Bifosfonat untuk osteoporosis di kalangan orang dengan fibrosis sista

Soalan ulasan

Apakah kesan bifosfonat (ubat-ubatan yang mencegah kehilangan jisim tulang), sama ada oral (diambil melalui mulut) atau intravena (diberikan secara terus ke dalam vena), terhadap osteoporosis pada orang dengan fibrosis sista (CF)?

Latar belakang

Fibrosis sista ialah gangguan genetik serius yang menjejaskan banyak organ dalam badan (contohnya paru-paru dan pankreas). Kira-kira 23.5% orang dengan CF mengalami pengurangan ketumpatan mineral tulang (BMD), biasanya dikenali sebagai osteoporosis, yang meningkatkan kemungkinan patah tulang. Kesan jangka pendek dan jangka panjang patah tulang (cth . rusuk dan tulang belakang) boleh memburukkan lagi penyakit paru-paru, dan kemasukan ke hospital dengan lebih kerap. Bifosfonat adalah ubat-ubatan yang meningkatkan BMD dengan memperlahankan seberapa cepat tulang diserap semula. Ubat-ubatan tersebut digunakan untuk merawat osteoporosis yang diakibatkan oleh menopaus atau penggunaan ubat-ubatan kortikosteroid. Kami ingin mengetahui sama ada bifosfonat menjejaskan kekerapan patah tulang, BMD dan kualiti hidup, dan sama ada mereka mempunyai kesan-kesan sampingan dalam orang dengan CF. Ini adalah kemaskini ulasan terdahulu.

Tarikh carian

Bukti terkini sehingga 5 Mei 2022.

Ciri-ciri kajian

Kami telah menyertakan sembilan kajian dengan 272 orang dewasa dan 113 kanak-kanak (berumur lima hingga 18 tahun) yang berlangsung dari enam bulan hingga dua tahun. Lapan kajian menyertakan 238 orang dewasa tanpa pemindahan paru-paru; tiga daripadanya telah memberikan bifosfonat intravena (satu memberikan pamidronate dan dua memberikan zoledronate) dan lima kajian telah memberikan bifosfonat oral (satu telah memberikan risedronate dan empat memberikan alendronate). Kajian membandingkan bifosfonat kepada sama ada plasebo (ubat tanpa rawatan aktif) atau kalsium (dengan atau tanpa vitamin D tambahan). Satu daripada lapan kajian tersebut, membandingkan alendronate oral kepada plasebo, yang juga menyertakan 113 kanak-kanak dan kami telah menganalisis keputusan mereka secara berasingan. Kajian terakhir yang melibatkan 34 orang dewasa yang telah menjalani pemindahan paru-paru telah membandingkan pamidronate intravena kepada tanpa rawatan bifosfonat.

Keputusan utama

Bifosfonat secara konsisten telah meningkatkan BMD dalam orang dewasa di tulang belakang lumbar dan bahagian pinggul. Ia juga telah meningkatkan BMD pada kanak-kanak di tulang belakang lumbar. Rawatan dengan bifosfonat nampaknya tidak mengurangkan kadar patah tulang (sama ada di dalam tulang belakang atau tempat lain) atau kematian pada orang dewasa dan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, ini boleh berkaitan dengan bilangan kecil peserta yang terlibat dan tempoh kajian yang singkat. Sakit tulang yang serius dan gejala seperti selesema adalah kerap dikaitkan dengan bifosfonat intravena, terutamanya dalam orang yang tidak menggunakan kortikosteroid. Lebih banyak penyelidikan adalah diperlukan untuk menilai kesan pra-rawatan dengan kortikosteroid. Kajian tambahan diperlukan untuk menentukan sama ada sakit tulang lebih kerap atau teruk (atau kedua-duanya) dengan ubat zoledronate yang lebih kuat dan jika kortikosteroid mengurangkan atau mencegah peristiwa buruk. Kajian tambahan perlu menaksir kesan buruk gastrousus di dalam perut dan saluran makanan yang dikaitkan kepada bifosfonat oral. kajian dengan bilangan peserta yang besar dengan susulan yang lebih panjang adalah diperlukan untuk menunjukkan bagaimana bifosfonat menjejaskan kadar patah tulang dan kelangsungan hidup. Lebih banyak kajian termasuk kanak-kanak dengan fibrosis sista perlu dijalankan untuk memahami kesan, faedah dan kemudaratan ubat-ubatan yang mungkin boleh berlaku kepada mereka.

Bifosfonat dibandingkan dengan kawalan pada orang dengan CF yang tidak menjalani pemindahan paru-paru

Orang dewasa

Lima kajian (142 peserta) telah melaporkan tiada perbezaan antara kumpulan rawatan dan terkawal dalam patah tulang vertebra baru dan bukan vertebra pada 12 bulan dan dua kajian (44 peserta) telah melaporkan tiada patah tulang pada 24 bulan. Pada 12 bulan, keputusan daripada enam kajian (171 peserta) telah menunjukkan bifosfonat mungkin meningkatkan BMD pada tulang belakang lumbar dan lima kajian (155 peserta) telah melaporkan kesan yang sama pada BMD pada femur dan pinggul. Tiada perbezaan yang jelas dalam skor kualiti hidup (QOL) pada 12 bulan, tetapi bifosfonat mungkin membawa kepada lebih banyak sakit tulang pada 12 bulan seperti yang dilaporkan oleh tujuh kajian (206 peserta).

Kanak-kanak

Pada 12 bulan kami menemui tiada perbezaan antara rawatan dan plasebo dalam patah tulang vertebra atau bukan vertebra yang baru. Bifosfonat mungkin meningkatkan BMD pada tulang belakang lumbar pada 12 bulan. Tiada perbezaan antara sakit tulang atau otot, dalam demam atau kesan-kesan sampingan gastrousus. Kajian tersebut tidak mengukur BMD pada pinggul/femur atau melaporkan QoL. 

Bifosfonat dibandingkan dengan kawalan pada orang dengan CF yang telah menjalani pemindahan paru-paru

Kajian ini hanya melaporkan keputusan pada 24 bulan. Tiada perbezaan antara bilangan patah tulang, sama ada vertebra atau bukan vertebra, tetapi BMD meningkat dengan rawatan pada tulang belakang lumbar dan femur. Tiada seorang pun dalam mana-mana kumpulan telah melaporkan sama ada sakit tulang atau demam. kajian tersebut tidak mengukur QoL.

Kepastian bukti

Kepastian tentang bukti adalah berbeza dan kami mempunyai beberapa kebimbangan tentang perbezaan aspek bias dalam semua percubaan. Sekurang-kurangnya tiga daripada kajian tersebut dibiayai secara separa daripada syarikat farmaseutikal. Dalam satu kajian dalam orang yang melihat kepada imbasan tulang dan melaporkannya mungkin mengetahui peserta yang mana pernah dirawat dengan bifosfonat; pengetahuan ini mungkin menjejaskan objektiviti mereka. Dua kajian tidak melaporkan patah tulang, tetapi kami tidak berfikir ini mungkin telah mengubah keputusan ulasan dengan ketara.