Intervensi untuk menguruskan penyakit hati yang teruk dalam fibrosis sistik

Soalan ulasan

Kami bertujuan untuk mencari bukti yang terbaik dalam mencegah dan menguruskan penyakit hati yang teruk dalam kalangan orang dewasa dan kanak-kanak dengan fibrosis sistik dengan membandingkan pilihan rawatan yang berbeza.

Latar belakang

Dalam penyakit hati yang teruk dalam fibrosis sistik, tisu hati yang normal diganti oleh tisu parut. Apabila penyakit ini berkembang, hati menjadi keras dan darah tidak boleh mengalir melalui organ tersebut dengan lancar yang menyebabkan peningkatan tekanan dalam saluran darah yang penting dalam hati yang dipanggil vena portal (hipertensi portal). Seterusnya, vena di sekitar bahagian bawah esofagus (gullet) menjadi bengkak dan koyak, menyebabkan pendarahan yang mengancam nyawa (pendarahan variceal). Terdapat beberapa jenis rawatan yang sedia ada untuk pendarahan variceal dan hipertensi portal; rawatan ubat (beta blocker tidak selektif), terapi endoskopik (cth: ‘band ligation’ di mana gelang elastik yang kecil diletakkan di sekitar vena yang membesar untuk mengikatnya supaya tidak berdarah), atau sclerotherapy (di mana larutan pembekuan darah disuntik terus ke dalam vena untuk merengsa lapisan saluran darah supaya ia membengkak dan melekat bersama. Penyisipan shunt merentasi jugular intrahepatik porto-sistemik (ataupun dikenali sebagain TIPSS) (saluran buatan dalam hati yang membolehkan pergerakan antara vena yang beraliran masuk dengan yang keluar) telah digunakan dalam pendarahan berulangan atau sebagai sambungan kepada pemindahan hati. Pembedahan shunt porto-sistemik juga telah digunakan dalam kalangan pesakit terpilih dengan fungsi hati yang masih ada. Pemindahan hati dilakukan dalam pesakit fibrosis sistik dengan sirosis yang tidak dikompensasi ataupun penyakit hati peringkat akhir.

Garis panduan untuk menyaring dan mengurus hipertensi portal telah disediakan untuk orang awam (tanpa fibrosis sistik). Namun, rawatan optimum untuk penyakit hati yang teruk dalam fibrosis sistik belum lagi ditakrifkan, yang membawa kepada pelbagai amalan di kalangan pusat yang berbeza. Ini adalah versi kemas kini ulasan yang telah diterbitkan dahulu.

Tarikh carian

Bukti adalah terkini sehingga: 19 November 2019.

Ciri-ciri kajian

Kami telah mencari kajian berkualiti tinggi yang membandingkan rawatan yang diterangkan seperti di atas dalam kalangan kanak-kanak dan orang dewasa dengan penyakit hati yang teruk dalam fibrosis sistik. Malangnya, kami tidak menemui sebarang kajian untuk dimasukkan ke dalam ulasan ini.

Keputusan utama

Oleh sebab kami tidak menemui sebarang kajian untuk ulasan ini, adalah tidak mungkin untuk kami membuat apa-apa cadangan yang khusus atau membangunkan garis panduan amalan terbaik pada peringkat ini. Ulasan kami menekankan keperluan untuk kajian rawak terkawal tentang rawatan untuk pencegahan dan pengurusan penyakit hati yang teruk dalam kalangan orang dewasa dan kanak-kanak dengan fibrosis sistik.

Nota terjemahan: 

Diterjemahkan oleh Pang Zhi Chiing (RCSI-UCD Malaysia Campus / Penang Medical College). Disunting oleh Shazlin Shaharudin (Universiti Sains Malaysia). Untuk sebarang pertanyaan berkaitan terjemahan ini sila hubungi cochrane@rcsiucd.edu.my

Tools
Information
Share/Save