Soalan ulasan

Adakah ubat rituximab selamat dan berkesan untuk merawat penderita hemofilia A perolehan?

Latar belakang

Hemofilia A perolehan adalah penyakit pendarahan yang jarang berlaku tetapi teruk. Ia disebabkan oleh autoantibodi yang menentang faktor VIII (FVIII, sejenis protein pembekuan darah) pada pesakit-pesakit yang tidak mempunyai penyakit gangguan pembekuan darah sebelumnya. Gangguan pembekuan darah ini lebih kerap berlaku dalam kalangan orang tua dan mungkin berkait dengan beberapa keadaan lain (seperti ketumbuhan dan penyakit autoimun) atau dengan penggunaan ubat-ubatan. Ia kadang-kadang berlaku semasa kehamilan. Walau bagaimanapun, puncanya tidak diketahui dalam lebih kurang separuh daripada kes. Pendarahan berlaku pada kulit, membran mukus, dan otot. Pendarahan ke dalam sendi adalah luar biasa.

Doktor yang merawat penghidap hemofilia A perolehan bertujuan untuk menghentikan episod pendarahan akut dan untuk menghilangkan autoantibodi faktor VIII. Sebilangan besar doktor menganggap ubat-ubatan yang menekan sistem imun tubuh (khususnya, prednison kortikosteroid, kadang-kadang digabungkan dengan ubat lain, siklofosfamid) sebagai pilihan rawatan permulaan yang paling berkesan untuk hemofilia A perolehan. Walau bagaimanapun, sehingga satu pertiga orang tidak bertindak balas terhadap rawatan ini.

Tarikh carian

Bukti adalah terkini sehingga 18 Januari 2021.

Keputusan utama

Kami tidak menemui sebarang kajian terkawal secara rawak untuk dimasukkan ke dalam ulasan ini. Kami belum dapat membuat kesimpulan pasti mengenai rawatan terbaik yang ada. Kajian terkawal secara rawak diperlukan untuk menilai peranan rituximab yang tepat dalam merawat hemofilia A perolehan, tetapi keadaan yang jarang berlaku ini menjadi halangan untuk merancang dan melaksanakan kajian tersebut. Sementara menunggu bukti yang lebih kukuh, para pesakit dan doktor perlu membuat keputusan rawatan berdasarkan kajian-kajian pemerhatian yang lebih besar dan dilaksanakan dengan lebih baik. Ini adalah kemaskini bagi ulasan Cochrane yang telah diterbitkan sebelum ini.