سوال مطالعه مروری
ما شواهد مربوط به مقایسه برداشتن طحال (اسپلنکتومی) را با درمان‌های دیگر (مانند ترانسفیوژن‌های خونی و آهن‌زدایی (chelation) (حذف آهن اضافی)) در افراد مبتلا به تالاسمی ماژور و اینترمدیا (intermedia) بررسی کردیم.
پیشینه
تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است که در اثر نقص در تولید هموگلوبین - که حامل اکسیژن در سلول‌های قرمز خون به تمام بافت‌های بدن است، ایجاد می‌شود. علائم بالینی تالاسمی از یک شکل خفیف بدون علامت تا وابسته به انتقال خون در تمام طول زندگی متفاوت است. نقص ژنتیکی در تالاسمی منجر به تشکیل گلبول‌های قرمز خون بی‌اثر و بی‌فایده می‌شود، که توسط طحال که به‌نوبه‌خود بیش از حد بزرگ می‌شود، از خون حذف می‌شوند. برداشتن طحال می‌تواند بقای سلول‌های قرمز خون را طولانی کرده و نیاز به ترانسفیوژن‌ها را کاهش دهد. ما می‌خواستیم به ارزیابی این موضوع بپردازیم که آیا شواهد موجود اثربخشی و ایمنی برداشتن طحال را در بلندمدت نشان می‌دهند یا خیر و روش‌های مختلف جراحی را برای برداشتن طحال با یکدیگر مقایسه کنیم.
تاریخ جست‌وجو
شواهد تا این تاریخ به‌روز هستند: 02 آگوست 2019.
ویژگی‌های مطالعه
یک مطالعه با مجموع 28 شرکت‌کننده وارد این مرور شد. این مطالعه به مقایسه دو روش اسپلنکتومی - لاپاروسکوپیک (سوراخ کلیدی (keyhole)) در مقابل یک روش جراحی باز پرداخته بود. شرکت‌کنندگان مطالعه طی یک دوره بیش از 3.5 سال به کار گرفته شدند، اما شرکت‌کنندگان فقط تا پایان مدت بستری خود در بیمارستان (معمولا کمتر از یک هفته) پیگیری شدند.
نتایج کلیدی
در این مطالعه دو نوع روش جراحی مورد بررسی قرار گرفت. فقط یکی از سه پیامد اصلی ما، یعنی تعداد افرادی که دچار عوارض جانبی مهم (خونریزی در حین و پس از عمل جراحی و کلاپس کامل یا نسبی ریه) شدند، گزارش شد. با این حال، مقدار اطلاعات در دسترس برای نتیجه‌گیری قابل اعتماد، کافی نیست (شواهد با کیفیت بسیار پایین). از این رو، ما قادر به ارائه توصیه در مورد استفاده از اسپلنکتومی در افراد مبتلا به تالاسمی نبودیم. زمانی که اسپلنکتومی در افراد مبتلا به تالاسمی مورد توجه قرار میگیرد، ممکن است قضاوت بالینی مناسب، با در نظر گرفتن خطرات و منافع مختلف شرح داده شده توسط دیگر منابع شواهد دارای کیفیت پایین‌تر (به عنوان مثال مطالعات مشاهده‌ای)، ضروری باشد.
کیفیت شواهد
در حالی که ما از شانس برابر شرکت‌کنندگان برای قرار گرفتن در گروه‌های مختلف انواع عمل جراحی رضایت داشتیم، اطلاعات کافی در مورد دیگر جنبه‌های مطالعه برای هرگونه قضاوت کلی درباره کیفیت آن وجود ندارد.
این مرور قادر به یافتن شواهدی با کیفیت خوب، در قالب مطالعات تصادفی‌سازی و کنترل شده، در رابطه با اثربخشی اسپلنکتومی برای درمان تالاسمی ماژور یا اینترمدیا نبود. تنها مطالعه وارد شده، فقط اطلاعات کمی را در مورد اثربخشی اسپلنکتومی ارائه کرد و با روش‌های عمل جراحی باز و لاپاروسکوپی مقایسه شد. انجام مطالعات بیشتری برای بررسی اثربخشی طولانی‌مدت اسپلنکتومی و مزیت‌های مقایسه‌ای روش‌های جراحی مورد نیاز است. با توجه به فقدان شواهدی با کیفیت بالا برگرفته از مطالعات تصادفی‌سازی و کنترل شده، ممکن است برای پاسخ به این سوال از مطالعات مشاهده‌ای با روش انجام خوب استفاده شود.
