系统综述问题
我们评价了给予慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）患者治疗的证据，这些治疗可调节除皮质类固醇、免疫球蛋白以及血浆置换以外的免疫系统。
系统综述背景
CIDP是一种罕见的疾病，会引起四肢无力和麻木。病情可能会稳步发展，或者会有恶化和改善的情况。原因是炎症会破坏单个神经纤维周围的绝缘层（髓磷脂）。在严重的情况下，这种疾病会影响实际的神经纤维本身。根据Cochrane系统综述，已知有三种免疫系统治疗是有益的。它们是皮质类固醇（“类固醇”）、血浆置换（去除和替代血浆）以及静脉注射免疫球蛋白（静脉注射人体抗体）。然而，从这些治疗中所获的益处往往不够充分或者不会持续很长时间。我们想了解其他抑制或改变免疫系统活性的药物是否有益。
研究特征
我们发现了四项试验。一项涉及27名受试者的试验将硫唑嘌呤和类固醇联合使用与单独使用类固醇的效果进行了为期9个月的比较。硫唑嘌呤是一种常用于治疗自身免疫性疾病的药物，因为它可以抑制有害的免疫细胞。该试验采用平行试验设计，这意味着受试者将被分成几组，每组只接受一种治疗。
一项涉及10名受试者的交叉试验将免疫调节药物干扰素（IFN）β-1a和安慰剂（假治疗）进行了12周的比较。交叉试验意味着所有的受试者都将以随机顺序接受两种治疗。一项涉及67名受试者的平行对照试验也将干扰素β-1a和安慰剂进行了比较，但试验持续了32周。另一项涉及60名受试者的平行对照试验将细胞毒性药物甲氨蝶呤与安慰剂进行了40周的比较。IFNβ-1a试验，而非硫唑嘌呤或甲氨蝶呤试验，得到了制药公司的支持或赞助。
主要研究结果
这些试验都未显示出药物的明显益处或不利之处。我们选择残疾评分作为评价治疗效果的主要指标。所有的试验规模都太小，除了主要的益处和不利之处外，无法检测出或排除其他任何情况。我们将IFNβ-1a和甲氨蝶呤的证据质量评为中等质量或低质量，因为试验设计存在问题，以及受试者人数过少导致研究结果不精确。由于缺乏盲法以及存在不精确性，我们将硫唑嘌呤的证据质量评为低质量。存在针对这些药物和其他药物包括细胞毒性药物环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗、阿仑单抗和那他珠单抗、周血干细胞移植和免疫调节药物干扰素（IFN）α在内的观察性研究，但证据质量不足，无法确定这些治疗中的任何一种是否是有益的。
证据更新至2016年5月。
阅读完整摘要
慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一种可引起进行性或复发-缓解型虚弱和麻木的疾病。这可能是由自身免疫过程引起的。免疫抑制剂或者免疫调节剂可能是有益的。本系统综述于2003年初次发表，最近一次更新在2016年。
研究目的
评价除皮质类固醇、免疫球蛋白和血浆置换外的免疫调节剂和免疫抑制剂治疗CIDP的效果
检索策略
在2016年5月24日，我们检索了Cochrane神经肌肉疾病组专业注册库（Cochrane Neuromuscular Specialised Register）、Cochrane图书馆中的Cochrane对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）（2016年第4期）、MEDLINE、Embase、CINAHL和LILACS中已完成的试验、以及临床试验注册库中正在进行的试验。我们联系了检索到试验的作者和其他疾病专家，以寻求已发表和未发表的试验。
纳入排除标准
我们寻找在符合CIDP标准诊断标准的受试者中进行的关于所有免疫抑制剂（比如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯和利妥昔单抗）和所有免疫抑制剂（比如干扰素（IFN）α和IFNβ）的随机和半随机试验。我们纳入了所有将这些药物与安慰剂、另一种治疗方法或者不采取治疗进行比较的试验。
