获得性血友病A是一种罕见恶性的出血性疾病，见于没有出血性疾病病史患者中，由抑制因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体引发。这种出血性疾病在老年人中更常见，并且可能与其他几种疾病如实体瘤、自身免疫性疾病或药物有关；有时也与怀孕相关。然而，有半数发病案例的病因是不明确的。出血发生于皮肤、粘膜和肌肉，但较少出现于关节处。获得性血友病A的治疗包括止急性出血以及FVFVIII自身免疫抗体破坏治疗。也可以用重组活化的FVII或活化凝血酶原复合物浓缩物 (activated prothrombin complex concentrate,aPCC) 来治疗急性出血。如果没有这些，可以尝试使用 FVIII浓缩物或1-desamino-8-D-arginine-vasopressin (DDAVP)新鲜冷冻血浆；但是，这最后两种方法通常疗效甚微，并且不知道这些方法中哪一个更好。
我们对治疗获得性血友病A患者在急性出血情况下的任何方法进行了系统综述。在检索了所有相关试验后，没有找到符合标准的随机对照临床试验，也无法得出最佳适用治疗的明确结论。
未来仍需要更多随机对照临床试验来评估不同药物在治疗A型血友病急性出血上的确切疗效，但因疾病的罕见性，因而很难计划和执行。在等待更好的证据的同时，病人和医生需要根据大规模高质量的观察性研究来帮助决策，这些研究在本系统综述的背景中进行了引用。
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获得性血友病A是由抑制因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体引起的，一种罕见性出血性疾病。在大多数情况下，为自发性出血并且一旦发作就是很严重的。但对其最佳止血法尚未达成共识。
Objectives
判定止血法对获得性血友病A患者急性出血的疗效，并比较这些不同的止血法。
Search strategy
我们检索了Cochrane对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials,CENTRA）(Cochrane图书馆2014年，第4期)以及MEDLINE(Ovid)(1948年-2014年4月30日)。我们还检索了以下会议论文集：美国血液学会、欧洲血液学协会、国际血栓与止血学会（International Society on Thrombosis and Haemostasis,ISTH）以及和欧洲血友病和相关疾病协会（European Association for Haemophilia and Allied Disorders,EAHAD）(2000年-2014年4月30日)。除了以上这些，我们还检索了临床试验注册库。
Selection criteria
我们选取所有对获得性血友病A患者进行止血治疗的所有随机对照临床试验和半随机试验，对其受试者没有性别、年龄和种族的限制。
Data collection and analysis
无符合纳入标准的试验。
Main results
无符合纳入标准的试验。
Authors' conclusions
也没有发现对获得性血友病A进行止血治疗的随机对照临床试验。因此，我们无法根据最高质量的证据获得性血友病A的最佳止血法得出任何结论或对提供任何建议。鉴于在该领域开展随机对照临床试验是一项复杂的任务，作者建议，在规划随机对照试验以及招募受试者期间，该疾病的临床治疗医生可继续依据相关的、较低质量的证据来源下达治疗方案，以期该临床实践证据将来也能被纳入Cochrane综述以评价其质量。
译者：赵紫怡（北京中医药大学人文学院19级英语医学方向），审校：李迅（北京中医药大学循证医学中心）。2021年9月22日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com
