رفتن به محتوای اصلی

کمک‌تنفسی مکانیکی برای افراد مبتلا به فیبروز سیستیک

در دسترس به زیان‌های

سوال مطالعه مروری

مزایا و خطرات استفاده از تهویه غیرتهاجمی با فشار مثبت (non-invasive positive pressure ventilation; NIPPV) در درمان افراد مبتلا به فیبروز سیستیک (people with cystic fibrosis; pwCF) چیست؟

پیام‌های کلیدی

براساس شواهد موجود فعلی، ما مطمئن نیستیم که:

- یک نوع NIPPV بهتر از نوع دیگر است یا خیر؛

- در چه شرایطی بیشترین کمک را می‌کند؛

- یا برای کدام اهداف خاص در pwCF بهترین عملکرد را دارد.

نتایج هم‌چنین در مورد تاثیرات NIPPV بر مرگ‌ومیر و کیفیت زندگی نامشخص است. برخی افراد NIPPV را مفید یافتند و استفاده از آن را ترجیح دادند، درحالی‌که برخی دیگر به دلیل احساس ناراحتی یا عدم تحمل ماسک، استفاده از آن را متوقف کردند؛ شواهد در مورد این موضوع هنوز بسیار نامشخص است. در مورد بی‌خطر بودن مداخله (safety)، اکثر مطالعات مشکلات جدی (عوارض جانبی جدی) را گزارش نکردند. بااین‌حال، برخی بروز موقعیت‌هایی را مانند بلعیدن هوا (آئروفاژی) و حبس هوا در ریه (پنوموتوراکس) توصیف کردند.

CF چیست؟

CF نوعی بیماری است که از بدو تولد وجود دارد، و سیستم‌های مختلف بدن را، به‌ویژه سیستم تنفسی، تحت تاثیر قرار می‌دهد. عفونت‌های شایع آن عبارتند از سرفه مداوم با مخاط غلیظ، عفونت‌های مکرر ریه، و مشکلات تنفسی. CF با افزایش سن بدتر شده، باعث بروز عوارض ناشی از عفونت‌های مداوم می‌شود که به مجاری هوایی آسیب می‌رساند، عملکرد ریه را کاهش می‌دهد، و ممکن است منجر به مرگ‌ومیر شود.

NIPPV چیست، و چگونه می‌تواند به درمان pwCF کمک کند؟

NIPPV درمانی است که در آن از دستگاهی برای کمک به تنفس فرد استفاده می‌شود. در طول درمان با NIPPV، فرد با استفاده از ماسکی که هوا را با فشار به داخل ریه‌ها وارد می‌کند، نفس می‌کشد و مجاری هوایی را باز نگه می‌دارد و به تلاش کمتری از سوی فرد نیاز دارد. دو نوع اصلی NIPPV وجود دارند:

  • فشار مثبت مداوم راه هوایی (continuous positive airway pressure; CPAP): این نوع از NIPPV، هوا را به‌طور مداوم (حین دم و بازدم) به داخل ریه‌ها می‌راند.

  • فشار مثبت دوسطحی راه هوایی (BiPAP): این نوع از NIPPV، هنگام دم، هوا را بیشتر و هنگام بازدم کمتر به داخل ریه‌ها می‌راند.

مطالعات نشان می‌دهند که NIPPV، همراه با تکنیک‌هایی برای پاک‌سازی مخاط ریه، ممکن است تنگی‌نفس را کاهش داده و سطح اکسیژن خون را بهبود بخشد. این می‌تواند کیفیت خواب را افزایش دهد، خواب‌آلودگی روزانه را کاهش دهد، و خستگی هنگام ورزش را کم کند و به افراد اجازه دهد مدت زمان بیشتری ورزش کنند. بااین‌حال، برخی افراد با ماسک تنفسی احساس اضطراب و ناراحتی می‌کنند. بیشتر این مطالعات شامل افراد مبتلا به دیگر بیماری‌های ریوی بودند، بنابراین هنوز مشخص نیست که NIPPV می‌تواند به pwCF کمک کند تا زندگی طولانی‌تر یا بهتری داشته باشد، یا ممکن است چه خطراتی برای آن‌ها داشته باشد.

ما به دنبال چه یافته‌ای بودیم؟

چگونه انواع مختلف NIPPV، که به‌تنهایی یا همراه با دیگر درمان‌ها استفاده می‌شوند، می‌توانند به pwCF کمک کنند.

ما چه‌کاری را انجام دادیم؟

ما بانک‌های اطلاعاتی اصلی را جست‌وجو کرده و تمام مطالعات مرتبط موجود را آنالیز کردیم.

