골수혈증자와 매체간 비장 제거

연구 질문

비장 제거(절제술)를 탈라사혈증 전공자와 매체 간 환자의 다른 치료법(수혈, 첼리션(초과 철분 제거)과 비교하는 근거를 검토했다.

배경

탈라사혈증은 적혈구의 산소를 인체의 모든 조직으로 운반하는 헤모글로빈의 생산 결함으로 인해 발생하는 유전병이다. 골수혈증의 임상 증상은 경미한 무증상 형태부터 수혈에 의존하는 생명에 이르기까지 매우 다양하다. 또한 탈라사혈증의 유전적 결함은 비효율적인 적혈구를 형성하고 비장에 의해 제거되며, 이는 다시 비대해진다. 비장을 제거하면 적혈구의 수명을 연장하고 수혈의 필요성을 줄일 수 있다. 현재의 근거가 비장을 제거하는 것이 장기적으로 안전하고 효과적이라는 것을 보여주고 있는지 평가하고 비장을 제거하는 여러 가지 수술 방법을 비교하고 싶었다.

검색 날짜

그 근거는 현재 다음과 같다. 2019년 8월 2일.

연구 특성

총 28명의 참가자가 참여한 한 연구가 검토에 포함되었다. 이 연구는 두 가지 비장 절제술 방법인 복강경(키홀)과 개방형 외과적 접근법을 비교했다. 연구 참가자는 3.5년에 걸쳐 모집되었으나, 참가자는 입원 기간이 끝날 때까지(보통 1주일 미만) 추적만 받았다.

주요 결과

이 연구는 두 가지 유형의 외과적 방법을 평가했다. 주요 부작용(수술 중 및 수술 후 출혈, 폐 완전 또는 부분 붕괴)을 경험하는 사람의 수 등 세 가지 주요 결과 중 하나만 보고되었다. 그러나 이용 가능한 정보의 양은 신뢰할 수 있는 결론을 도출하기에 충분하지 않다(매우 낮은 품질의 근거). 따라서, 혈혈증이 있는 사람들에게 비장절제술의 사용에 관한 권고사항을 제공할 수 없었다. 다른 낮은 품질의 근거 출처(예: 관찰 연구)에서 설명한 다양한 위험과 편익을 고려하여 적절한 임상적 판단이 혈혈증 환자의 비장절제술을 고려할 때 필요할 수 있다.

근거수준

참가자들이 두 가지 유형의 수술을 받을 수 있는 동등한 기회를 가졌다는 것에 만족하지만, 연구의 다른 측면에 대한 충분한 정보가 없어서 그 품질을 전반적으로 판단할 수 없다.

연구진 결론: 

검토는 혈소혈증 전공 또는 매체 간 치료에 대한 비장절제술의 효과에 대해 무작위화된 대조 연구의 형태로 양질의 근거를 찾을 수 없었다. 포함된 단일 연구는 비장절제술의 효과에 대한 정보를 거의 제공하지 않았으며 열린 수술과 복강경 방법을 비교했다. 추가 연구는 비장절제술의 장기적인 효과와 수술 방법의 비교 이점을 평가할 필요가 있다. 무작위 대조군 연구의 높은 품질의 근거가 부족하기 때문에, 잘 전도된 관찰 연구는 이 질문에 답하기 위해 사용될 수 있다.

전체 초록 읽기
배경: 

탈라사혈증은 적혈구 내 헤모글로빈 단백질의 유전적 질환이다. 그것은 역사적으로 유전적 결함과 질병의 심각성에 따라 소수혈병, 매체간, 전공으로 분류되어 왔다. β-탈라사혈증의 임상 증상은 혈소병 소형의 경미한 무증상 형태에서 개인이 평생 수혈에 의존하는 혈소병 소형의 중증 질환에 이르기까지 매우 다양하다. 탈라사혈증 증후군의 특징은 비장에 의해 제거되어 비대해진 과기능 비장(splenomegaly)을 일으키는 결함 있는 적혈구의 생성이다. 따라서 비장을 제거하면 혈액 순환에서 제거된 적혈구의 양을 줄임으로써 적혈구 생존이 연장될 수 있으며, 궁극적으로 수혈의 필요성이 감소될 수 있다.

목적: 

β-탈사혈증 전공자 또는 매체간염에 걸린 사람의 비장절제 효과와 안전성을 평가한다.

검색 전략: 

전자 데이터베이스 검색과 저널 및 회의 추상 서적의 손 검색으로부터 편집된 코크란 낭포성 섬유증과 유전적 장애 검토 그룹의 헤모글로비노병 치료 시험 기록부를 검색했다. 온라인 임상시험 등록부와 관련 기사 및 리뷰의 참고 목록(2018년 7월 27일)도 검색했다.

그룹의 평가판 레지스터를 가장 최근에 검색한 날짜: 2019년 8월 2일.

선정 기준: 

보수적인 치료(투과 치료 및 철분술) 또는 서로 비교한 다른 형태의 비장절제술(복강경, 개방, 무선주파수)과 비교하여 비장절제술을 평가하면서 혈혈전 전공 또는 중간매체를 가진 모든 연령의 사람들에 대한 무작위 통제 및 준랜덤화된 대조 연구를 포함했다.

자료 수집 및 분석: 

두 명의 저자는 맞춤화된 데이터 추출 양식을 사용하여 단일 포함 연구에서 독립적으로 데이터를 선택하고 추출했으며 비뚤림의 위험을 평가했다. 그 근거의 품질은 GRADE를 이용하여 평가되었다.

주요 결과: 

28명의 참가자를 포함한 하나의 연구가 검토에 포함되었다; 그 결과는 주로 서술적인 방식으로 설명되었다. 본 연구는 복강경 접근법을 이용한 비장절제술의 타당성을 복강경 수술 대 개복 수술로 평가하였다. 무작위화를 넘어서는 연구 방법에 대한 세부 정보가 부족하기 때문에, 본 연구의 비뚤림 위험은 전반적으로 불분명했다. 연구는 3.5년의 기간에 걸쳐 수행되었으며, 각 참가자는 퇴원(중재 후 1주일 미만)까지만 추적 관찰되었다. 이 연구는 이 검토에 요약된 결과의 대부분을 평가하지 않았다(세 가지 주요 결과 중 두 가지, 수혈 빈도 및 삶의 질 포함). 수술 후 심각한 이상 증상(검토의 세 번째 1차 결과)은 복강경 비장절제군(식전증 1건, 출혈 2건)에서 보고되었으나, 개방된 수술군에서 식전증 2건과 비교했을 때, 두 그룹 모두 식전증의 큰 차이는 없었다., 위험비 (RR) 0.50 (95% 신뢰 구간 (CI) 0.05 ~ 4.90) 또는 출혈의 경우, RR 5.00 (95% CI 0.26 ~ 95.61) (매우 낮은 품질의 근거) 또한 이 연구는 복강경 그룹에서 수술 중 출혈이 심각한 세 가지 사례를 보고했는데, 복강경 그룹에서는 개복 수술로 전환하도록 의무화했다. 비록 그룹 간의 차이가 통계적으로 유의하지는 않았지만, RR 7.00(95% CI 0.39~124.14) (매우 낮은 품질의 근거)가 있었다. 이러한 효과 추정치는 매우 작은 숫자에 기초하므로 신뢰할 수 없고 부정확하다. 이 작은 연구를 통해, 비록 그룹 차이는 크지 않았지만, 수술 후 병원 체재 측면에서 복강경 접근에 이점이 있는 것으로 보였다(중간 차이 1.5일, P = 0.03).

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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