Ajout de tyrosine amino-acide au régime alimentaire des personnes atteintes de phénylcétonurie

La phénylcétonurie est une maladie héréditaire. Les personnes atteintes de phénylcétonurie ne peuvent pas transformer la phénylalanine issue de leur alimentation, en totalité ou seulement en partie. Des taux élevés de phénylalanine dans le sang peuvent entraîner des dommages cérébraux ou nerveux. Il peut être difficile de suivre un régime alimentaire qui évite les aliments riches en phénylalanine. Les personnes atteintes de phénylcétonurie peuvent avoir des taux bas de tyrosine amino-acide dans leur sang. Nous avons recherché les essais qui comparaient l'ajout de tyrosine à un régime alimentaire en association avec ou à la place d'un régime restreint en phénylalanine. Nous avons pu inclure trois essais, impliquant 56 participants, dans la revue. Bien que la quantité de tyrosine mesurée dans le sang des personnes prenant le supplément était plus élevée, il n'a été constaté aucune différence dans les autres critères de jugement. Il n'existe pas de données permettant de suggérer que la tyrosine pourrait être ajoutée systématiquement au régime alimentaire des personnes atteintes de phénylcétonurie. Il est nécessaire de réaliser d'autres essais contrôlés randomisés pour fournir plus de données.

Conclusions des auteurs: 

A partir des données disponibles, aucune recommandation ne peut être établie quant à l'introduction systématique de la supplémentation en tyrosine dans la pratique clinique. Il est nécessaire de réaliser des essais contrôlés randomisés complémentaires pour fournir plus de données.

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Contexte: 

La phénylcétonurie est une maladie héréditaire pour laquelle le principal traitement est la restriction dans l'alimentation de phénylalanine amino-acide. Le régime alimentaire doit être initié au cours de la période néonatale pour prévenir ou réduire le handicap mental. Pour autant, le régime est extrêmement restrictif et peu ragoûtant, et il peut être difficile à suivre. On pense qu'une déficience en tyrosine amino-acide pourrait être la cause de certains problèmes neuropsychologiques qui apparaissent en cas de phénylcétonurie. Par conséquent, cette revue a pour objectif d'évaluer l'efficacité de la supplémentation en tyrosine pour traiter la phénylcétonurie.

Objectifs: 

Evaluer les effets de la supplémentation en tyrosine associée à ou à la place d'un régime alimentaire restreint en phénylalanine pour les personnes atteintes de phénylcétonurie, qui ont commencé un régime au moment du diagnostic et qui l'ont poursuivi ou qui l'ont assoupli au fil du temps. Evaluer les données qui indiquent que la supplémentation en tyrosine associée à, ou à la place d'un régime alimentaire restreint en phénylalanine améliore l'intelligence, les performances neuropsychologiques, la croissance et la statut nutritionnel, le taux de mortalité et la qualité de vie.

La stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre d'essais du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques qui est composé de références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques, ainsi que des recherches manuelles dans des journaux pertinents et des résumés d'actes de conférence. Des études supplémentaires ont été identifiées à partir de recherches manuelles dans le Journal of Inherited Metabolic Disease (des origines en 1978 à 1998). Les fabricants des produits diététiques pouvant être prescrits qui sont utilisés dans le traitement de la phénylcétonurie ont également été contactés pour obtenir des références complémentaires.

Date de la recherche les plus récente effectuée dans le registre d'essais sur les erreurs innées du métabolisme du Groupe Cochrane : le 28 juin 2012.

Critères de sélection: 

Tous les essais randomisés ou quasi-randomisés étudiant l'utilisation de la supplémentation en tyrosine par rapport à un placebo chez les personnes atteintes de phénylcétonurie, en association avec, ou à la place d'un régime alimentaire restreint en phénylalanine. Les personnes traitées pour une phénylcétonurie maternelle ont été exclues.

Recueil et analyse des données: 

Deux auteurs ont évalué de façon indépendante les essais en termes d'éligibilité et de qualité méthodologique, et ont extrait les données.

Résultats principaux: 

Six essais ont été trouvés, dont trois mentionnaient les résultats d'un total de 56 participants, ils étaient éligibles à l'inclusion dans la revue. Les concentrations de tyrosine dans le sang étaient bien plus élevées chez les participants recevant des suppléments en tyrosine que chez ceux du groupe avec placebo, avec une différence moyenne de 23,46 (intervalle de confiance à 95 % 12,87 à 34,05). Il n'a été découvert aucune différence significative entre les autres critères de jugement mesurés.

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.