주제가 무엇인가?

이전에 Henoch-Schönlein Purpura로 알려진 IgA 혈관염(IgAV)은 어린이의 작은 혈관에 염증을 일으키며 성인에서는 드물게 발생한다. 증상 및 징후로는 작은 붉은 반점의 피부 발진과 특히 바닥과 다리에 더 큰 타박상, 복통, 통증 및 관절 부기, 때때로 장에서 출혈이 있다. 소아의 약 1/3이 검사에서 소변에서 발견되는 혈액 및 단백질에 신장 침범이 있다. 대부분의 소아에서 신장 침범은 경미하며(소변에 소량의 혈액과 단백질만 있음) 완전히 해결되지만 소수의 소아는 신부전으로 진행될 수 있는 지속적인 신장 질환이 있다.

무엇을 했는가?

1963명의 참가자가 포함된 20개의 무작위 통제 시험(RCT)의 정보를 살펴보았다. 11건의 연구에는 신장 침범이 경미하거나 전혀 없는 IgAV 어린이가 포함되었다. 5건의 연구는 14~28일 동안 투여한 프레드니손 정제를 위약과 비교하거나 치료하지 않은 것과 비교했고, 5건의 연구는 혈액 응고를 감소시키는 약물을 비교했으며, 1건의 연구는 몬테루카스트(천식이 있는 어린이에게 일반적으로 사용되는 약물)를 위약과 비교했다. 9건의 연구에는 중등도 또는 중증 신장 침범이 있는 어린이가 포함되었다. 5건의 연구에서 면역 체계를 억제하는 서로 다른 약물(시클로포스파미드, 미코페놀레이트 모페틸, 타크로리무스, 시클로스포린, 레플루노마이드, 아자티오프린)을 비교했다. 한 연구는 혈장 교환(환자의 혈장이 제거되고 정상 혈장으로 대체되는 경우)과 시클로포스파미드 및 메틸프레드니솔론을 시클로포스파미드 및 메틸프레드니솔론 단독과 비교했다. 마지막 연구에서는 소변의 단백질 양을 줄이는 포시노프릴을 치료 없이 비교했다.

무엇을 찾았는가?

테스트된 치료법이 IgAV 발병 후 6~12개월에 지속성 신장 질환을 예방 또는 치료하는지 확인하고 싶었다. 연구 시작 시점에 신장 침범이 없거나 경미한 소아에서 더 심각한 신장 침범을 예방하는 데 있어 프레드니손 또는 기타 치료의 명확한 이점을 발견하지 못했다. IgAV 및 중증 신장 침범을 나타내는 소아에서 프레드니손을 평가한 연구는 찾지 못했지만 치료 지침에서는 그러한 소아에게 권장된다. 심각한 신장 침범이 있는 어린이의 경우 IgAV의 신장 침범을 치료하는 데 있어 면역 체계를 억제하는 약물 또는 혈장 교환의 이점이 없음을 발견했다. 다른 신장 질환과 마찬가지로 ACE 억제제인 포시노프릴이 소변에 단백질이 있는 어린이의 수를 줄인다는 사실을 발견했다.

결론

IgAV 환자의 신장 질환을 예방하거나 치료하기 위한 중재를 검토하는 RCT의 데이터는 거의 없다. IgAV 발병 시 프레드니손을 투여하는 것이 이후 심각한 신장 질환의 위험을 감소시킨다는 근거를 발견하지 못했다. 신장 침범이 발생했을 때 일부 제제가 다른 제제보다 더 효과적이라는 근거를 찾지 못했다. 그러나 치료의 이점을 배제하기에는 연구 대상자가 너무 적어 추가 연구가 필요하다. 심각한 부작용은 보고되지 않았다.