资料收集与分析
我们使用了Cochrane推荐的标准方法学流程。我们想评价受试者一年后残疾变化情况，将其作为主要结局。我们的次要结局为受试者在四周或更长时间后残疾变化情况（来自随机分组）；至少一年后身体或智力上的损伤变化；一年后最大运动神经传导速度和复合肌肉动作电位幅值的变化；对于接受皮质类固醇或静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗的受试者，将其在随机分组至少一年后接受的这些药物的剂量作为次要结局。在第一年发生一种或多种严重不良事件的受试者数量也属于次要结局。
主要结果
有四项试验符合纳入标准：一项关于硫唑嘌呤的试验（涉及27名受试者），两项关于IFNβ-1a的试验（总共涉及77名受试者）以及一项关于甲氨蝶呤的试验（涉及60名受试者）。在IFNβ-1a和甲氨蝶呤的试验中，其偏倚风险较低，但是在硫唑嘌呤的试验中，其偏倚风险较高。在试验作者选择的任何结局中，没有一项试验显示出明显的益处。与本系统综述的主要结局最接近的结局的结果如下。
在硫唑嘌呤的试验中，接受硫唑嘌呤和泼尼松治疗的受试者在九个月后其神经病变损害量表（量表范围为0到280分）发生了中等改善，改善了29分（区间为升高49分到降低84分），而接受泼尼松单独治疗的一组变差了30分（区间为升高20分到降低104分）。没有关于不良事件的报告。
在一项涉及20名受试者的IFNβ-1a的交叉试验中，治疗期为12周。受试者在IFNβ-1a治疗期间，其男性神经功能障碍量表（量表范围为1到10分）发生了中等改善，改善了0.5分（四分位距（interquartile range, IQR）升高1.8分至零级变化），在安慰剂治疗期间，量表结果改善了0.5分（IQR升高1.8分至降低1.0分）。两组在治疗期均未发生严重不良事件。
在一项涉及67名受试者的IFNβ-1a的平行对照试验中，对本系统综述来说，没有一项结局可用。试验设计包括退出正在进行的IVIg治疗的受试者。试验作者所使用的主要结局为与IFNβ-1a组相比，安慰剂组从第16周到第32周所被给予的IVIg的总剂量。与安慰剂组（1.34g/kg, P=0.75）相比，IFNβ-1a组（1.20g/kg）的剂量稍有降低，但不显著。在IFNβ-1a组中，有四名受试者发生了严重不良事件，安慰剂组没有受试者出现一种或多种严重不良事件，风险比(risk ratio, RR)=4.50（95%置信区间(confidence interval, CI) [0.25, 80.05]）。
甲氨蝶呤组有类似的试验设计，也包括退出了正在进行皮质类固醇或IVIg治疗的受试者。在试验结束时（大约40周），在总体神经功能限制性评分（一种残疾量表，量表范围为0到12分）变化方面没有显著差异，甲氨蝶呤组中位变化为0（IQR [-1, 0]），安慰剂组变化也为0（IQR [-0.75, 0]）。这些残疾方面的变化可能会因方案所要求的减少皮质类固醇或IVIg剂量而受到混淆。甲氨蝶呤组有三名受试者以及安慰组有一名受试者出现了一种或多种严重不良事件，RR=3.56（95%CI [0.39, 32.23]）。
作者结论
来自随机对照试验的低质量证据并未表明硫唑嘌呤或干扰素β-1a具有明显益处，来自一项随机对照试验的中等质量证据未表明相对低剂量的甲氨蝶呤治疗CIDP具有明显益处。没有一项试验大到足以排除小或中等的益处。来自观察性研究的证据仍需进行随机对照试验以发现这些药物是否有益。未来的试验应当有更好的试验设计，与CIDP患者有关的更敏感的结局评价指标，以及更长的治疗时间。
译者：牛秀岚（北京中医药大学人文学院2018级英语中医药国际传播方向），审校：李智（北京中医药大学翻译硕士）。2022年8月15日。简体中文翻译由Cochrane中国协作网成员单位，北京中医药大学循证医学中心翻译传播工作组负责，联系方式：tina000341@163.com
