Istraživačko pitanje

U ovom Cochrane sustavnom pregledu literature analizirali smo dokaze o učinku rituksimaba u liječenju osoba sa stečenom hemofilijom A.

Dosadašnje spoznaje

Stečena hemofilija A je rijetko i teško stanje poremećaja zgrušavanja uslijed vlastitih protutijela na faktor VIII (FVIII, bjelančevina važna za zgrušavanje krvi) u osoba u kojih nije prije bilo poremećaja zgrušavanja. To stanje je češće u starijih i može biti povezano s mnogim drugim stanjima (primjerice uz zloćudna stanja ili autoimune bolesti), ili kao posljedica uzimanja lijekova ili povezano s trudnoćom. U polovice slučajeva je uzrok nepoznat. Krvarenja se događaju u koži, sluznici i mišićima, dok u zglobovima nije uobičajeno. Cilj liječenja je spriječiti krvarenja i ukloniti vlastita protutijela na faktor VIII. Liječenje uključuje kortikosteroide (prednizon), sa ili bez ciklofosfamida, te se smatra prvom linijom liječenja za uklanjanje inhibitora, međutim u trećine nije učinkovito.

Datum pretraživanja literature

Dokazi se odnose na studije objavljene do 1. ožujka 2016.

Ključni rezultati

Nisu nađena randomizirana kontrolirana istraživanja koja su odgovarala kriterijima uključenja u ovaj pregled. Stoga nije moguć zaključak o najboljem liječenju. Potrebno je provesti randomizirana klinička istraživanja za procjenu učinka rituksimaba u stečenoj hemofiliji A, ali rijetka pojava tog stanja otežava provedbu istraživanja. U međuvremenu liječenje treba temeljiti na iskustvu postojećih većih i dobro provedenih ispitivanja.