ما به چه نتایجی رسیدیم؟

ما 14 مطالعه را با 261 کودک و بزرگسال در مراحل مختلف CF (از جمله مواقعی که نشانه‌ها ناگهان بدتر می‌شوند، که نشان می‌دهد فرد در بحران است؛ و مواقعی که نشانه‌ها مانند قبل باقی می‌مانند، به این معنی که بیماری پایدار یا تحت کنترل است) یافتیم. NIPPV با درمان‌های استاندارد، دیگر روش‌های پاک‌سازی راه هوایی (مانند ماسک PEP یا سرفه هدایت‌شده) و با اکسیژن‌درمانی مقایسه شد. در برخی از کارآزمایی‌ها، این روش با دیگر درمان‌ها نیز ترکیب شدند. طول دوره درمان‌ها متفاوت بود، از یک جلسه تا استفاده مکرر به مدت سه ماه.

نتایج اصلی

در pwCF، تاثیرات BiPAP در طول بحران‌های ریوی (تشدید بیماری) هنوز نامشخص است. مشخص نیست که BiPAP از نظر میزان خلط (مخاط غلیظ و چسبناک) خارج‌شده و خستگی احساس‌شده توسط بیماران، بهتر یا بدتر از ماسک PEP (ماسکی که هنگام بازدم مقاومت ایجاد می‌کند) یا سرفه هدایت‌شده (تکنیکی برای کمک به پاک‌سازی ترشحات ریه) است. تاثیرات BiPAP در مقایسه با اکسیژن‌درمانی (هوا با غلظت بالاتر اکسیژن) یا هنگامی که همراه با تکنیک‌های پاک‌سازی راه هوایی برای کوتاه کردن مدت بستری در بیمارستان، بهبودی در راحتی یا کاهش عوارض جانبی استفاده می‌شود، نیز نامشخص است.

در pwCF که وضعیت پایداری دارند، شواهد نیز بسیار نامطمئن است. ما نمی‌دانیم که BiPAP، در مقایسه با ماسک PEP به‌تنهایی یا در ترکیب با دیگر درمان‌ها، عملکرد ریه (میزان هوایی که ریه‌ها می‌توانند وارد و خارج کنند)، کیفیت خواب یا پذیرش بیمار را بهبود می‌بخشد یا خیر. دستگاه دیگری به نام CPAP نیز در ترکیب با تکنیک‌های پاک‌سازی راه هوایی (روش‌هایی برای نرم کردن و پاک‌سازی مخاط از ریه‌ها) بررسی شده است، اما نتایج هم‌چنان نامشخص هستند.

محدودیت‌های شواهد چه هستند؟

همه مطالعات شامل تعداد کمی شرکت‌کننده بودند، که ممکن است برای نشان دادن تاثیرات واقعی کافی نبوده باشند. در مورد نحوه انجام این مطالعات نیز تردیدهایی وجود دارد. فواصل اطمینان گسترده بودند، به این معنی که تاثیر واقعی مداخله ممکن است کاملا متفاوت از آنچه باشد که در نتایج ظاهر شد. هیچ مطالعه‌ای تاثیرات طولانی‌مدت مداخلات را ارزیابی نکرد، و عمدتا بر تاثیرات فوری، مانند یک یا دو جلسه، تمرکز داشت.

به‌طور کلی، اعتماد ما به نتایج در سطح پائین تا بسیار پائین بود. برای روشن شدن تاثیرات NIPPV، انجام کارآزمایی‌های بزرگتر و با کیفیت بهتر بیشتری نیاز است.

این یافته‌ها تا چه زمانی به‌روز هستند؟

شواهد تا 2 اپریل 2025 به‌روز است.

پیشینه

ونتیلاسیون غیرتهاجمی (non-invasive ventilation) ممکن است وسیله‌ای برای معکوس کردن یا کند کردن موقتی پیشرفت نارسایی تنفسی در فیبروز سیستیک با ارائه پشتیبانی ونتیلاسیون و اجتناب از لوله‌گذاری داخل تراشه (tracheal intubation) باشد. استفاده از ونتیلاسیون غیرتهاجمی، در شرایط مناسب یا با افراد مناسب، می‌تواند مکانیک ریه را از طریق افزایش جریان هوا و تبادل گاز و کاهش کار تنفس بهبود بخشد. بنابراین ونتیلاسیون غیرتهاجمی به عنوان یک عضله تنفسی خارجی عمل می‌کند. این مطالعه یک‌ به‌روزرسانی از مرور کاکرین است که پیش از این منتشر شد.

اهداف

ارزیابی تاثیرات، قابلیت پذیرش و ترجیح فردی NIPPV برای pwCF.

روش‌های جست‌وجو

در 2 اپریل 2025، جست‌وجوهایی را در پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین انجام دادیم. علاوه‌بر این، به بانک‌های اطلاعاتی و پایگاه‌های ثبت کارآزمایی‌های بالینی مراجعه کرده و فهرست منابع مطالعات واردشده را بررسی کردیم.

