موضوع چیست؟
بیماری سلول داسی‌شکل (sickle cell disease)، یک اختلال ارثی هموگلوبین، پروتئینی موجود در سلول‌های قرمز خون که اکسیژن را حمل می‌کند، است. در این وضعیت، یک هموگلوبین غیر-طبیعی S از یکی از والدین با هموگلوبین غیر-طبیعی دیگری از والد دیگر ترکیب شده است. هموگلوبین S به ارث رسیده از هر دو والد (ژنوتیپ HbSS)، توصیف شده به عنوان کم‌خونی سلول داسی‌شکل شایع‌ترین شکل است.
چرا این موضوع مهم است؟
هنگامی که فشار اکسیژن کم است، هموگلوبین S کریستالیزه شده و باعث می‌شود سلول‌های قرمز خون داسی‌شکل شوند. داسی‌شکل شدن، توانایی سلول‌های قرمز خون را برای مانور در رگ‌های خونی بسیار کوچک را کرده و باعث انسداد عروق و تخریب زودرس سلول‌های قرمز می‌شود. شکستن سلول‌های قرمز خون و تجمع عظیم سلول‌های قرمز آسیب دیده در کبد و طحال باعث کم‌خونی می‌شود. بیماری حاد شامل کریزهای دردناک، آمبولی ریه، سندرم قفسه سینه حاد و نارسایی احتقانی قلب است. به همین دلیل، زنان باردار مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل به مدیریت دقیق نیاز دارند.
بسته به سیاست‌های آکادمیک، ترانسفیوژن خون را می‌توان با رعایت فاصله به یک زن باردار مبتلا به HbSS بدون نشانه یا با نشانه‌های کم به منظور بهبود ظرفیت حمل اکسیژن خون با افزایش غلظت هموگلوبین خون و کاهش سطح هموگلوبین S انجام داد، یا فقط زمانی که با بروز عوارض پزشکی یا بارداری دارای اندیکاسیون باشد. خون دادن در فواصل منظم موجب بروز خطرات عفونت منتقله از راه خون و سطوح بیش از حد آهن می‌شود.
این مرور انجام شد تا بدانیم دادن خون در فواصل زمانی پیش از بروز عوارض جدی در مقایسه با دادن خون تنها زمانی که اندیکاسیون پزشکی وجود داشته باشد، باعث تفاوتی در سلامت مادر و نوزاد او می‌شود یا خیر.
ما چه شواهدی به دست آوردیم؟
ما به جست‌وجوی شواهد در 30 ماه می 2016 پرداختیم و یک کارآزمایی کنترل شده، با خطر سوگیری (bias) نامشخص یافتیم، که 72 نفر از زنان مبتلا به کم‌خونی سلول داسی‌شکل (هموگلوبین SS) را پیش از هفته 28 بارداری در یکی از دو سیاست ترانسفیوژن خون به صورت تصادفی جای داده بود. این کارآزمایی تفاوتی در بیماری-سلامت شدید و مرگ‌ومیر مادر یا نوزاد نشان نداد. هیچ تفاوتی در خطر واکنش به ترانسفیوژن خون تاخیری وجود نداشت. این کارآزمایی پیشنهاد داد که، دادن خون در فواصل منظم باعث کاهش خطر ابتلا به کریز درد، با درجه زیادی از عدم-قطعیت در مورد اندازه تاثیر، در مقایسه با دادن خون، فقط زمانی که اندیکاسیون پزشکی داشته باشد، می‌شود. ترانسفیوژن خون در حالت پروفیلاکتیک در برابر انتخابی به نسبت چهار به یک بود. به طور کلی، کیفیت شواهد برای پیامدهای مهم برای مادران بسیار پائین است.
این یافته‌ها چه معنایی دارند؟
شواهد موجود در مورد این موضوع برای حمایت از تغییر در عملکرد بالینی و سیاست‌های فعلی ناکافی است. پژوهش بیشتری باید انجام شود.
شواهد یک کارآزمایی کوچک با کیفیت بسیار پائین نشان می‌دهد که ترانسفیوژن پروفیلاکتیک خون برای زنان باردار مبتلا به کم‌خونی سلول داسی‌شکل (HbSS) زمانی که با ترانسفیوژن انتخابی خون مقایسه شود، هیچ مزایای بالینی مشخصی ندارد. در حال حاضر، هیچ شواهدی از کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی یا شبه-تصادفی‌سازی شده برای ارائه توصیه‌های قابل اعتماد در مورد سیاست ترانسفیوژن خون مطلوب برای زنان با انواع دیگر بیماری سلول داسی‌شکل (یعنی HbSC و HbSβThal) وجود ندارد. اطلاعات در دسترس و کیفیت شواهد برای حمایت از تغییر در عملکرد بالینی و سیاست‌های موجود کافی نیست.
