Interventions pour la gestion des maladies hépatiques avancées dans la mucoviscidose

Problématique de la revue

Nous avons cherché à trouver les meilleures données probantes concernant la prévention et la gestion des maladies hépatiques avancées chez les adultes et les enfants atteints de mucoviscidose en comparant différentes options de traitement.

Contexte

En cas de maladie hépatique avancée dans la mucoviscidose, le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel. À mesure que la maladie progresse, le foie devient dur et le sang ne peut plus circuler facilement dans l'organe, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans un vaisseau sanguin important du foie appelé la veine porte (hypertension portale). Par la suite, les veines de la partie inférieure de l'œsophage se gonflent et se déchirent, ce qui entraîne des saignements potentiellement mortels (hémorragie variqueuse). Il existe actuellement plusieurs traitements pour les hémorragies variqueuses et l'hypertension portale : des traitements médicamenteux (bêtabloquants non sélectifs), une thérapie endoscopique (par exemple, la ligature par bandes, où de minuscules élastiques sont placés autour des veines élargies pour les lier afin qu'elles ne puissent pas saigner) ou la sclérothérapie (où une solution coagulante est injectée directement dans une veine et irrite ses parois afin que celles-ci se gonflent et adhèrent entre elles). L'insertion d'un shunt intrahépatique porto-systémique trans-jugulaire (également appelé TIPSS pour le terme en anglais « transjugular intrahepatic porto-systemic shunt ») (un canal artificiel à l'intérieur du foie qui permet le mouvement entre les veines entrantes et sortantes) a été utilisée dans les cas d'hémorragie récurrente ou comme une étape vers la transplantation hépatique. Des shunts chirurgicaux porto-systémiques ont également été utilisés chez certains patients dont la fonction hépatique était préservée. La transplantation hépatique est pratiquée chez les patients atteints de mucoviscidose présentant une cirrhose décompensée ou une maladie hépatique en phase terminale.

Des recommandations pour le dépistage et la prise en charge de l'hypertension portale sont disponibles pour la population générale (sans mucoviscidose). Cependant, le traitement optimal des maladies hépatiques avancées dans la mucoviscidose n'a pas encore été défini, ce qui entraîne une grande diversité de pratiques entre les différents centres. Il s'agit d'une version mise à jour d'une revue déjà publiée.

Date des recherches

Les données probantes sont à jour jusqu’au : 19 novembre 2019.

Caractéristiques des études

Nous avons recherché des essais de haute qualité comparant les traitements décrits ci-dessus chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose avec une maladie hépatique à un stade avancé. Malheureusement, nous n'avons trouvé aucune étude à inclure dans cette revue.

Principaux résultats

Comme nous n'avons trouvé aucun essai pour cette revue, il n'est pas possible de faire des recommandations spécifiques ou d'élaborer des lignes directrices sur les meilleures pratiques à ce stade. Notre revue a mis en évidence un besoin évident d'essais contrôlés randomisés de traitements pour la prévention et la gestion des maladies hépatiques avancées chez les adultes et les enfants atteints de mucoviscidose.

Conclusions des auteurs: 

Afin de développer la meilleure source de données probantes, il est nécessaire d'entreprendre des essais contrôlés randomisés d’interventions pour prévenir et gérer les maladies hépatiques avancées chez les adultes et les enfants atteints de mucoviscidose.

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Contexte: 

La mucoviscidose est une anomalie héréditaire autosomique récessive du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), qui entraîne une régulation anormale du mouvement du sel et de l'eau au travers des membranes. Dans le foie, cela entraîne une fibrose biliaire focale qui se traduit par une hypertension portale progressive et une maladie hépatique en phase terminale chez certains individus. Ce phénomène peut être asymptomatique, mais il pourrait entraîner une splénomégalie et un hypersplénisme, le développement de varices et de saignements variqueux, ainsi qu'une ascite ; il a un impact négatif sur l'état nutritionnel général et la fonction respiratoire de cette population. Le pronostic est mauvais une fois qu'une hypertension portale importante est établie. Le rôle et les résultats des diverses interventions pour la gestion des maladies hépatiques avancées (maladies non malignes en phase terminale) chez les personnes atteintes de mucoviscidose ne sont pas encore identifiés. Il s'agit d'une version mise à jour d'une revue déjà publiée.

Objectifs: 

Examiner et évaluer l'efficacité des options thérapeutiques actuellement disponibles pour prévenir et gérer les maladies hépatiques avancées chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose.

Stratégie de recherche documentaire: 

Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais cliniques du groupe Cochrane sur la mucoviscidose, compilé à partir de recherches dans des bases de données électroniques et de recherches manuelles dans des journaux et livrets de résumés de conférences.

Date de la dernière recherche : 19 novembre 2019.

Nous avons également consulté les références bibliographiques d’articles et de revues pertinents et les registres d’essais en ligne.

Date de la dernière recherche : 01 janvier 2020.

Critères de sélection: 

Tous les essais contrôlés randomisés et quasi randomisés, publiés ou non, portant sur une maladie hépatique avancée dans la mucoviscidose avec cirrhose ou insuffisance hépatique, hypertension portale ou hémorragie variqueuse (ou les deux).

Recueil et analyse des données: 

Les auteurs ont examiné de manière indépendante les titres et les résumés afin d'identifier les essais potentiellement pertinents, mais aucun d'entre eux n'a pu être inclus dans cette revue.

Résultats principaux: 

Une recherche exhaustive de la littérature n'a pas permis d'identifier d'essais contrôlés randomisés publiés éligibles.

Notes de traduction: 

Post-édition effectuée par Robin Guelimi et Cochrane France. Une erreur de traduction ou dans le texte d'origine ? Merci d'adresser vos commentaires à : traduction@cochrane.fr

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Les traductions sur ce site ont été rendues possibles grâce à la contribution financière du Ministère français des affaires sociales et de la santé et des instituts publics de recherche canadiens.