Istraživačko pitanje

Pregledali smo dokaze iz istraživanja o učincima prehrane s niskim udjelom fenilalanina, započete u ranoj fazi života kod ljudi s fenilketonurijom. Također smo željeli procijeniti moguće posljedice ublažavanja ili prekidanja dijete na inteligenciju, kvalitetu života i druge ishode. Ovo je obnovljena verzija prethodno objavljenog sustavnog pregleda literature na ovu temu.

Uvod

Fenilketonurija je nasljedni poremećaj koji se liječi ograničenjem unosa aminokiseline fenilalanina u prehrani. S dijetalnom prehranom se započinje u najranijim danima života kako bi se spriječile intelektualne teškoće, međutim, takva prehrana je ograničavajuća i oboljelima može biti teško pridržavati se takve prehrane. Nije jasno može li se tijekom puberteta ovakva prehrana ublažiti ili potpuno prekinuti ili bi se trebala nastaviti do kraja života; to pitanje analizirano je u ovom sustavnom pregledu literature.

Datum pretraživanja

Analizirani su podatci iz istraživanja koja su obljavljena do: 30. travnja 2020.

Obilježja uključenih istraživanja

Ovaj Cochraneov sustavni pregled uključuje četiri istraživanja, u kojima je sudjelovala 251 osoba s fenilketonurijom. Prvo istraživanje proučavalo je učinke prekidanja prehrane s niskim udjelom fenilalanina u dobi od četiri godine, drugo istraživanje proučavalo je učinke povratka na prehranu s niskim udjelom fenilalanina u djece koja su prethodno ublažila svoju dijetu, treće istraživanje proučavalo je učinke povećanog unosa fenilalanina u djece koja su nastavila prehranu s niskim udjelom fenilalanina od postavljanja dijagnoze, četvrto (veliko istraživanje u više centara) istraživalo je upotrebu stroge prehrane s niskim udjelom fenilalanina u usporedbi s umjereno strogom prehranom s niskim udjelom fenilalanina u novodijagnosticirane djece.

Ključni rezultati

S obzirom na razlike između istraživanja, mnoge rezultate kroz ova četiri istraživanja nismo bili u mogućnosti usporediti. Uočili smo nekoliko velikih razlika između liječenih i usporednih (kontrolnih) skupina za glavne rezultate koje smo analizirali. Razine fenilanalina u krvi bile su značajno niže u ispitanika s fenilketonurijom koji su se pridržavali prehrane s niskim udjelom fenilalanina, u usporedbi s onima na manje ograničenoj prehrani; srednja razlika u tri mjeseca je bila -698,67 (95% interval pouzdanosti: -869,44 do -527,89) Kvocijent inteligencije bio je značajno viši u ispitanika koji su nastavili dijetu nego u onih koji su prekinuli dijetu, srednja razlika nakon 12 mjeseci je bila 5,00 (95% interval pouzdanosti: 0,40 do 9,60) Međutim, ti su rezultati dobiveni u jednom istraživanju. Potrebno je provesti više istraživanja kako bi se pokazalo je li sigurno ublažiti ovu dijetu kasnije tijekom života; međutim, ne očekuju se nova istraživanja na ovom području pa ne planiramo obnavljati ovaj sustavni pregled.

Kvaliteta dokaza

Ukupna kvaliteta dokaza razlikovala se u analiziranim istraživanjima.