Apakah rawatan yang paling berkesan untuk sindrom uremik hemolisis atipikal?

Apakah isunya?

Sindrom uremik hemolisis (HUS) adalah keadaan dimana berlakunya penyumbatan pada saluran-saluran darah yang kecil, perkara ini menyebabkan kemusnahan sel-sel darah dan penurunan fungsi beberapa organ badan, terutamanya buah pinggang. Ia biasanya disebabkan oleh jangkitan kuman, selalunya E.Coli, dan mempunyai kaitan dengan cirit-birit. Jenis HUS yang jarang berlaku yang dikenali sebagai HUS atipikal (aHUS) adalah jenis penyakit yang lebih agresif disebabkan oleh kelainan protein yang diwarisi atau terjadi secara langsung, protein ini terlibat dalam mengawalan aspek sistem imun kita yang dikenali sebagai “pelengkap”. Hampir separuh daripada kes melibatkan pesakit yang berusia kurang daripada 18 tahun. Pada masa lalu diagnosis aHUS dikaitkan dengan prognosis yang teruk dimana pesakit sering mendapat kegagalan fungsi buah pinggang dan kematian. Sekarang ini, peningkatan kefahaman mengenai penyakit ini telah membawa kepada rawatan yang lebih baik. Ulasan ini bertujuan untuk menilai keberkesanan rawatan-rawatan ini dengan meneliti secara sistematik bukti yang sedia ada untuk mengetahui rawatan sedia ada mana yang paling berkesan untuk merawat aHUS.

Apa yang kami lakukan?

Kami mencari penerbitan/literatur secara meluas dan menemui lima kajian yang mengkaji terapi-terapi untuk aHUS. Dalam empat kajian, rawatan yang digunakan adalah eculizumab dan dalam satu kajian rawatannya adalah ravulizumab. Kedua-dua ubat yang baru dikembangkan ini bertindak dengan cara yang serupa dan telah menunjukkan harapan bagi keadaan-keadaan perubatan yang lain.

Apa yang kami temui?

Kajian-kajian yang menunjukkan bahawa kebanyakan pesakit yang dirawat dengan eculizumab atau ravulizumab menunjukkan pemulihan fungsi buah pinggang dengan sebilangan besarnya kepada fungsi yang cukup baik untuk menghentikan rawatan dialisis. Penanda-penanda aktiviti penyakit dalam darah juga bertambah baik dengan signifikan. Selama 26 minggu rawatan, tiada pesakit yang diberi eculizumab mati, namun dua pesakit mendapat jangkitan meningokokus, kemungkinan akibat daripada rawatan tersebut. Walaupun empat pesakit yang dirawat dengan ravulizumab mati, kematian-kematian tersebut tidak dikaitkan dengan ubat tersebut. Kualiti hidup pesakit yang dirawat dengan kedua-dua ubat bertambah baik dengan signifikan.

Kesimpulan

aHUS adalah keadaan serius yang sangat jarang berlaku tetapi tanpa rawatan sering membawa maut. Atas sebab ini, kami tidak menemui kajian yang dapat membandingkan satu rawatan dengan yang lain, atau satu rawatan dengan tanpa rawatan. Sebaliknya, kajian-kajian yang diteliti, kesemuanya merawat peserta dengan eculizumab atau ravulizumab, keputusan-keputusan yang diperolehi selepas penggunaan ubat dibandingkan dengan data sejarah pengubatan yang diperolehi sebelum ubat-ubatan ini diberikan. Ini memasukkan bias yang penting ke dalam ulasan ini, oleh itu membataskan keyakinan sebarang cadangan yang berpunca darinya. Namun begitu, bukti sedia ada yang terbaik menunjukkan bahawa rawatan dengan eculizumab atau ravulizumab berkesan terhadap pesakit dengan aHUS dan didapati lebih baik daripada terapi-terapi sebelumnya.

Nota terjemahan: 

Diterjemah oleh Muhammad Faiz Mohd Adenan (University of New South Wales, Sydney). Disunting oleh Rosnani Zakaria (Universiti Sains Malaysia). Untuk sebarang pertanyaan berkaitan terjemahan ini sila hubungi cochrane@rcsiucd.edu.my

Tools
Information
Share/Save