關於地中海貧血的牙齒治療和矯正併發症


文獻回顧所探討的問題

我們審查了有關如何最好地治療地中海貧血症病人的牙齒和矯正問題的文獻。

研究背景

紅血球產生一種稱為血紅蛋白的含氧色素。由於兩種特定類型基因的缺陷(突變),導致血紅蛋白不正常。因原因的不同而分類為α或β。世界人口中約有5%是α-globin基因也就是僅部分發揮功能或根本不起作用突變的攜帶者,相較之下β-globin,攜帶率約為1.5%,並且每年有數百萬人被診斷出。這兩種形式的地中海貧血主要存在於從撒哈拉以南非洲、地中海區域和中東到南亞和東南亞的國家地帶。目前,由於人們從一個國家移到另一個國家,這些疾病現在也已在世界其他許多地方發現。

當人們同時繼承兩個突變基因時,紅血球中有缺陷的血紅蛋白不會正常釋放氧氣進入體內,從而導致地中海貧血的症狀。這些有缺陷的細胞在人體器官和骨髓細胞中積聚,造成組織損傷和細胞死亡。這導致貧血,也就是紅細胞的減少。貧血引起的缺氧會阻止器官正常工作,因此,根據病情的嚴重程度,經常需要輸血以糾正紅細胞的下降。身體試圖增加紅細胞的數量來自然彌補這種貧血,而紅細胞的形成會導致骨髓空間的擴大。頭骨中特別是頰骨和頜骨,這種不斷膨脹的骨髓導致異常的骨腫脹,從而導致頜骨畸形和牙齒不在正確的位置(稱為錯牙合)。言語,飲食和外表是由於面部和下巴的劇烈變化而引起的。這些明顯的特徵會導致地中海貧血病人的痛苦,並對他們的生活質量產生負面影響。

由於地中海貧血病人不可避免地必須專注於應對貧血對其整體健康的嚴重影響以生存並應對與長期治療有關的併發症,因此他們可能會忽略其他牙齒問題,例如蛀牙,牙齦疾病,感染等。因此,一般的牙科感染可能變得更加嚴重,需要進階治療。對地中海貧血病人開始任何形式的牙科治療之前,必須同時考慮潛在的疾病狀況和所引起的貧血或其治療的影響。對於去除了脾臟的地中海貧血病人,牙科治療可能特別危險,這會使他們更容易感染。

鑒於牙科和矯正問題對患有地中海貧血病人的生活有顯著影響,因此找到有效治療他們的最佳方式非常重要。但是,由於科學文獻中缺乏資料,因此沒有指引可以建議最佳治療方案。因此,我們目的是尋找治療地中海貧血病人的牙齒和矯正併發症的任何證據,並將其提供給醫療保健提供者以及患有這種疾病的病人。

文獻搜尋日期

文獻實證日期截至:2019年7月22日。

研究特性

我們篩選了 35,202 個參考文獻的標題,但其中沒有一個被認為適合納入我們的審查。

主要結論

需要進行高質量的隨機對照試驗(比較不同治療方法並隨機選擇一個人或另一個人進行治療的試驗),以研究地中海貧血症病人牙齒和矯正併發症的不同治療方案。

翻譯紀錄: 

翻譯者:張簡唯均
服務單位:神奈川齒科大學
職稱:學生
本翻譯計畫由臺北醫學大學考科藍臺灣研究中心(Cochrane Taiwan)及東亞考科藍聯盟(EACA)統籌執行
聯絡E-mail: cochranetaiwan@tmu.edu.tw

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