낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환을 관리하기 위한 중재

문헌고찰의 질문

다른 치료 옵션과 비교해 낭포성 섬유증이 있는 성인 및 아동의 진행성 간 질환을 예방하고 관리하는 것에 대한 최적의 근거를 찾는 것을 목표로 두었다.

배경

낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환의 경우, 정상적인 간 조직이 흉터 조직으로 바뀐다. 질환이 진행됨에 따라, 간이 딱딱해지고 혈액이 장기를 통해 쉽게 흐르지 않게 되고 이는 간에서 중요한 혈관인 간문맥 혈압의 상승(문맥성 고혈압)을 유발한다. 이후에, 식도 하부 주위의 정맥이 부어오르고 찢어져 생명을 위협하는 출혈(정맥류 출혈)이 발생하기도 한다. 현재 정맥류 출혈과 문맥성 고혈압에 사용할 수 있는 여러가지 치료법이 존재한다; 약물 치료 (비선택적 베타차단제), 내시경 치료(예: 작은 고무밴드가 확장된 정맥 주위에 배치되어 피가 나지 않도록 묶는 밴드 결찰술), 또는 경화요법 (혈액 응고액을 정맥에 직접적으로 주사하고 혈관 내막을 자극시켜 팽창하고 서로 붙어있도록). 목정맥경유간속문맥전신션트 (TIPSS라고 알려져있음) (유입 및 유출 정맥 사이의 움직임을 허용하는 간 내 인공 통로)가 재발성 출혈 또는 간 이식을 위한 가교 치료로 사용되어 왔다. 외과적 문맥전신션트는 간 기능이 보존된 선별 환자에서도 사용되었다. 간 이식은 비대상성 간경화 또는 말기 간 질환이 있는 낭포성 섬유증 환자에게 시행된다.

문맥성 고혈압 선별검사 및 관리에 대한 지침은 일반 인구 (낭포성 섬유증 없음)에게 해당된다. 그러나, 낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환에 대한 최적의 치료는 아직 정의되지 않았으며, 이는 다양한 센터 사이에서 광범위한 진료가 이루어졌다. 이것은 이전에 출판된 코크란 문헌고찰의 업데이트이다.

검색 날짜

이는 2019년 11월 19일 까지의 근거이다.

연구 특성

낭포성 섬유증에 진행성 간 질환이 있는 성인과 아동에게 위에 언급된 치료법을 비교하는 질 높은 임상시험을 찾아보았다. 그러나, 이 문헌고찰에 포함할 임상시험을 찾지 못했다.

주요 결과

이 문헌검토에 추가할 임상시험을 찾지 못했으므로, 특정 권장사항을 작성하거나 최적 진료 지침을 만들 수 없다. 이 문헌고찰은 낭포성 섬유증이 있는 성인과 아동의 진행성 간 질환을 예방하고 관리하는 치료에 대한 무작위 대조 임상시험의 필요성을 강조한다.

연구진 결론: 

최적의 근거원을 개발하기 위해서는 낭포성 섬유증이 있는 성인과 아동의 진행성 간 질환을 예방하고 관리하는 중재에 대한 무작위 대조 임상시험을 수행할 필요가 있다.

전체 초록 읽기
배경: 

낭포성 섬유증은 낭포성 섬유증 막횡단 전도조절(CFTR)유전자에 결함이 생기는 유전성 상염색체열성 질환이고 이는 막을 가로지르는 비정상적인 염분 및 물의 이동을 유발한다. 이 질병은 간에서 국소 담도 섬유증을 일으켜 진생성 문맥고혈압 및 말기 간 질환을 초래한다. 이것은 무증상일 수 있지만 비장 비대와 비장기능항진증, 정맥류와 정맥류출혈 및 복수를 유발할 수 있다; 이 인구집단의 전반적인 영양상태와 호흡기능에 악영향을 미친다. 심각한 문맥성 고혈합이 한번 자리잡게되면 예후는 좋지 않아진다. 낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환(비악성 말기 질환)을 관리하는 다양한 중재의 역할과 결과는 현재 밝혀지지 않았다. 이것은 이전에 출판된 코크란 문헌고찰의 업데이트이다.

목적: 

낭포성 섬유증이 있는 성인과 아동의 진행성 간 질환을 예방하고 관리하는데 현재 사용할 수 있는 치료 옵션의 효과를 검토하고 평가하는 것이다.

검색 전략: 

Cochrane Cystic Fibrosis Trials Register을 검색하고, 전자 데이터베이스 검색과 초록모음집 및 연구들을 수기검색하였다.

최종 검색일은 2019년 11월 19일 까지의 근거이다.

또한 관련 문헌 및 문헌고찰의 참고문헌목록과 온라인 임상시험 등록부도 검색하였다.

최종 검색일은 2020년 1월 1일이다.

선정 기준: 

간경화 또는 간부전, 문맥성 고혈압 또는 정맥류 출혈 (또는 둘 다)을 동반한 낭포성 섬유증 환자의 진행성 간 질환에 대한 무작위 대조 임상시험 및 유사 무작위 대조 임상시험을 포함하였고, 출판여부에 대한 제한은 없었다.

자료 수집 및 분석: 

저자는 잠재적으로 관련있는 임상시험을 식별하기 위해 독립적으로 제목과 초록을 검사하였지만, 이 문헌고찰의 선택 기준에 부합하는 건 없었다.

주요 결과: 

문헌의 포괄적 검색에서 선택 기준에 부합한 출판된 무작위 대조 임상시험을 확인하지 못하였다.

역주: 

위 내용은 코크란연합 한국지부에서 번역하였습니다.

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