Cilj sustavnog pregleda

Pregledali smo dokaze o dodatku tirozina u prehrani oboljelih od fenilketonurije (koji su započeli s posebnom prehranom u vrijeme dijagnoze i nastavili s njom ili je se nisu strogo pridržavali kasnije tijekom života) uz ili umjesto prehrane s niskim udjelom fenilalanina. Pratili smo ove ishode: inteligencija; neuropsihološka učinkovitost; rast i nutritivno stanje; stopa smrtnosti; i kvaliteta života. Ovo je obnovljena inačica prethodno objavljenog sustavnog pregleda.

Dosadašnje spoznaje

Fenilketonurija je nasljedna bolest. Osobe s fenilketonurijom ne mogu razgraditi fenilalanin iz hrane ili ga mogu razgraditi samo djelomično. Visoka razina fenilalanina u krvi može izazvati oštećenje mozga ili živaca. Teško se pridržavati prehrane u kojoj se izbjegavaju namirnice bogate fenilalaninom. Osobe s fenilketonurijom mogu imati nisku razinu aminokiseline tirozina u krvi.

Datum pretraživanja dokaza

Analizirana su istraživanja objavljena do: 7. prosinca 2020. godine.

Značajke istraživanja

Ovaj sustavni pregled obuhvatio je tri klinička ispitivanja s ukupno 56 ljudi s fenilketonurijom, u dobi od 6 do 28 godina. Ispitivanja su uspoređivala dodavanje tirozina ili placeba (tvari koja ne sadržava lijek) prehrani s niskim udjelom fenilalanina, a sudionici su nasumično dodijeljeni skupinama. Trajanje liječenja i kontrole bili su kratki u sva tri istraživanja, a neki od ishoda koji se smatraju važnima u ovom pregledu nisu bili mjereni.

Ključni rezultati

Iako je količina tirozina u krvi onih koji su uzimali dodatak prehrani bila veća, nije bilo razlike u odnosu na druge ishode. Nema dokaza koji upućuju na to da bi se tirozin trebao redovito dodavati u prehranu osoba s fenilketonurijom. Potrebna su dodatna randomizirana kontrolirana istraživanja. Međutim, s obzirom da ovo nije aktivno područje istraživanja, ne planiramo više obnavljati ovaj sustavni pregled.

Kvaliteta dokaza

Tri istraživanja uključena u ovaj sustavni pregled bila su dobre kvalitete, ali su obuhvatila mali broj sudionika.