تالاسمی یک اختلال ژنتیکی مربوط به پروتئین هموگلوبین در گلبول‌های قرمز خون است. این بیماری، بسته به نقص ژنتیکی و شدت بیماری، به تالاسمی مینور، اینترمدیا (intermedia) و ماژور طبقه‌بندی می‌شود. علائم بالینی بتا-تالاسمی از یک شکل خفیف بدون علامت در تالاسمی مینور تا بیماری شدید در تالاسمی ماژور که افراد مبتلا به آن، وابستگی مادام‌العمر به ترانسفیوژن خون خواهند داشت، بسیار متفاوت است. مشخصه سندرم‌های تالاسمی، تولید گلبول‌های قرمز معیوب خون است که توسط طحال حذف شده و منجر به طحال بزرگ شده با فعالیت زیاد (اسپلنومگالی) می‌شود. بنابراین، برداشتن طحال ممکن است بقای سلول‌های قرمز خون را از طریق کاهش مقدار سلول‌های قرمز خون حذف شده از گردش خون، افزایش داده و در نهایت ممکن است منجر به کاهش نیاز به ترانسفیوژن خون شود.
ارزیابی اثربخشی و ایمنی اسپلنکتومی (splenectomy) در افراد مبتلا به بتا تالاسمی ماژور یا اینترمدیا.
ما، پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌ها در گروه مرور فیبروز کیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Review Group) را که از جست‌وجو در بانک‌های اطلاعاتی الکترونیکی و جست‌وجوی دستی در مجلات و کتب مجموعه مقالات کنفرانس‌ها به دست آمد، جست‌وجو کردیم. ما همچنین پایگاه‌های ثبت کارآزمایی آنلاین و فهرست منابع مقالات مرتبط و مرورها را جست‌وجو کردیم (27 جولای 2018).
تاریخ آخرین جست‌وجو در پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه: 02 آگوست 2019.
ما مطالعات تصادفی‌سازی و کنترل شده و مطالعات شبه-تصادفی‌سازی و کنترل شده را شامل افراد مبتلا به تالاسمی ماژور یا اینترمدیا در هر سنی وارد کردیم که به ارزیابی اسپلنکتومی در مقایسه با درمان محافظه‌کارانه (ترانسفیوژن‌درمانی و شلات آهن یا آهن‌زدایی (iron chelation)) یا فرم‌های دیگر اسپلنکتومی در مقایسه با یکدیگر (لاپاروسکوپیک، باز، رادیو-فرکوئنسی) پرداخته بودند.
دو نویسنده به‌طور مستقل از هم داده‌ها را با استفاده از فرم شخصی شده استخراج داده، از تنها مطالعه وارد شده، انتخاب و استخراج کرده و خطر سوگیری (bias) را ارزیابی کردند. کیفیت شواهد با استفاده از GRADE ارزیابی شد.
یک مطالعه، شامل 28 شرکت‌کننده در این مرور وارد شد؛ نتایج، در درجه اول، به شیوه روایتی (narrative manner) توضیح داده شدند. این مطالعه امکان‌سنجی اسپلنکتومی را با استفاده از رویکرد لاپاروسکوپی در مقابل جراحی باز ارزیابی کرد. با توجه به فقدان جزئیات در مورد روش‌های مطالعه فراتر از تصادفی‌سازی کردن، خطر کلی سوگیری برای این مطالعه مشخص نیست. این مطالعه در یک دوره بیش از 3.5 سال انجام شد، و هر یک از شرکت‌کنندگان فقط تا زمان ترخیص (کمتر از یک هفته پس از مداخله) پیگیری شدند؛ این مطالعه اکثر پیامدهای موردنظر این مرور (از جمله دو مورد از سه پیامد اولیه، فراوانی ترانسفیوژن و کیفیت زندگی) را ارزیابی نکرده بود. در مجموع سه عارضه جانبی جدی پس از جراحی (سومین پیامد اولیه این مرور) در گروه اسپلنکتومی لاپاروسکوپیک (یک مورد آتلکتازی (atelectasis) و دو مورد خونریزی)، در مقایسه با دو مورد عارضه آتلکتازی در گروه جراحی باز گزارش شد؛ با این حال، تفاوت معنی‌داری بین دو گروه‌ها از نظر آتلکتازی، خطر نسبی (RR): 0.50؛ (95% فاصله اطمینان (CI): 0.05 تا 4.90) یا برای خونریزی، RR: 5.00 (95% CI؛ 0.26 تا 95.61) وجود نداشت. علاوه بر این، در این مطالعه سه مورد جدی از خونریزی حین جراحی در گروه لاپاروسکوپی گزارش شد که مجبور به تبدیل آن به جراحی باز شدند، اگرچه تفاوت بین گروه‌ها از نظر آماری معنی‌دار نبود: RR: 7.00 (95% CI؛ 0.39 تا 124.14) (شواهد با کیفیت بسیار پایین). این برآوردهای اثر بر اساس تعدادی بسیار اندک از بیماران بوده و از این‌رو غیرقابل اعتماد و مبهم هستند. از این مطالعه کوچک، به نظر می‌رسد روش لاپاروسکوپی، از نظر بستری در بیمارستان پس از جراحی، سودمند است، اگر چه تفاوت بین گروه‌ها زیاد نبود (میانه تفاوت (median difference): 1.5 روز؛ 0.03 = P)
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.