주제가 무엇인가?
신드롬은 신장이 혈액에서 소변으로 단백질을 유출하는 질환이다. 치료를 받지 않으면 아이들은 심각한 감염을 겪을 수 있다. 신피질 증후군을 가진 대부분의 어린이들에게서, 이 단백질 누출은 심각한 감염의 위험을 줄이는 코르티코스테로이드 약물(프레디손, 프레디솔론)으로 해결된다. 그러나 아이들은 보통 바이러스 감염에 의해 유발되는 반복적인 에피소드를 가지고 있다. 코르티코스테로이드 약은 어린이들에게 심각한 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 그것들을 사용하는 가장 좋은 방법을 알아야 한다.
우리가 한 일
3941명의 아이들을 무작위로 다룬 48개의 연구에서 나온 근거를 살펴보았다. 네프로틱 증후군에 걸린 아이들의 경우 14개의 연구는 프레드니손에 대해 두 달 또는 세 달 동안 장기간의 기간과 비교해서 평가했다. 13개의 연구는 자주 재발하는 질병이 있는 어린이들의 다른 코르티코스테로이드 요법을 평가했다. 연구는 비뚤린 결과를 산출할 위험이 낮은 연구의 절반 정도만 가지고 가변적인 품질이었다.
무엇을 찾았는가?
양질의 연구에서 재발 위험이나 장기(3~7개월)와 짧은 기간(2~3개월) 사이에 자주 재발하는 아동 수(확률 높은 근거)에는 차이가 없었다. 바이러스 감염 중에 격일 프리니손보다 매일 주는 것은 감염으로 재발하는 아이들의 수를 줄일 수 있다. 아주 작은 두 연구는 저선량 프레드니손의 복용량이 완화를 달성하고 유지하기 위해 사용될 수 있다는 것을 시사했다.
결론
신증후군을 앓고 있는 아이들은 긴 코스가 재발의 위험을 줄이거나 아이가 자주 재발할 위험을 줄이지 않기 때문에 두세 달 정도의 프리니손만 있으면 된다. 감염 기간 동안 매일 프리드니손(prednisone)을 투여하는 것이 재발의 위험을 감소시키는지 여부를 결정하기 위해 더 많은 정보가 필요하다. 신증후군을 가진 어린이들의 재발을 치료하기 위해 프레드니손의 낮은 복용량을 사용할 수 있는지 여부를 결정하기 위한 큰 연구가 필요하다.
현재 823명의 아이들을 무작위로 처리한 잘 설계된 4개의 연구가 있는데, SSNS 첫 회에서 프레드니손 치료법을 2-3개월 이상 연장하는 것이 아무런 이점이 없다는 것을 분명히 보여주었다. 재발성 질환 아동에 대한 소규모 연구에서는 기존 유도선량 2mg/kg의 절반 또는 60mg/m2의 절반으로 완화 시간 차이가 없는 것으로 확인되었다. 이러한 발견을 확인하기 위해서는 훨씬 더 큰 연구가 수행되어야 한다.
상기의 호흡기 감염이나 기타 감염 시 매일 투여되는 저선량 프리드니손 요법은 4가지 작은 연구에 근거한 하루의 프리드니손 요법을 계속하거나 프리드니손 요법을 사용하지 않는 것에 비해 재발 위험을 감소시킨다. 300명 이상의 어린이를 등록한 훨씬 더 큰 RCT의 결과는 상호전류 감염이 있는 어린이의 재발 방지를 위해 일일 프리니손과 비교했을 때 상대적인 효과와 부작용을 결정하기 위해 기다리고 있다.
신증후군에서는 단백질이 글로머룰리를 통해 혈액에서 소변으로 유출되어 저단백혈증과 일반화된 외데마를 일으킨다. 신피질 증후군을 가진 대부분의 어린이들이 코르티코스테로이드에 반응하는 반면, 80%는 재발하는 과정을 경험한다. 코르티코스테로이드 때문에 사망률이 3%대로 낮아졌다. 그러나, 코르티코스테로이드들은 비만, 저성장, 고혈압, 당뇨병, 골다공증, 행동 장애와 같은 잠재적으로 심각한 부작용들을 잘 알고 있다. 2000년에 처음 발행되어 2002년, 2005년, 2007년, 2015년에 갱신된 리뷰의 업데이트다.