زنان باردار مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل (HbSS؛ HbSC و HbSβThal) ممکن است نیاز به ترانسفیوژن خون برای پیشگیری از کم‌خونی شدید یا مدیریت عوارض بالقوه پزشکی آن داشته باشند. ترانسفیوژن خون پیشگیرانه در غیاب عوارض از هفته‌های اول بارداری شروع می‌شود یا ترانسفیوژن خونی که فقط با حضور اندیکاسیون‌های پزشکی یا زایمانی انجام می‌شود، به عنوان سیاست‌های مدیریت این حالت استفاده می‌شود. در حال حاضر هیچ اتفاق نظری در مورد سیاست‌های ترانسفیوژن خون که بهترین مزایای بالینی را با حداقل خطرات برای چنین زنانی و نوزادان آنها تضمین کند، وجود ندارد. این یک نسخه به‌روز از مرور کاکرین است که در سال 2013 منتشر شد.
ارزیابی مزایا و مضرات شیوه ترانسفیوژن پروفیلاکتیک خون در برابر شیوه انتخابی آن در زنان باردار مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل.
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه بارداری و زایمان در کاکرین (Cochrane Pregnancy and Childbirth Group's Trials Register)، (30 می 2016) و فهرست منابع مطالعات بازیابی شده را جست‌وجو کردیم. هیچ محدودیت زبانی یا تاریخی اعمال نکردیم.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده که تاثیرات ترانسفیوژن پروفیلاکتیک خون را در برابر شیوه انتخابی (اورژانسی) در زنان باردار مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل (sickle cell disease; SCD) مقایسه کرده بودند. کارآزمایی‌های شبه-تصادفی‌سازی شده و کارآزمایی‌هایی که از طراحی خوشه‌ای-تصادفی‌سازی شده استفاده کرده بودند، واجد شرایط برای ورود به مطالعه بودند، اما هیچ موردی تشخیص داده نشد.
دو نویسنده مرور به‌طور مستقل از هم کارآزمایی‌ها را برای ورود و خطر سوگیری (bias) بررسی کردند، استخراج داده‌ها را انجام و دقت آنها را بررسی کردند. دو نویسنده مرور به‌طور مستقل از هم به ارزیابی کیفیت شواهد با استفاده از روش GRADE پرداختند.
از شش گزارش مرتبط مشخص شده از طریق راهبرد جست‌وجو، یک کارآزمایی شامل 72 زن مبتلا به کم‌خونی سلول داسی‌شکل (HbSS)، معیارهای ورود به مطالعه را داشت. این کارآزمایی در معرض خطر نامشخص سوگیری بود. به طور کلی، رویدادهای کمی برای اغلب پیامدهای گزارش شده وجود داشت و نتایج کلی غیر-دقیق بود. کارآزمایی وارد شده، هیچ موردی از مورتالیتی در مادران، در زنان دریافت کننده شیوه پروفیلاکتیک ترانسفیوژن خون یا شیوه انتخابی ترانسفیوژن خون، را گزارش نداده بود. شواهد با کیفیت بسیار پائین تفاوت مشهودی را در مورتالیتی مادران، مورتالیتی پری‌ناتال (خطر نسبی (RR): 2.85؛ 95% فاصله اطمینان (CI): 0.61 تا 13.22؛ شواهد با کیفیت بسیار پائین) یا نشانگر‌های موربیدیتی شدید مادر (آمبولی ریوی (هیچ مورد)، نارسایی احتقانی قلب (RR: 1.00؛ 95% CI؛ 0.07 تا 15.38؛ شواهد با کیفیت بسیار پائین)؛ سندرم قفسه سینه حاد (RR: 0.67؛ 95% CI؛ 0.12 تا 3.75) بین گروه‌های درمان (ترانسفیوژن پروفیلاکتیک خون در برابر ترانسفیوژن انتخابی خون) نشان ندادند. شواهد با کیفیت پائین نشان می‌داد که ترانسفیوژن پروفیلاکتیک خون خطر ابتلا به کریز درد را در مقایسه با ترانسفیوژن انتخابی خون کاهش می‌دهد (RR: 0.28؛ 95% CI؛ 0.12 تا 0.67؛ یک کارآزمایی؛ 72 زن؛ شواهد با کیفیت پائین) ولی تفاوتی در وقوع پارگی حاد طحال (RR: 0.33؛ 95% CI؛ 0.01 تا 7.92؛ شواهد با کیفیت پائین)، کریز همولیتیک (RR: 0.33؛ 95% CI؛ 0.04 تا 3.06) یا واکنش به ترانسفیوژن خون تاخیری (RR: 2.00؛ 95% CI؛ 0.54 تا 7.39؛ شواهد با کیفیت بسیار پائین) بین گروه‌های مقایسه دیده نشد.
دیگر پیامدهای مادری مرتبط از پیش مشخص شده برای این مرور نظیر مدت زمان کلی بستری شدن در بیمارستان، خونریزی پس از زایمان و بار بالای آهن و پیامدهای نوزاد، ارجاع به بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان (NICU) و بیماری‌های همولیتیک نوزادان، توسط کارآزمایی گزارش نشده بود.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.