معیارهای انتخاب

کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده‌ای (randomised controlled trials; RCTs) که نوعی از ونتیلاسیون غیرتهاجمی را با فشار از پیش تنظیم‌شده یا حجم از پیش تنظیم‌شده با عدم استفاده از ونتیلاسیون غیرتهاجمی، برای پاک‌سازی راه هوایی هنگام خواب یا حین ورزش در افراد مبتلا به نارسایی تنفسی حاد یا مزمن در فیبروز سیستیک مقایسه کردند.

گردآوری و تجزیه‌وتحلیل داده‌ها

سه محقق به‌طور مستقل از هم کارآزمایی‌ها را برای معیارهای ورود و کیفیت روش‌شناسی (methodology) ارزیابی کرده، و داده‌ها را استخراج کردند.

نتایج اصلی

ده کارآزمایی با مجموع 191 شرکت‌کننده، معیارهای ورود را داشتند. هفت کارآزمایی جلسات تک درمانی، یک کارآزمایی مداخله دو هفته‌ای، یک کارآزمایی مداخله شش هفته‌ای و دیگری مداخله سه ماهه را ارزیابی کردند. فقط کورسازی (blinding) کارآزمایی‌های مربوط به پاک‌سازی راه هوایی و استفاده از حمایت شبانه ونتیلاتور برای ارزیابان پیامد قابل انجام بود. در اکثر کارآزمایی‌هایی که قضاوت کردیم، به دلیل توصیف ناکافی، خطر سوگیری در رابطه با کورسازی وجود داشت. کارآزمایی شش هفته‌ای تنها موردی بود که خطر سوگیری پائینی برای همه حوزه‌های دیگر داشت. یک کارآزمایی مداخله‌ای منفرد دارای خطر پائین سوگیری برای روش تصادفی‌سازی بود و کارآزمایی‌های باقی‌مانده با خطر سوگیری نامشخصی ارزیابی شدند. بیشتر کارآزمایی‌ها از نظر داده‌های ناقص پیامد و گزارش‌دهی انتخابی (selective reporting)، خطر سوگیری پائینی داشتند.

شش کارآزمایی (151 شرکت‌کننده) ونتیلاسیون غیرتهاجمی را برای پاک‌سازی راه هوایی در مقایسه با یک روش فیزیوتراپی جایگزین قفسه سینه مانند چرخه فعال تکنیک‌های تنفسی یا فشار بازدمی مثبت ارزیابی کردند. سه کارآزمایی از ماسک بینی، یک مورد از ماسک بینی یا قطعه دهانی و یک کارآزمایی از ماسک صورت استفاده کردند و در یک کارآزمایی این موضوع مشخص نیست. سه مورد از کارآزمایی‌ها در مورد یکی از معیارهای پیامد اولیه مرور (کیفیت زندگی) گزارشی را ارائه دادند. نتایج برای پیامدهای ثانویه نشان دادند که پاک‌سازی راه هوایی ممکن است با ونتیلاسیون غیرتهاجمی آسان‌تر باشد و افراد مبتلا به فیبروز سیستیک ممکن است آن را ترجیح دهند. ما نتوانستیم شواهدی را بیابیم که ونتیلاسیون غیرتهاجمی خارج کردن خلط را افزایش می‌دهد، اما برخی از پارامترهای عملکرد ریه را بهبود بخشید.

سه کارآزمایی (27 شرکت‌کننده) ونتیلاسیون غیرتهاجمی را برای دریافت حمایت ونتیلاسیون در طول شب در مقایسه با اکسیژن یا هوای اتاق با استفاده از ماسک‌های بینی (دو کارآزمایی) و ماسک‌های بینی یا ماسک‌های تمام صورت (یک کارآزمایی) ارزیابی کردند. کارآزمایی‌ها دو مورد از پیامدهای اولیه (کیفیت زندگی و نشانه‌های تنفسی اختلال خواب) را گزارش کردند. نتایج برای معیارهای پیامد ثانویه نشان دادند که آنها، عملکرد ریه، تبادل گاز، تبعیت از درمان و ترجیح بیمار، و دی‌اکسید کربن شبانه از طریق پوست را بررسی کردند . به دلیل تعداد کم شرکت‌کنندگان و مسائل آماری، اختلافاتی در نتایج میان RevMan و آنالیزهای کارآزمایی اصلی وجود داشت. هیچ تفاوت بارزی میان ونتیلاسیون غیرتهاجمی در مقایسه با اکسیژن یا هوای اتاق مشاهده نشد، به جز برای عملکرد ورزشی، که به‌طور قابل توجهی با ونتیلاسیون غیرتهاجمی در مقایسه با هوای اتاق طی شش هفته بهبود یافت.

