درمان‌های خونریزی حاد در افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی‌ A

هموفیلی اکتسابی‌ A، یک اختلال خونریزی دهنده نادر اما شدید است که توسط اتو- آنتی‌بادی ایجاد شده علیه فاکتور VIII (FVIII، پروتئین لخته کننده خون) در بیمارانی ایجاد می‌شود که سابقه قبلی ابتلا به اختلال خونریزی دهنده ندارند. این اختلال خونریزی دهنده، بیشتر در افراد مسن رخ می‌دهد و ممکن است با چندین بیماری دیگر مانند تومورهای تو-پُر (solid)، بیماری‌های خود-ایمنی، یا با داروها همراه باشد؛ همچنین، گاهی با بارداری نیز دیده می‌شود. با این حال، حدود نیمی از موارد علل ناشناخته دارند. خونریزی در پوست؛ غشاهای مخاطی؛ و عضلات رخ می‌دهد؛ خونریزی‌های مفصلی غیر‌-معمول هستند. درمان‌های هموفیلی اکتسابی A، شامل درمان‌هایی برای متوقف کردن خونریزی‌های حاد و از بین بردن اتو‌-آنتی‌بادی‌های FVIII هستند. خونریزی‌های حاد، با FVII نو-ترکیب فعال شده (recombinant activated FVII) یا کنسانتره پیچیده فعال شده پروترومبین (activated prothrombin complex concentrate; aPCC) قابل درمان هستند. اگر این گزینه‌های درمانی در دسترس نباشند، می‌توان از کنسانتره‌های FVIII یا پلاسمای منجمد شده تازه 1-دز‌آمینو-8-دی-آرژنین-وازوپرسین (1-desamino-8-D-arginine-vasopressin; DDAVP) استفاده کرد؛ با این حال، این دو گزینه آخری معمولا تاثیرگذار نیستند و مشخص نیست که یکی از این محصولات بهتر از دیگری است یا خیر.

مروری را برای یافتن هر نوعی از درمان انجام دادیم که در افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی‌ A، طی اپیزودهای خونریزی دهنده حاد، استفاده شدند. پس از انجام جست‌وجو برای پیدا کردن همه کارآزمایی‌های مرتبط، هیچ کارآزمایی‌ تصادفی‌سازی و کنترل شده‌ای قابل شناسایی نبود، و هیچ نتیجه‌گیری قطعی در مورد بهترین درمان در دسترس صورت نگرفت.

برای ارزیابی دقیق نقش داروهای مختلف در خونریزی‌های حاد در هموفیلی اکتسابی A، انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده آینده‌نگر مورد نیاز است، اما نادر بودن این وضعیت، مانع برنامه‌ریزی و اجرای آنها می‌شود. در حالی که منتظر شواهد بهتر هستیم، بیماران و پزشکان باید تصمیمات درمانی خود را بر پایه بزرگ‌ترین و بهترین مطالعات مشاهده‌ای صورت گرفته اتخاذ کنند، که در پیش‌زمینه مرور ما به آنها ارجاع داده شد.

نتیجه‌گیری‌های نویسندگان: 

هیچ کارآزمایی‌ بالینی تصادفی‌سازی شده‌ای از درمان‌های هموستاتیک در هموفیلی اکتسابی A به دست نیامد. بنابراین، قادر به نتیجه‌گیری یا ارائه توصیه‌ای در مورد درمان‌های هموستاتیک مطلوب در هموفیلی اکتسابی‌ A‌، بر اساس شواهدی با بالاترین کیفیت، نیستیم. با توجه به این که انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده در این زمینه کاری است پیچیده، نویسندگان پیشنهاد می‌کنند که ضمن برنامه‌ریزی برای انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده‌ای که در آنها بیماران می‌توانند ثبت‌نام کنند، پزشکان درمان کننده این بیماری همچنان انتخاب خود را بر اساس شواهد جایگزین و با کیفیت پائین‌تر بگذارند، که امیدواریم در آینده در یک مرور کاکرین ارزیابی و گنجانده شوند.

خلاصه کامل را بخوانید...
پیشینه: 

هموفیلی اکتسابی A یک اختلال خونریزی دهنده نادر است که به دلیل اثر اتو‌-آنتی‌بادی‌ها علیه فاکتور انعقادی VIII (FVIII) ایجاد می‌شود. در بیشتر موارد، اپیزودهای خونریزی در زمان بروز خودبه‌خودی و شدید هستند. انتخاب درمان هموستاتیک مطلوب برای آن جای بحث دارد.

اهداف: 

تعیین اثربخشی درمان‌های هموستاتیک در خونریزی‌های حاد در افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی‌ A؛ و مقایسه اشکال مختلف درمانی در این خونریزی‌ها.

روش‌های جست‌وجو: 

پایگاه ثبت مرکزی کارآزمایی‌های کنترل‌ شده کاکرین (CENTRAL) (کتابخانه کاکرین؛ شماره 4، 2014) و MEDLINE (OVID) (1948 تا 30 اپریل 2014) را جست‌وجو کردیم. به جست‌وجو در خلاصه مقالات کنفرانس‌های زیر پرداختیم: انجمن هماتولوژی آمریکا؛ انجمن هماتولوژی اروپا؛ انجمن بین‌المللی ترومبوز و هموستاز (ISTH)؛ و انجمن اروپایی هموفیلی و اختلالات مشابه (EAHAD) (از 2000 تا 30 اپریل 2014). علاوه بر این، پایگاه‌های ثبت کارآزمایی‌های بالینی نیز بررسی شدند.

معیارهای انتخاب: 

همه کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده و کارآزمایی‌های شبه-تصادفی‌سازی شده از درمان‌های هموستاتیک برای افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی A، بدون اعمال محدودیت در جنس، سن و نژاد بیماران.

گردآوری و تجزیه‌وتحلیل داده‌ها: 

هیچ کارآزمایی‌ای برای ورود به مطالعه از نظر مطابقت با معیارهای انتخاب، واجد شرایط نبود.

نتایج اصلی: 

هیچ کارآزمایی‌ای برای ورود به مطالعه از نظر مطابقت با معیارهای انتخاب، واجد شرایط نبود.

یادداشت‌های ترجمه: 

این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.

Tools
Information
اشتراک گذاری