Rawatan untuk pendarahan akut dalam kalangan pesakit hemofilia A jenis diperolehi

Hemofilia A jenis diperoleh ialah sejenis penyakit gangguan pembekuan darah yang jarang berlaku tetapi serius. Ia disebabkan oleh autoantibodi yang menentang faktor VIII (FVIII, sejenis protein pembekuan darah) dalam pesakit-pesakit yang tidak mempunyai penyakit gangguan pembekuan darah sebelumnya. Gangguan pembekuan darah ini lebih kerap berlaku dalam kalangan orang tua dan mungkin berkait dengan beberapa keadaan lain, seperti ketumbuhan, penyakit autoimun, atau penggunaan ubat-ubatan; kadang kala ia juga boleh berkait dengan kehamilan. Walau bagaimanapun, puncanya tidak diketahui dalam lebih kurang separuh daripada kes. Pendarahan berlaku di kulit; membran mukus; dan otot-otot; namun, pendarahan dalam sendi adalah tidak normal. Terapi untuk penyakit hemofilia A jenis diperolehi merangkumi rawatan untuk mencegah pendarahan akut dan memusnahkan autoantibodi FVIII. Pendarahan akut boleh dirawat dengan FVII rekombinan aktif atau konsentrat kompleks protrombin aktif (aPCC). Sekiranya rawatan-rawatan ini tiada, konsentrat FVIII atau plasma beku segar 1-desomino-8-D-arginine-vasopressin (DDVAP) boleh dicuba sebagai rawatan; namun begitu, dua pilihan terakhir ini biasanya tidak berkesan, dan ia tidak diketahui sama ada salah satu daripada produk ini lebih baik daripada yang lain.

Kami telah menjalani tinjauan bagi menilai rawatan-rawatan yang pernah digunakan untuk pesakit hemofilia jenis diperoleh semasa mengalami episod pendarahan akut. Selepas mencari kesemua kajian yang berkenaan, tiada kajian rawak terkawal dapat dikenalpasti, dan tiada kesimpulan dapat diambil mengenai rawatan sedia ada yang terbaik.

Kajian rawak terkawal diperlukan untuk menilai peranan ubat-ubatan yang berbeza sebagai rawatan untuk pendarahan akut dalam pesakit hemofilia A jenis diperolehi, tetapi oleh kerana penyakit ini jarang, ia menghalang perancangan dan pelaksanaannya. Sementara menunggu bukti yang lebih kukuh, para pesakit dan doktor perlu membuat keputusan rawatan berdasarkan kajian-kajian pemerhatian yang terbesar dan dilaksanakan dengan lebih baik, sepertimana yang telah dirujuk dalam latar belakang ulasan kami ini.

Nota terjemahan: 

Diterjemahkan oleh Chiam Kai Ning (RCSI & UCD Malaysia Campus). Disunting oleh Norhayati Mohd Noor (Universiti Sains Malaysia). Untuk sebarang pertanyaan mengenai terjemahan ini sila hubungi kai.ning@ms.rcsiedu.my.

Tools
Information