研究背景
囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）是一种进行性和限制性的遗传疾病，会影响身体的许多系统，特别是肺。在英国，每2500个婴儿中就有1个被诊断患有CF。物理治疗是CF患者治疗中非常重要的一部分，胸部物理治疗的两个主要目标是清除气道中的黏液以防止反复感染和肺部损伤，并通过运动保持身体健康。
胸部物理治疗可以帮助预防健康状况不佳和减少住院，并可能有助于提高生活质量和预期寿命，但它通常被认为是一种负担。CF患者可能每天需要完成七次或更多的胸部物理治疗，这会是费时、费力且具有破坏性的。因此，CF患者可能只完成了30%的胸部物理治疗疗程，而且在生命的某些阶段（如青春期），这一比例往往会下降。尽管CF患者通常会更积极地看待运动，但由于疲劳、感觉不适或缺乏时间，他们可能并不能经常运动。
我们想探索我们能做些什么以鼓励CF患者完成更多计划中的胸部物理治疗或运动。我们对包括传单、视频、应用程序、奖励、激励工具、运动游戏、日记和短信等一系列可能的策略感兴趣。
我们做了什么？
我们搜寻针对CF患者（七岁及以上）的高质量研究。我们计划纳入所有将旨在提高胸部物理治疗或运动依从性与无干预、常规治疗或其他类型相比较的策略。
我们发现了什么？
我们发现只有两项研究可以纳入本评价。一项是提高运动依从性的教育研究，另一项是提高胸部物理治疗依从性的动机研究。
在运动研究中（34名受试者），与那些只得到口头建议的人相比，得到书面指导的人在研究结束时似乎更活跃，但我们不确定这是否是手册的原因。两组之间在生活质量、肺功能或运动能力方面没有差异。
在胸部物理治疗研究（43名受试者）中，我们不确定在胸部物理治疗期间听专门创作的音乐是否会导致需要更多的时间来完成治疗。我们没有发现，在进行物理治疗时听音乐的人比不听音乐的人能完成更多的治疗。我们没有发现任何组之间因胸部感染而住院的情况存在差异。
证据的局限性有哪些?
在这两项研究中，研究组的规模都很小，并且在试验设计和报告中都存在问题。这意味着结果的可靠性可能会受到影响。因此，改善物理治疗和运动依从性策略的证据非常不确定。虽然这些研究表明一些策略可能是有用的，但未来的研究需要考虑准确测量依从性的方法。同时，治疗CF患者的物理治疗师应依照CF和治疗依从性相关的本地指南和国家护理标准。
证据的时效性如何？
证据截止到2023年3月28日。
阅读完整摘要
囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）是一种影响寿命的遗传性疾病，主要影响肺和胰腺。气道清除技术（Airway clearance techniques, ACTs）和运动疗法是物理疗法的关键组成部分，被认为是治疗CF不可或缺的一部分；然而，有研究表明该种疗法依从性较低。物理治疗依从性差可能导致反复呼吸道感染、运动耐受性降低、呼吸困难、生活质量下降、乏力和预期寿命缩短，以及药物使用、医疗保健服务和住院的增加。对此，循证策略可以为临床实践提供信息，提高物理治疗的依从性，以改善生活质量，减轻治疗负担。
研究目的
旨在评估增强CF患者气道清除治疗和运动治疗依从性的干预措施效果及其对健康结果的影响，如肺恶化、运动能力和健康相关生活质量。
检索策略
研究者检索了Cochrane囊性纤维化试验注册库（Cochrane Cystic Fibrosis Trials Register），该注册库是通过检索电子数据库以及人工检索期刊和会议摘要的汇编而成的。最新检索日期：2023年3月1日。
我们还检索了在线试验注册库以及相关文章和评价的参考文献列表。最新检索日期：2023年3月28日。
纳入排除标准
我们纳入了所有旨在评估增强CF患者物理治疗依从性的干预措施与无干预、其他干预或常规治疗进行比较的随机对照试验（randomised controlled trials, RCTs）和平行设计的半随机对照试验。
资料收集与分析
两位评价者独立筛查纳入研究的检索结果，并独立提取资料。我们使用Cochrane推荐的标准程序，并使用GRADE系统评估证据质量。
主要结果
两项随机对照试验（77名CF患者；年龄范围为2至20岁；44例（57%）为男性）符合本评价的纳入标准。一项研究采用干预来提高运动的依从性，第二项采用干预来提高对ACT的依从性。两项研究都测量了基线和三个月时的结果，但两项研究都没有以我们计划的结局测量方式正式评估依从性的主要结局，其结果依赖于自我报告的数据。
ACTs的依从性
一项随机对照试验（43名受试者）评估了相较于自选音乐或无音乐（常规治疗），伴随专门创作音乐的ACTs依从性。ACT过程包括雾化吸入治疗、气道清除治疗和放松或抗生素雾化治疗。所有证据都被评为极低质量证据。
该研究使用Morisky-Green问卷报告了ACTs的依从性以及受试者对治疗时间和舒适度的感知，这可能会影响依从性（本评价未具体报告结局）。我们不确定与接受常规治疗的受试者相比，接受专门音乐创作的受试者是否能坚持治疗到第6周和第12周，风险比（risk ratio, RR）=1.75，（95%置信区间（confidence interval, CI）[1.07, 2.86]）和RR=1.56（95%CI [1.01, 2.40]）。专门创作的音乐相较于自选音乐，其依从性可能没有明显差异，第6周时的RR=1.21（95% CI [0.87, 1.68]），第12周时的RR=1.52（95% CI [0.97, 2.38]）；自选音乐相较于常规治疗，第6周时的RR=1.44（95% CI [0.82, 2.52]），第12周时的RR=1.03（95% CI [0.57, 1.86]）。
音乐研究还报告了在第12周时需要住院治疗的呼吸道感染数量，所有组间的住院风险没有观察到差异。
运动的依从性
一项随机对照试验（24名受试者）将为加强为期三个月的运动训练而提供有氧运动手册、推荐运动处方以及每两周进行一次电话随访与与根据CF中心协议进行有氧运动的口头指导进行了比较。所有证据都被评为极低质量证据。
我们不确定教育干预是否会导致干预组中有更多的受试者在三个月时增加定期体育活动（自我报告），RR=3.67（95%CI [1.24, 10.85]），并且关于每周进行三次体育活动或进行至少40分钟体育活动的人数，两组之间没有报告差异。未发现在肺活量测定、运动能力或所有CF生活质量领域等次要结局指标中有影响。这项研究没有报告呼吸道感染的频率（不论住院与否）或不良事件。
作者结论
我们不确定以音乐为基础的动机干预能否提高对ACTs的依从性或能否影响因呼吸道感染的住院风险。我们也不确定教育干预是否会增加运动依从性或减少与呼吸道感染相关的住院率。然而，这些结果在很大程度上是基于自我报告的数据，对于患有稳定型CF的儿童和青少年，提高ACT和运动依从性的影响仍然没有定论。
鉴于坚持ACT和运动疗法是CF患者临床管理的基础，迫切需要在这一领域进行精心设计的大规模临床试验，这些试验应符合CONSORT声明的报告标准，并使用适当的、经过验证的测量结局。研究还应确保充分披露所有重要临床结局的数据。
译者：张化语（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），审校：贺洪峰（Cochrane中国协作网成员单位，兰州大学健康数据科学研究院），2024年8月6日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com