یک کارآزمایی (13 شرکت‌کننده) ونتیلاسیون غیرتهاجمی را روی ظرفیت ورزش ارزیابی کرده (رابط مورد استفاده نامشخص بود) و هیچ یک از پیامدهای اولیه مرور را گزارش نکرد. این کارآزمایی هیچ تفاوت بارزی را میان ونتیلاسیون غیرتهاجمی در مقایسه با عدم استفاده از آن برای هیچ یک از پیامدها پیدا نکرد.

سه کارآزمایی در مورد عوارض جانبی گزارش دادند. یک کارآزمایی، که ونتیلاسیون غیرتهاجمی را برای پاک‌سازی راه هوایی ارزیابی کرد، گزارش داد که یک شرکت‌کننده در شروع کارآزمایی به دلیل درد در آزمایش عضلات تنفسی، کنار رفت. یک کارآزمایی با ارزیابی ونتیلاسیون غیرتهاجمی برای حمایت در طول شب گزارش داد که یک شرکت‌کننده نتوانست افزایش فشار مثبت راه هوایی دمی را تحمل کند. کارآزمایی دومی که ونتیلاسیون غیرتهاجمی را در این محیط ارزیابی کرد، گزارش داد که یک شرکت‌کننده ماسک ونتیلاسیون غیرتهاجمی را تحمل نکرد، یک شرکت‌کننده هنگام تنفس هوای اتاق دچار پنوموتوراکس شد و دو شرکت‌کننده دچار آئروفاژی (aerophagia) شدند که با کاهش فشار مثبت راه هوایی دمی برطرف شد.

نتیجه‌گیری‌های نویسندگان

شواهد فعلی در مورد تاثیرات NIPPV در بیماران مبتلا به CF، چه در افرادی که دچار تشدید بیماری ریوی شدند و چه در شرایط پایدار، هنوز نامشخص است. مطالعات شامل تعداد کمی شرکت‌کننده بودند، پیامدهای اصلی اندکی را ارزیابی کردند، و محدودیت‌های روش‌شناسی داشتند که منجر به عدم قطعیت‌های قابل توجهی شد. برای تخمین بهتر تاثیرات NIPPV بر پاک‌سازی راه هوایی، در طول تهویه شبانه، در طول ورزش یا برای دیگر کاربردها در بیماران مبتلا به CF، انجام مطالعاتی با کیفیت بالا و با مداخلات طولانی‌تر مورد نیاز است.

حمایت مالی

نویسندگان به‌روزرسانی 2025 حمایت مالی دریافت نکردند. این مرور قبلا توسط موسسه ملی تحقیقات سلامت و مراقبت (National Institute for Health & Care Research)، از طریق بودجه زیرساخت کاکرین (Cochrane Infrastructure) به گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین، پشتیبانی شد.

ثبت

این مطالعه یک به‌روزرسانی از مرور کاکرین است که پیش‌از این در سال 2003، 2007، 2011، 2013 و 2017 منتشر شد.

یادداشت‌های ترجمه

این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.

ین مرور کاکرین در ابتدا به زبان انگلیسی منتشر شد. مسوولیت صحت ترجمه بر عهده تیم ترجمه است که آن را تهیه کرده است. روند ترجمه با دقت انجام شده و از فرآیندهای استاندارد برای تضمین کنترل کیفیت پیروی می‌کند. با این حال، در صورت عدم تطابق، ترجمه‌های نادرست یا نامناسب، متن اصلی انگلیسی معتبر است.

استناد
Sousa AS, Rocha-Filho CR, Rocha A, Piva SR, Jahnke N, Trevisani VFM, Pinto ACPN. Non-invasive ventilation for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2025, Issue 11. Art. No.: CD002769. DOI: 10.1002/14651858.CD002769.pub6.

استفاده ما از cookie‌ها

ما برای کارکردن وب‌گاه از cookie‌های لازم استفاده می‌کنیم. ما همچنین می‌خواهیم cookie‌های تجزیه و تحلیل اختیاری تنظیم کنیم تا به ما در بهبود آن کمک کند. ما cookie‌های اختیاری را تنظیم نمی کنیم، مگر این‌که آنها را فعال کنید. با استفاده از این ابزار یک cookie‌ روی دستگاه شما تنظیم می‌شود تا تنظیمات منتخب شما را به خاطر بسپارد. همیشه می‌توانید با کلیک بر روی پیوند «تنظیمات Cookies» در پایین هر صفحه، تنظیمات cookie‌ خود را تغییر دهید.
برای اطلاعات بیشتر در مورد cookie‌هایی که استفاده می‌کنیم، صفحه cookie‌های ما را ملاحظه کنید.

پذیرش تمامی موارد
پیکربندی کنید