت عوارض مرتبط با درمان طولانی‌مدت بیماری، بر مقابله با تاثیر جدی کم‌خونی بر سلامت عمومی خود متمرکز شوند، ممکن است از سایر مشکلات دندانی مانند پوسیدگی دندان، بیماری لثه، عفونت‌ها و غیره غافل شوند. در نتیجه عفونت‌های عادی دندان ممکن است شدیدتر شده و نیاز به درمان پیشرفته داشته باشند. قبل از شروع هر نوع درمان دندان‌پزشکی در افراد مبتلا به تالاسمی، پزشکان باید هم شرایط زمینه‌ای و هم اثرات منجر به کم‌خونی یا درمان آن را در نظر بگیرند. درمان دندان‌پزشکی ممکن است در افراد مبتلا به تالاسمی‌ که طحال خود را برداشته‌اند، به ویژه خطرناک باشد، چرا که ممکن است آن‌ها را در معرض عفونت‌هایی قرار دهد.

با توجه به اثرات قابل توجه مشکلات دندانی و ارتودنسی بر زندگی افراد مبتلا به تالاسمی، یافتن بهترین راه برای درمان موثر آنها مهم است. با این حال، به دلیل فقدان اطلاعات در منابع علمی، هیچ دستورالعملی برای پیشنهاد بهترین برنامه درمانی وجود ندارد. بنابراین، هدف ما جست‌وجوی هرگونه شواهد مربوط به درمان عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی ‌و در دسترس قرار دادن آن برای ارائه‌ دهندگان مراقبت‌های سلامت و هم‌چنین افراد مبتلا به این بیماری بود.

تاریخ جست‌وجو

شواهد تا این تاریخ به‌روز هستند: 22 جولای 2019.

ویژگی‌های کارآزمایی

ما عناوین 35,202 منبع را غربالگری کردیم، اما هیچ‌کدام از آن‌ها برای ورود به مرور ما مناسب نبودند.

نتایج اصلی

نیاز به انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل ‌شده‌ای (کارآزمایی‌هایی که در آن‌ها درمان‌های مختلف مقایسه می‌شوند و افراد به‌طور تصادفی برای یک درمان یا درمان دیگر انتخاب می‌شوند) با کیفیت بالا وجود دارد که به بررسی گزینه‌های مختلف درمان برای عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی بپردازند.

نتیجه‌گیری‌های نویسندگان: 

به دلیل عدم وجود داده و کارآزمایی‌ها، قادر به نتیجه‌گیری نبودیم. این مرور، نیاز به انجام و گزارش‌دهی مناسب کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل ‌شده را با کیفیت بالا برای بررسی اثربخشی روش‌های درمانی مختلف برای عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی برجسته‌تر می‌کند.

خلاصه کامل را بخوانید...
پیشینه: 

تالاسمی یک ‌ناهنجاری کمّی در ‌هموگلوبین است که در اثر جهش‌هایی در ژن‌های کنترل ‌کننده تولید گلوبین‌های آلفا یا بتا ایجاد می‌شود. زنجیره‌های غیرطبیعی بدون جفت گلوبین با ایجاد آسیب غشایی و مرگ سلولی در سیستم‌های ارگان و تخریب پیش‌ساز‌های اریتروئید در مغز استخوان باعث کم‌خونی (آنمی) همولیتیک می‌شوند. مدیریت مادام‌العمر اثرات سلامت عمومی ‌تالاسمی ‌در افراد مبتلا، به خودی‌خود یک موضوع بسیار چالش‌برانگیز است؛ و شکست در مدیریت عوارض دندانی و ارتودنسی (dental and orthodontic) در افراد مبتلا به تالاسمی، سلامت عمومی، بار (burden) مالی و شخصی ناشی از این بیماری را تشدید می‌کند. از آن‌جایی که دستورالعمل‌های مبتنی بر شواهد برای متقاضیان و ارائه‌ دهندگان مراقبت در مورد بهترین روش مدیریت این عوارض دندانی و ارتودنسی در تالاسمی وجود ندارد، این مرور به دنبال بررسی آنها است.

اهداف: 

هدف اصلی این مرور، ارزیابی روش‌های مختلف برای درمان عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تالاسمی ‌بود.

روش‌های جست‌وجو: 

ما پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین، را که از جست‌وجوهای پایگاه‌های اطلاعاتی الکترونیک و جست‌وجوی دستی مجلات و کتاب‌های خلاصه‌مقالات کنفرانس گردآوری شدند، جست‌وجو کردیم. ما فهرست منابع مقالات و مرورهای مرتبط را جست‌وجو کردیم.

تاریخ آخرین جست‌وجو: 1 آگوست 2019.

ما هم‌چنین نه بانک اطلاعاتی آنلاین را جست‌وجو کردیم (PubMed؛ Google Scholar؛ ClinicalTrials.gov؛ پلت‌فرم بین‌المللی ثبت کارآزمایی‌های بالینی سازمان جهانی بهداشت؛ پایگاه اطلاعاتی منابع علمی سلامت در آمریکای لاتین و کارائیب، ایندکس مدیکوس آفریقا، ایندکس مدیکوس برای منطقه جنوب شرقی آسیا، ایندکس مدیکوس برای منطقه مدیترانه شرقی، Indexing of Indian Medical Journals). ما فهرست منابع مقالات و مرورهای مرتبط را جست‌وجو کردیم و با هماتولوژیست‌ها، کارشناسان رشته‌های دندانپزشکی، سازمان‌ها، شرکت‌های داروسازی و محققانی که در این زمینه کار می‌کنند، تماس گرفتیم.

تاریخ آخرین جست‌وجو: 22 جولای 2019.

معیارهای انتخاب: 

به جست‌وجوی کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌ شده منتشر شده یا منتشر نشده در مورد درمان عوارض دندانی و ارتودنسی در افراد مبتلا به تشخیص تالاسمی، صرف‌نظر از فنوتیپ، شدت، سن، جنس و منشاء قومیتی آنها، پرداختیم.

گردآوری و تجزیه‌وتحلیل داده‌ها: 

دو نویسنده مرور به‌طور مستقل از هم 35,202 عنوان را از نتایج جست‌وجو غربالگری کردند. ما چهار کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل‌ شده منحصربه‌فرد را شناسایی کردیم، که به نظر می‌رسید از آن میان، یک کارآزمایی بالقوه مرتبط باشد. براساس ارزیابی دقیق‌تر، مشخص شد که یک کارآزمایی قابلیت ورود را نداشت.

نتایج اصلی: 

ما هیچ کارآزمایی مرتبطی را برای ورود به این مرور نیافتیم.

یادداشت‌های ترجمه: 

این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.

Tools
Information
Share/Save