سوال مطالعه مروری
هدف ما یافتن بهترین شواهد در مورد پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبدی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک با مقایسه گزینه‌های مختلف درمانی بود.
پیشینه
در بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز سیستیک، بافت طبیعی کبد با بافت اسکار جایگزین می‌شود. همانطور که این بیماری پیشرفت می‌کند، کبد سخت شده و خون نمی‌تواند به آسانی در ارگان جریان پیدا کند که منجر به افزایش فشار در یک رگ خونی مهم کبد به نام ورید پورتال (هیپرتانسیون پورتال) می‌شود. پس از آن، وریدها در اطراف بخش پائینی مری (gullet) تورم پیدا کرده و پاره می‌شوند و منجر به خونریزی شدید تهدید کننده حیات (خونریزی واریسی) می‌شوند. درمان‌های متعددی وجود دارند که در حال حاضر برای خونریزی واریسی و هیپرتانسیون پورتال استفاده می‌شوند؛ درمان‌های دارویی (بتا بلاکرهای غیرانتخابی)، درمان اندوسکوپیک (به عنوان مثال لیگاسیون (ligation) باند که در آن باندهای الاستیک ریز دور وریدهای بزرگ شده، بسته می‌شوند تا نتوانند خونریزی کنند)، یا اسکلروتراپی (sclerotherapy) (که در آن یک محلول لخته کننده خون مستقیما داخل ورید تزریق می‌شود و پوشش عروق خونی را ملتهب می‌کند، به این ترتیب ورید ورم کرده و به هم می‌چسبند). قرار دادن یک شنت پورتوسیستمیک داخل کبدی از راه جوگولار (همچنین معروف به TIPSS) (یک کانال مصنوعی درون کبد که امکان حرکت را بین وریدهای جریان ورودی و خروجی کبد مجاز می‌کند) در خونریزی متناوب یا به عنوان پلی برای پیوند کبد به کار رفته است. شانت‌های جراحی پورتوسیستمیک همچنین در بیماران انتخابی با عملکرد حفظ شده کبدی استفاده شده‌اند. پیوند کبد در بیماران فیبروز سیستیک با سیروز جبران نشده یا بیماری کبدی محله آخر انجام می‌شود.
دستورالعمل‌های غربالگری و مدیریت هیپرتانسیون پورتال برای جمعیت عمومی (بدون فیبروز سیستیک) در دسترس است. با این حال، درمان مطلوب برای بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز سیستیک هنوز تعریف نشده و به همین دلیل، منجر به تنوع گسترده روش بالینی میان مراکز مختلف می‌شود. این یک به‌روزرسانی از مروری است که قبلا منتشر شده است.
تاریخ جست‌وجو
شواهد تا این تاریخ به‌روز هستند: 19 نوامبر 2019.
ویژگی‌های مطالعه
ما برای کارآزمایی‌هایی با کیفیت بالا که به مقایسه درمان‌های توصیف‌شده در بالا در کودکان و بزرگسالان مبتلا به بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز سیستیک پرداختند، جست‌وجو کردیم. متاسفانه، ما هیچ کارآزمایی‌ای را برای ورود در این مرور پیدا نکردیم.
نتایج کلیدی
از آنجا که هیچ کارآزمایی‌ای برای این مرور پیدا نکردیم، امکان ارائه پیشنهادهای خاص یا ایجاد بهترین دستورالعمل‌های روش بالینی در این مرحله وجود ندارد. مرور ما نیاز روشنی را به کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده از درمان‌ها برای پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبدی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک برجسته کرد.
به منظور توسعه بهترین منبع شواهد، نیاز به انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده از مداخلات برای پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبدی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک وجود دارد.
فیبروز سیستیک یک نقص ارثی غالب در ژن تنظیم کننده انتقال بین غشایی فیبروز سیستیک (CFTR) است که منجر به تنظیم غیرطبیعی حرکت نمک و آب در سرتاسر غشاها می‌شود. این موضوع در کبد باعث فیبروز بیلیاری موضعی می‌شود که منجر به پیشرفت هیپرتانسیون پورتال و بیماری کبدی مرحله آخر در برخی از افراد خواهد شد. این وضعیت می‌تواند بدون علامت باشد، اما ممکن است منجر به اسپلنومگالی و هیپراسپلنیسم، ایجاد واریس‌ها و خونریزی واریسی شود؛ که تاثیر منفی بر وضعیت غذایی کلی و عملکرد تنفسی در این جمعیت خواهد داشت. پیش‌آگهی زمانی ضعیف است که هیپرتانسیون پورتال قابل توجهی ایجاد شود. نقش و پیامد مداخلات مختلف برای مدیریت بیماری پیشرفته کبدی (بیماری مرحله آخر غیربدخیم) در افراد مبتلا به فیبروز سیستیک در حال حاضر شناسایی نشده‌اند. این یک به‌روزرسانی از مروری است که قبلا منتشر شده است.
مرور و ارزیابی اثربخشی گزینه‌های درمانی موجود برای پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبدی در کودکان و بزرگسالان مبتلا به فیبروز سیستیک.
ما پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه فیبروز کیستیک در کاکرین را جست‌وجو کردیم که شامل جست‌وجوها در پایگاه‌های اطلاعاتی الکترونیکی و جست‌وجوی دستی در مجلات و کتاب چکیده مقالات کنفرانس‌ها بود.
تاریخ آخرین جست‌وجو: 19 نوامبر 2019.
ما همچنین پایگاه‌های ثبت کارآزمایی آنلاین و فهرست منابع مقالات مرتبط و مرورها را جست‌وجو کردیم.
تاریخ آخرین جست‌وجو: 1 ژانویه 2020.
کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده منتشر شده یا نشده و شبه-کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده از بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز سیستیک با سیروز یا نارسایی کبدی، هیپرتانسیون پورتال یا خونریزی واریسی (یا هر دو).
نویسندگان مستقل از هم، عناوین و خلاصه‌مقالات را برای شناسایی مقالات بالقوه مرتبط بررسی کردند، اما هیچ موردی واجد شرایط برای ورود در این مرور نبود.
یک جست‌وجوی جامع در منابع علمی، هیچ کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده واجد شرایط منتشر شده‌ای را شناسایی نکرد.
این متن توسط مرکز کاکرین ایران به فارسی ترجمه شده است.