文獻回顧問題

使用非侵入式正壓呼吸器（NIPPV）治療囊腫性纖維化病人（pwCF）的效益與風險為何？

關鍵訊息

根據目前可取得的證據，我們仍無法確定：

- 哪一種 NIPPV 的效果較佳；

- 在哪些情況下最有效；

- 亦不確定其在囊腫性纖維化病人中適用的特定治療目的為何。

NIPPV 對死亡率與生活品質的影響仍不明確。部分病人覺得 NIPPV 有幫助，也偏好使用，但也有人因不適或無法忍受面罩而中止治療；相關證據仍相當有限。關於安全性，大多數研究沒有報告嚴重問題（嚴重不良事件）。然而，有些人提到如吞嚥空氣（吞氣症）和肺部積氣（氣胸）等情況。

什麼是囊腫性纖維化？

囊腫性纖維化是一種先天性疾病，會影響多個身體系統，尤其是呼吸系統。常見症狀包括持續性帶濃痰咳嗽、頻繁的肺部感染和呼吸困難。隨著年齡增長，囊腫性纖維化會逐漸惡化，長期感染造成呼吸道受損、肺功能下降，最終可能導致死亡。

什麼是 NIPPV？它如何幫助治療囊腫性纖維化病人？

NIPPV 是一種使用機器幫助病人呼吸的治療方法。病人透過面罩將空氣強制吸入肺部，保持呼吸道暢通，減輕呼吸負擔。NIPPV 主要有兩種：

• 持續正壓呼吸器（CPAP）：吸氣與呼氣時都持續將空氣強制送入肺部。

• 雙相正壓呼吸器（BiPAP）：吸氣時較多空氣送入肺部，呼氣時較低。

研究顯示，NIPPV 若與肺部排痰技術併用，可減少呼吸困難、改善血氧濃度也能提升睡眠品質、減少白天嗜睡與運動時的疲勞，讓病人可運動更長時間。然而，有些人戴呼吸面罩會感到焦慮和不舒服。由於多數研究的對象是其他肺病病人，因此目前尚不清楚 NIPPV 是否能有效延長囊腫性纖維化病人壽命或改善生活品質，也無法確定是否有潛在風險。

我們想要了解什麼？

不同類型的 NIPPV（單獨使用或與其他治療方法結合）如何幫助囊腫性纖維化病人。

我們進行了什麼研究？

我們檢索了主要資料庫，並分析了所有相關的研究。

我們發現了什麼？

我們納入 14 項研究，涉及 261 名處於囊腫性纖維化不同階段的兒童和成人（包括症狀突然惡化、代表病人處於危險狀態；以及症狀與先前相同、代表疾病穩定或受到控制的情況）。NIPPV 被拿來與標準治療、其他排痰方法（如 PEP 面罩或引導性咳嗽）、以及氧氣治療進行比較。有些研究也將其與其他治療方式併用。治療時間長短不一，從單次治療到長達三個月的重複治療都有。

主要研究結果

對於患有囊腫性纖維化的病人，BiPAP 在肺部急性惡化（發作）期間的效果仍不確定。在清除的痰液（濃稠、黏稠的黏液）量，以及病人所感受到的疲勞程度方面，目前尚不清楚 BiPAP 是否比 PEP 面罩（在呼氣時產生阻力的面罩）或引導咳嗽（幫助清除肺部分泌物的技術）更好或更差。與氧氣治療（氧氣濃度較高的空氣）相比，BiPAP 的效果，或與氣道清除技術一起使用以縮短住院時間、提高舒適度或減少副作用的效果，目前尚不清楚。

對於病情穩定的囊腫性纖維化病人，證據同樣不足。目前也不確定 BiPAP 相較於單獨使用 PEP 面罩，或與其他治療方式併用時，是否能改善肺功能（肺部吸入與呼出的空氣量）、睡眠品質，或病人的接受度。CPAP 也已在與氣道清除技術（鬆動並清除肺部黏液的方法）併用的情況下研究過，但其結果依然不明確。

研究證據有哪些限制？

所有研究的參與者人數很少，這可能不足以顯示真實效果。 且研究設計的品質也存在疑慮。結果的信賴區間較寬，代表實際效果可能與報告值有顯著差異。此外，無任何研究評估長期效果，僅觀察短期（1–2 次治療）的即時反應。

總而言之，我們對結果的信心程度為低到非常低。需進行更大型、更高品質的臨床試驗，以釐清 NIPPV 的實際效果。

這些研究結果有多新？

證據更新至 2025 年 4 月 2 日。