이 검토의 목적은 스테로이드 민감성 신드롬(SSNS)이 있는 아동에게서 다양한 코르티코스테로이드 요법의 이점과 위해성을 평가하는 것이었다. 치료의 이점과 해로움은 SSNS의 초기 에피소드에서 어린이의 두 그룹으로 나누어 연구되었다 1) SSNS의 재탕 과정을 경험한 어린이의 두 그룹으로 나누어 연구하였다.
본 검토와 관련된 검색어를 사용하여 정보 전문가와의 연락을 통해 2020년 5월 30일까지 코크란 신장 및 이식 연구 목록을 검색했다. 레지스터의 연구는 Central, MEDLINE 및 EMBASE의 검색, 회의 진행, 국제임상시험등록부(ICTRP) 검색 포털 및 ClinicalTrials.gov을 통해 파악된다.
SSNS의 초기 또는 후속 에피소드에서 아동(1 ~ 18년)에서 수행된 무작위 제어 시험(RCT)으로, 코르티코스테로이드제를 사용한 다른 기간, 총 선량 또는 기타 선량 전략을 비교한다.
두 저자는 비뚤림과 추출된 데이터의 위험을 독립적으로 평가했다. 결과는 95% 신뢰구간(CI)으로 위험비(RR) 또는 평균 차이(MD)로 표현되었다.
이번 2020년 검토 업데이트에서 무작위 참여자 3941명이 포함된 총 48개의 연구를 제공하는 16개의 새로운 포함 연구가 확인되었다.
비뚤림 방법론의 위험은 단지 25개의 연구와 22개의 연구만이 무작위 시퀀스 생성과 할당 은폐에 대한 낮은 위험으로 평가되어 종종 저조하게 수행되었다. 성과 비뚤림 위험이 낮은 연구(참가자와 직원의 시각장애)는 9건(19%)에 불과했고, 검출 비뚤림(결과 평가의 시각화) 위험은 11건이었으며, 위약 조절 RCT는 9건이었다. 22개 연구(50% 미만)는 소모 비뚤림 위험이 낮았고 23개 연구에서는 비뚤림 보고(선택적 결과 보고) 위험이 낮았다.
SSNS 초기 에피소드에서 어린이를 평가하여 선택비뚤림의 위험이 낮았던 7개 연구에서는 2개월 이상의 프리니손과 3개월 이상의 프리니손(RR 0.99, 95% CI 0.82~1.19, 585명, 4개 연구, I 2 = 0%) 또는 그 이상에서 재발이 잦은 어린이의 수에는 거의 차이가 없다.n 3개월을 5~7개월의 치료와 비교한다(RR 0.99, 95% CI 0.74 ~ 1.33; 376명, 3개 연구, I 2 = 35%; 높은 확실성 근거). 선택비뚤림 위험이 낮은 8개 연구를 분석했을 때, 2개월의 프리니손과 3개월 이상의 프리니손(RR 0.91, 95% CI 0.78 대 1.06; 637 참여자; 5개 연구, I 2 = 47%)을 비교하거나 3개월을 5~7개월과 비교했을 때 12~24개월의 재발을 가진 아동 수에는 거의 차이가 없다. (RR 0.88, 95% CI 0.70 ~ 1.11; 377명, 3개 연구, I 2 = 53%) 다른 치료 기간 사이의 부작용에 대해서는 거의 또는 전혀 차이가 없었다.
SSNS를 다시 접종하는 아동들 중, 두 개의 작은 연구에서 2mg/kg의 프리드니손 투여량(MD 0.71일, 95% CI -0.43~1.86; 참여자 79명)과 비교했을 때, 1mg/kg의 프리드니손 투여량은 차이가 없었으며, 투여된 총 프리드니손 투여량은 더 낮았다(MD -20.60mg/kg, 95% CI -2565).ts). 두 연구에서는 중량에 의한 투약과 표면적에 의한 투약(RR 1.03, 95% CI 0.71 ~ 1.49; 참가자 146명)을 비교했을 때 6개월에 재발한 횟수에 거의 또는 전혀 차이가 없다는 것을 발견했다. 한 연구에서는 대체 일일 투여에 비해 낮은 일일 투여로 재발 위험이 감소한다는 것을 발견했다(MD -0.90의 연간 재발 횟수, 95% CI -1.33 ~ -0.47) 4가지 연구는 자주 재발하는 질병이 있는 어린이의 경우, 바이러스 감염 중 일일 프리드니손(prednisone)이 격일 프리드손(prednison)과 비교되거나 치료되지 않은 경우 재발 위험을 줄인다는 것을 발견했다.
위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.