Osobe sa fenilketonurijom (PKU) koje su na dijeti sa niskim unosom fenilalanina trebaju uzimati proteinske nadomjestke da bi osigurale unos proteina (bjelančevina), energije i drugih hranjivih tvari. Potreba za proteinskom supstitucijom utvrđena je kroz kliničko iskustvo i podatke iz opservacijskih studija. Međutim, potrebna su nasumična, kontrolirana istraživanja kako bi se potvrdila takva potreba kao i prikladno doziranje te učestalost upotrebe. Proveden je Cochrane sustavni pregled randomiziranih kontroliranih istraživanja kako bi se analizirao učinak korištenja, doze i distribucije proteinskih nadomjestaka na fizičke i neuropsihološke rezultate u liječenju PKU. Uključena su istraživanja na djeci i odraslima kojima je PKU dijagnosticirana u novorođenačkoj dobi, a koja su bila liječena rano i kontinuirano. Plan je bio sažeti rezultate istraživanja kako bi se procijenio učinak liječenja. Tri su istraživanja ispunila kriterije za uključivanje u ovaj sustavni pregled. Jedno je procjenjivalo utjecaj proteinskih supstitucija naspram dodataka bez proteina neuropsihološki status, koncentraciju aminokiselina u plazmi i unos hranjivih tvari. Preostala dva istraživanja su istraživala utjecaj raspoređivanja doziranja proteinskih suplemenata na koncentraciju aminokiselina u plazmi i unos hranjivih tvari. Niti jedno istraživanje koje je istraživalo dnevni unos proteinskih nadomjestaka nije odgovaralo kriterijima uključenja u ovaj sustavni pregled. Rezultati su samo opisnai u tekstu jer nisu imali odgovarajuće podatke za zajedničku statističku analizu. Autori tih istraživanja će se kontaktirati za daljnje informacije. Trenutno su podaci nedovoljni za ikakve zaključke vezane za korištenje, dozu i distribuciju proteinskih nadomjestaka u liječenju PKU. Daljnja randomizirana ili kontrolirana klinička istraživanja su potrebna kako bi se dobili zaključci o djelotvornosti, doziranju i distribuciji proteinskih (bjelančevinskih) nadomjestaka u liječenju PKU.